Los tumores del estroma gonadal de los cordones sexuales son un grupo de tumores derivados del componente estromal del ovario y el testículo , que comprende la granulosa , las células tecales y los fibrocitos . [1] Por el contrario, las células epiteliales se originan en el revestimiento epitelial externo que rodea la gónada, mientras que los tumores de células germinales surgen de las células precursoras de los gametos, de ahí el nombre de células germinales. [1] En humanos, este grupo representa el 8% de los cánceres de ovario y menos del 5% de los cánceres de testículo . Su diagnóstico es histológico: solo una biopsia del tumor puede hacer un diagnóstico exacto. A menudo se sospecha que son malignos antes de la operación, siendo tumores ováricos sólidos que tienden a ocurrir más comúnmente en mujeres posmenopáusicas.
Este grupo de tumores es significativamente menos común que los tumores de células germinales testiculares en hombres, [2] y ligeramente menos común que los tumores de células germinales ováricas en mujeres (ver Cáncer de ovario ). [1]
Tumor de células de la granulosa . Este tumor produce células de la granulosa , que normalmente se encuentran en el ovario. Es maligno en el 20% de las mujeres a las que se les diagnostica. Tiende a presentarse en mujeres de entre 50 y 55 años con sangrado vaginal posmenopáusico. Con poca frecuencia, un tumor similar pero posiblemente distinto, el tumor de células de la granulosa juvenil , se presenta en niñas prepúberes con pubertad precoz. En ambos grupos, el sangrado vaginal se debe al estrógeno secretado por el tumor. En mujeres mayores, el tratamiento es la histerectomía abdominal total y la extirpación de ambos ovarios. [1] En las niñas jóvenes, el tratamiento para preservar la fertilidad es el pilar de la enfermedad no metastásica. [1]
Tecoma . Este tumor produce la teca del folículo , un tejido que normalmente se encuentra en el folículo ovárico . El tumor es casi exclusivamente benigno y unilateral. Por lo general, secreta estrógeno y, como resultado, las mujeres con este tumor a menudo presentan sangrado posmenopáusico.
Tumor de células de Sertoli-Leydig . Este tumor produce células de Sertoli y de Leydig. Aunque ambos tipos de células se encuentran normalmente en el testículo, este tumor puede aparecer en el ovario. [1]
Ginandroblastoma . Tumor muy poco frecuente que produce células o tejidos tanto ováricos (granulosa y/o teca) como testiculares (Sertoli y/o Leydig). Por lo general, se compone de células de la granulosa de tipo adulto y células de Sertoli, [4] [5] pero se ha informado de la presencia de células de la granulosa de tipo juvenil. [6] Se ha informado de que se presenta en el ovario por lo general, y rara vez en el testículo. [7] Debido a su rareza, el potencial maligno de este tumor no está claro; hay un informe de caso de metástasis tardía.
El diagnóstico definitivo de estos tumores se basa en la histología del tejido obtenido en una biopsia o resección quirúrgica. En un estudio retrospectivo de 72 casos en niños y adolescentes, la histología fue importante para el pronóstico. [8]
Se han propuesto varias moléculas como marcadores para este grupo de tumores. El CD56 puede ser útil para distinguir los tumores del estroma de los cordones sexuales de otros tipos de tumores, aunque no los distingue de los tumores neuroendocrinos. [9] También se ha sugerido la calretinina como marcador. [10] Para el diagnóstico del tumor de células de la granulosa, se está investigando la inhibina . [ cita requerida ] Los tumores de células de la granulosa y los tumores de células de Sertoli-Leydig tienen mutaciones genéticas específicas que son características y pueden ayudar a respaldar el diagnóstico. [1]
En la resonancia magnética , un fibroma puede producir una de varias características de imagen que podrían usarse en el futuro para identificar este tumor raro antes de la cirugía. [11] [12]
Un estudio retrospectivo de 83 mujeres con tumores del estroma de los cordones sexuales (73 con tumor de células de la granulosa y 10 con tumor de células de Sertoli-Leydig), todas diagnosticadas entre 1975 y 2003, informó que la supervivencia era mayor con una edad inferior a 50 años, un tamaño tumoral menor y la ausencia de enfermedad residual. El estudio no encontró ningún efecto de la quimioterapia. [13] Un estudio retrospectivo de 67 niños y adolescentes informó algún beneficio de la quimioterapia basada en cisplatino. [14]
Investigación
En 2005 se inició la inscripción de participantes para un estudio prospectivo de tumores del estroma de los cordones sexuales ováricos en niñas y adolescentes. [14] El Registro Internacional de Tumores del Estroma Ovárico y Testicular está estudiando estos tumores poco frecuentes y recopilando datos sobre ellos para realizar más investigaciones. También se están evaluando tratamientos específicos para estos tumores. [1]
^ abcdefgh Maoz, Asaf; Matsuo, Koji; Ciccone, Marcia A.; Matsuzaki, Shinya; Klar, Maximilian; Roman, Lynda D.; Sood, Anil K.; Gershenson, David M. (29 de mayo de 2020). "Vías moleculares y terapias dirigidas para tumores malignos de células germinales de ovario y tumores del estroma de los cordones sexuales: una revisión contemporánea". Cánceres . 12 (6): 1398. doi : 10.3390/cancers12061398 . ISSN 2072-6694. PMC 7353025 . PMID 32485873.
