El tumor del estroma gonadal del cordón sexual es un grupo de tumores derivados del componente estromal del ovario y testículo , que comprende la granulosa , las células tecales y los fibrocitos . [1] Por el contrario, las células epiteliales se originan en el revestimiento epitelial externo que rodea la gónada, mientras que los tumores de células germinales surgen de las células precursoras de los gametos, de ahí el nombre de células germinales. [1] En humanos, este grupo representa el 8% de los cánceres de ovario y menos del 5% de los cánceres testiculares . Su diagnóstico es histológico: sólo una biopsia del tumor puede dar un diagnóstico exacto. A menudo se sospecha que son malignos antes de la operación, ya que son tumores sólidos de ovario que tienden a ocurrir con mayor frecuencia en mujeres posmenopáusicas.
Este grupo de tumores es significativamente menos común que los tumores de células germinales testiculares en hombres, [2] y un poco menos común que los tumores de células germinales de ovario en mujeres (ver Cáncer de ovario ). [1]
Tumor de células de la granulosa . Este tumor produce células de la granulosa , que normalmente se encuentran en el ovario. Es maligno en el 20% de las mujeres diagnosticadas con él. Tiende a presentarse en mujeres del grupo de edad de 50 a 55 años con sangrado vaginal posmenopáusico. Con poca frecuencia, un tumor similar pero posiblemente distinto, el tumor de células de la granulosa juvenil , se presenta en niñas prepúberes con pubertad precoz. En ambos grupos, el sangrado vaginal se debe a los estrógenos secretados por el tumor. En mujeres mayores, el tratamiento es la histerectomía abdominal total y la extirpación de ambos ovarios. [1] En las niñas jóvenes, el tratamiento para preservar la fertilidad es el pilar de la enfermedad no metastásica. [1]
Tecoma . Este tumor produce la teca del folículo , un tejido que normalmente se encuentra en el folículo ovárico . El tumor es casi exclusivamente benigno y unilateral. Por lo general, secreta estrógeno y, como resultado, las mujeres con este tumor a menudo presentan sangrado posmenopáusico.
Tumor de células de Sertoli-Leydig . Este tumor produce células de Sertoli y Leydig. Aunque ambos tipos de células normalmente se encuentran en el testículo, este tumor puede ocurrir en el ovario. [1]
Ginandroblastoma . Un tumor muy raro que produce células o tejidos tanto ováricos (granulosa y/o teca) como testiculares (Sertoli y/o Leydig). Por lo general, consta de células de la granulosa de tipo adulto y células de Sertoli, [4] [5] pero se ha informado con células de la granulosa de tipo juvenil. [6] Se ha informado que ocurre generalmente en el ovario, rara vez en los testículos. [7] Debido a su rareza, el potencial maligno de este tumor no está claro; hay un reporte de caso de metástasis tardía.
El diagnóstico definitivo de estos tumores se basa en la histología del tejido obtenido en una biopsia o resección quirúrgica. En un estudio retrospectivo de 72 casos en niños y adolescentes, la histología fue importante para el pronóstico. [8]
Se han propuesto varias moléculas como marcadores de este grupo de tumores. CD56 puede ser útil para distinguir los tumores del estroma de los cordones sexuales de otros tipos de tumores, aunque no los distingue de los tumores neuroendocrinos. [9] También se ha sugerido la calretinina como marcador. [10] Para el diagnóstico del tumor de células de la granulosa, se está investigando la inhibina . [ cita necesaria ] Los tumores de células de la granulosa y los tumores de células de Sertoli-Leydig tienen mutaciones genéticas específicas que son características y pueden ayudar a respaldar el diagnóstico. [1]
En la resonancia magnética , un fibroma puede producir una de varias características de imagen que podrían usarse en el futuro para identificar este tumor poco común antes de la cirugía. [11] [12]
Un estudio retrospectivo de 83 mujeres con tumores del estroma de los cordones sexuales (73 con tumor de células de la granulosa y 10 con tumor de células de Sertoli-Leydig), todas diagnosticadas entre 1975 y 2003, informó que la supervivencia era mayor cuando la edad era menor de 50 años, el tamaño del tumor era más pequeño y el tamaño del tumor era menor. ausencia de enfermedad residual. El estudio no encontró ningún efecto de la quimioterapia. [13] Un estudio retrospectivo de 67 niños y adolescentes informó algún beneficio de la quimioterapia basada en cisplatino. [14]
Investigación
En 2005 se inició un estudio prospectivo sobre tumores del estroma de los cordones sexuales de ovario en niños y adolescentes. [14] El Registro Internacional de Tumores del Estroma de Ovario y Testículo está estudiando estos tumores raros y recopilando datos sobre ellos para realizar más investigaciones. También se están evaluando tratamientos dirigidos para estos tumores. [1]
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enlaces externos
Medios relacionados con los tumores del estroma gonadal del cordón sexual en Wikimedia Commons
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