Los tumores filodes (del griego phullon ) son un tipo raro de masa fibroepitelial bifásica que se forma a partir de las células epiteliales y del estroma periductal de la mama . [ 1] Representan menos del 1 % de todas las neoplasias mamarias . [2] Anteriormente se denominaban cistosarcoma filodes , término acuñado por Johannes Müller en 1838, antes de que la Organización Mundial de la Salud los rebautizara como tumor filodes en 2003. [3] Phullon , que significa "hoja" en griego, describe las proyecciones papilares únicas características de los tumores filodes en la histología. [1] El diagnóstico se realiza mediante una biopsia con aguja gruesa y el tratamiento suele ser la resección quirúrgica con márgenes amplios (>1 cm), debido a su propensión a reaparecer. [4]
Los tumores filodes se presentan típicamente como una masa firme, móvil y palpable que es indolora por naturaleza. [5] En el examen físico, la masa puede mostrar una textura lisa o nodular según su tamaño. [3] Además, las masas más grandes pueden estirar el tejido mamario suprayacente, lo que provoca retracción del pezón, fijación de la pared torácica y, en casos avanzados, ulceración por necrosis por presión . [6]
Los tumores filoides pueden crecer hasta alcanzar una variedad de tamaños, que van desde 0,8 a 40 cm, y el tumor promedio crece entre 4 y 8 cm. [7] Su crecimiento puede ser lento, rápido o mostrar patrones de crecimiento alternados. [5] Sin embargo, una característica notable es que su crecimiento rara vez retrocede, una característica distintiva de los fibroadenomas que tienden a cambiar de tamaño según el ciclo menstrual de la mujer. [8]
Los expertos no están seguros de la etiología exacta de los tumores filodes. [5] Genéticamente, los tumores filodes han demostrado tener una mayor incidencia en afecciones como el síndrome de Li-Fraumeni y las mutaciones BRCA1 / BRCA2 . [5] Además, los hombres con antecedentes de ginecomastia han mostrado una mayor incidencia de desarrollar un tumor filodes. [5]
La patogenia detrás del desarrollo de un tumor filodes no está bien definida. [9] Algunas teorías sugieren una causa genética mientras que otra literatura apoya la participación de receptores de hormonas y factores de crecimiento, vías de transducción de señales celulares y marcadores del ciclo celular. [8] [9] [10] Ciertos receptores incluyen estrógeno / progesterona , glucocorticoides y HER2 . [9] La vía de transducción de señales celulares mejor estudiada incluye la vía Wnt , que es una vía genética altamente conservada entre especies. [9] En la vía Wnt , la transcripción genética a través de B-catenina es un proceso altamente regulado por proteínas que incluyen, pero no se limitan a, c-myc , c - jun , Fra y ciclina D1 . [9] La mutación de cualquiera de estas proteínas puede conducir al crecimiento rápido y no regulado característico de los tumores filodes. [9 ]
Además, se ha demostrado que los factores vasculares que promueven la angiogénesis promueven aún más el crecimiento de estas masas mamarias. [9] Estas proteínas incluyen el factor de crecimiento endotelial vascular (VEGF), el factor inducible por hipoxia-1a, el factor de crecimiento derivado de plaquetas, la endotelina-1 y la óxido de nitrógeno sintasa. [9] La mayor expresión de estos factores angiogénicos refleja la mayor angiogénesis observada en tumores filoides de grado superior. [9]
Los genes que se han asociado con una mayor incidencia de tumores filodes incluyen el exón 2 de la subunidad 12 del complejo mediador ( MED12 ), el promotor de la transcriptasa inversa de la telomerasa ( TERT ) y el receptor de ácido retinoico alfa ( RARA ); genes importantes para regular la síntesis de ADN . [10]
La teoría actual detrás del desarrollo de los tumores filodes involucra la interacción entre cada una de estas vías hasta cierto punto y cómo alteran la interacción normal del tejido epitelial-estroma mamario. [9]
Las imágenes radiográficas son la prueba de primera línea para identificar un tumor filodes. [11] A pesar de su propensión a crecer rápidamente y deformar el tejido mamario suprayacente, aproximadamente el 20% de los tumores filodes pueden presentarse como una masa no palpable en la mamografía de detección. [12] Otras herramientas de diagnóstico por imágenes utilizadas para evaluar el tamaño y la propagación de un tumor filodes incluyen la ecografía y la resonancia magnética (IRM). [11] Ninguna de estas herramientas de diagnóstico por imágenes son pruebas definitivas para diferenciar un tumor filodes de un fibroadenoma benigno . [13] Los tumores filodes solo se pueden diagnosticar histológicamente , ya que tienden a tener muchas características superpuestas con otras masas mamarias en el examen físico y las imágenes radiológicas. [11]