^ Sajadi, Kamran P.; Dalton, Rory R.; Brown, James A. (2009). "Tumor del estroma gonadal y de los cordones sexuales de la rete testis". Avances en urología . 2009 : 1–3. doi : 10.1155/2009/624173 . PMC: 2612754. PMID: 19125206 .
^ - Vaidya, SA; Kc, S; Sharma, P; Vaidya, S (2014). "Espectro de tumores ováricos en un hospital de referencia en Nepal". Revista de patología de Nepal . 4 (7): 539–543. doi : 10.3126/jpn.v4i7.10295 . ISSN 2091-0908. - Ajuste menor para teratomas quísticos maduros (riesgo de cáncer de ovario de 0,17 a 2 %): Mandal, Shramana; Badhe, Bhawana A. (2012). "Transformación maligna en un teratoma maduro con depósitos metastásicos en el epiplón: informe de un caso". Informes de casos en patología . 2012 : 1–3. doi : 10.1155/2012/568062 . ISSN 2090-6781. PMC 3469088 . PMID 23082264.
^ Chivukula, Mamatha; Hunt, Jennifer; Carter, Gloria; Kelley, Joseph; Patel, Minita; Kanbour-Shakir, Amal (2007). "Ginandroblastoma recurrente de ovario: informe de un caso". Revista internacional de patología ginecológica . 26 (1): 30–3. doi :10.1097/01.pgp.0000225387.48868.39. PMID 17197894.
^ Limaïem, F; Lahmar, A; Ben Fadhel, C; Bouraoui, S; M'zabi-Regaya, S (2008). "Ginandroblastoma. Informe de un tumor ovárico inusual y revisión de la literatura". Pathologica . 100 (1): 13–7. PMID 18686520.
^ Broshears, John R.; Roth, Lawrence M. (1997). "Ginandroblastoma con elementos que se asemejan al tumor de células de la granulosa juvenil". Revista internacional de patología ginecológica . 16 (4): 387–91. doi :10.1097/00004347-199710000-00016. PMID 9421080.
^ Antunes, L; Ounnoughene-Piet, M; Hennequin, V; Maury, F; Lemelle, JL; Labouyrie, E; Plenat, F (2002). "Ginandroblastoma del testículo en un lactante: un informe morfológico, inmunohistoquímico y de hibridación in situ". Histopatología . 40 (4): 395–7. doi :10.1046/j.1365-2559.2002.t01-2-01299.x. PMID 11943029. S2CID 35602891.
^ Schneider, Dominik T.; Jänig, Ute; Calaminus, Gabriele; Göbel, Ulrich; Harms, Dieter (2003). "Tumores del estroma y los cordones sexuales ováricos: un estudio clinicopatológico de 72 casos del Registro de Tumores Pediátricos de Kiel". Virchows Archiv . 443 (4): 549–60. doi :10.1007/s00428-003-0869-0. PMID 12910419. S2CID 25768728.
^ McCluggage, W. Glenn; McKenna, Michael; McBride, Hilary A. (2007). "CD56 es un marcador inmunohistoquímico sensible y útil para el diagnóstico de tumores del estroma de los cordones sexuales ováricos". Revista internacional de patología ginecológica . 26 (3): 322–7. doi :10.1097/01.pgp.0000236947.59463.87. PMID 17581419. S2CID 34551261.
^ Deavers, Michael T.; Malpica, Anais; Liu, Jinsong; Broaddus, Russell; Silva, Elvio G. (2003). "Tumores del estroma de los cordones sexuales ováricos: un estudio inmunohistoquímico que incluye una comparación de calretinina e inhibina". Patología moderna . 16 (6): 584–90. doi : 10.1097/01.MP.0000073133.79591.A1 . PMID 12808064.
^ Takeuchi, Mayumi; Matsuzaki, Kenji; Sano, Nobuya; Furumoto, Hiroyuki; Nishitani, Hiromu (2008). "Fibromatosis ovárica". Revista de tomografía asistida por computadora . 32 (5): 776–7. doi :10.1097/RCT.0b013e318157689a. PMID 18830110.
^ Kitajima, Kazuhiro; Kaji, Yasushi; Sugimura, Kazuro (2008). "Hallazgos de resonancia magnética habituales e inusuales del fibroma ovárico: correlación con los hallazgos patológicos". Resonancia magnética en las ciencias médicas . 7 (1): 43–8. doi : 10.2463/mrms.7.43 . PMID 18460848.
^ Chan, J; Zhang, M; Kaleb, V; Loizzi, V; Benjamin, J; Vasilev, S; Osann, K; Disaia, P (2005). "¿Factores pronósticos responsables de la supervivencia en tumores del estroma de los cordones sexuales del ovario? Un análisis multivariado". Oncología ginecológica . 96 (1): 204–9. doi :10.1016/j.ygyno.2004.09.019. PMID 15589602.
^ ab Schneider, DT; Calaminus, G; Harms, D; Göbel, U; Grupo de estudio de tumores malignos de Keimzell (2005). "Tumores del estroma de los cordones sexuales ováricos en niños y adolescentes". Revista de medicina reproductiva . 50 (6): 439–46. PMID 16050568.
Enlaces externos
Medios relacionados con Tumores del estroma gonadal y de los cordones sexuales en Wikimedia Commons
Medios relacionados con Tumores del estroma gonadal y de los cordones sexuales en Wikimedia Commons