La biopsia con aguja gruesa es la herramienta principal que se utiliza para proporcionar un diagnóstico definitivo de los tumores filodes. [11] Otras técnicas de biopsia incluyen la aspiración con aguja fina y la biopsia por escisión. Después de la biopsia , se realiza un examen histológico y macroscópico que ayuda a los médicos a clasificar mejor el tumor filodes. [11]
Los tumores filodes forman parte de un grupo de enfermedades mamarias llamadas lesiones fibroepiteliales celulares . [8] Este término incorpora un espectro de enfermedades que van desde un fibroadenoma benigno hasta un tumor filodes maligno, con numerosas variantes intermedias. [14] Se clasifican por ICD-O , no por MeSH . [14]
Los tumores filodes pueden considerarse benignos , limítrofes o malignos según sus características histológicas, que incluyen la celularidad del estroma, la infiltración de la interfaz epitelial-estroma y la actividad mitótica. [15] Debido a su propensión a hacer metástasis y crecer rápidamente, casi todos los tumores filodes se consideran con potencial maligno y se tratan en consecuencia. [15] Una gran serie de casos del MD Anderson Cancer Center informó la incidencia de cada tipo de tumor filodes como benigno (58%), limítrofe (12%) y maligno (30%). [16]
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Los tumores filodes malignos pueden comportarse de manera similar a los sarcomas , lo que lleva al desarrollo de metástasis transmitidas por la sangre . [16] Aproximadamente el 10% de los tumores filodes desarrollan metástasis a distancia y esta incidencia es mayor (20%) en pacientes con tumores malignos identificados histológicamente. [16] El sitio más común de metástasis a distancia incluye el pulmón, el hueso y las vísceras abdominales. [17] En casos más insidiosos, la región parótida también se ha descrito en la literatura. [18]
No existen recomendaciones basadas en evidencia para la detección temprana de tumores filodes ni para la adopción de medidas preventivas. [20] [21]
En pacientes con antecedentes de tumor filodes, las recomendaciones de seguimiento se emplean caso por caso dependiendo del grado y estadio del tumor tratado. [20]
Las pacientes que no se han sometido a una mastectomía deben continuar con los exámenes regulares de detección del cáncer de mama según las recomendaciones del Grupo de Trabajo de Servicios Preventivos de los Estados Unidos . [22]
El tratamiento curativo más común para un tumor filodes es la escisión quirúrgica amplia con márgenes mayores de 1 cm. [15] Aparte de la cirugía, no existe una cura definitiva para un tumor filodes ya que la quimioterapia y la radioterapia no han demostrado ser efectivas. [15] El riesgo de desarrollar recurrencia local o metástasis está relacionado con el grado histológico y la actividad mitótica del tumor. [15] A pesar de la escisión quirúrgica adecuada, un alto porcentaje de cirugías realizadas para tratar un tumor filodes muestran márgenes de escisión incompletos que requieren una cirugía de revisión adicional. [23] El tratamiento con radiación, después de una cirugía conservadora de mama con márgenes negativos, puede reducir significativamente la tasa de recurrencia local para tumores limítrofes y malignos. [24] Un estudio realizado en 2012 derivó una calculadora de riesgo para el riesgo de recaída de tumores filodes después de la cirugía. [25]
El pronóstico del tumor filodes es bueno, con una tasa de supervivencia general a los 10 años del 87 %. [5] Después de una escisión quirúrgica de amplio margen, el 98,7 % de los tumores filodes benignos y el 80 % de los limítrofes se curaron. [25] En casos raros en los que el tumor ha hecho metástasis, el pronóstico es malo. [5] Esto ocurre con mayor frecuencia en casos de tumor filodes de grado maligno. [5]
Los tumores filodes representan aproximadamente el 1% de todas las neoplasias mamarias. [2] Se presentan principalmente en mujeres adultas, con muy pocos ejemplos reportados en adolescentes. La incidencia es más común entre las edades de 40 y 50, antes del inicio de la menopausia . [26] A modo de comparación, esto es aproximadamente 15 años mayor que la edad típica de los pacientes con un fibroadenoma , un diagnóstico diferencial común en pacientes con sospecha de tumores filodes. [26] Las mujeres más jóvenes tienen una mayor probabilidad de tener un tumor filodes benigno, mientras que las mujeres mayores tienen más probabilidades de tener tumores de mayor grado. [23]
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