El secuestro pulmonar es una afección médica en la que un trozo de tejido que finalmente se convierte en tejido pulmonar no está conectado al suministro de sangre arterial pulmonar, como sucede en el pulmón en desarrollo normal. Por lo tanto, este tejido secuestrado no está conectado a la arquitectura normal de las vías respiratorias bronquiales y no funciona ni contribuye a la respiración del organismo.
Esta afección suele diagnosticarse en niños y se considera generalmente de naturaleza congénita . Cada vez más, estas lesiones se diagnostican en el útero mediante ecografía prenatal .
Presentación
Los síntomas pueden variar mucho, pero incluyen una tos seca persistente.
Complicaciones
Si no se elimina el secuestro pulmonar, pueden producirse diversas complicaciones, entre ellas:
Hemorragia potencialmente mortal
La creación de un shunt izquierda-derecha , donde la sangre fluye en un atajo a través de la alimentación de la aorta.
Todavía hay mucho debate sobre si el secuestro pulmonar es un problema congénito o adquirido a través de una infección pulmonar recurrente. Se cree ampliamente que los secuestros pulmonares extralobulares son el resultado de una malformación pulmonar prenatal, mientras que los secuestros pulmonares intralobulares pueden desarrollarse debido a infecciones pulmonares recurrentes en adolescentes y adultos jóvenes. La teoría más frecuentemente apoyada sobre la formación del secuestro implica un brote pulmonar accesorio que se desarrolla a partir del aspecto ventral del intestino anterior primitivo. El tejido pluripotencial de este brote pulmonar adicional migra en dirección caudal con el pulmón en desarrollo normal. Recibe su suministro de sangre de los vasos que se conectan a la aorta y cubren el intestino anterior primitivo. Estas uniones a la aorta permanecen para formar el suministro arterial sistémico del secuestro. El desarrollo embriológico temprano del brote pulmonar accesorio da como resultado la formación del secuestro dentro del tejido pulmonar normal. El secuestro está envuelto dentro de la misma cubierta pleural. Esta es la variante intrapulmonar. Por el contrario, el desarrollo posterior del brote pulmonar accesorio da lugar al tipo extrapulmonar que puede dar lugar a la comunicación con el tracto gastrointestinal. Ambos tipos de secuestro suelen tener irrigación arterial de la aorta torácica o abdominal. En raras ocasiones, pueden estar afectados el tronco celíaco, la mamaria interna, la subclavia o la arteria renal. El secuestro intrapulmonar se produce dentro de la pleura visceral del tejido pulmonar normal. Por lo general, no se produce comunicación con el árbol traqueobronquial. La ubicación más frecuente es en el segmento basal posterior y casi dos tercios de los secuestros pulmonares aparecen en el pulmón izquierdo. El drenaje venoso suele realizarse a través de las venas pulmonares. La comunicación con el intestino anterior es muy rara y las anomalías asociadas son poco comunes. El secuestro extrapulmonar está completamente encerrado en su propio saco pleural. Puede producirse por encima, dentro o por debajo del diafragma y casi todos aparecen en el lado izquierdo. No se produce comunicación con el árbol traqueobronquial. El drenaje venoso suele realizarse a través del sistema venoso sistémico. La comunicación del intestino anterior y las anomalías asociadas, como la hernia diafragmática, son más comunes. [ cita requerida ]
Diagnóstico
El secuestro broncopulmonar (SBP) es una malformación congénita poco frecuente del tracto respiratorio inferior. Consiste en una masa no funcional de tejido pulmonar normal que carece de comunicación normal con el árbol traqueobronquial y que recibe su aporte sanguíneo arterial de la circulación sistémica. [ cita requerida ]
Se estima que el síndrome de Down representa entre el uno y el seis por ciento de todas las malformaciones pulmonares congénitas , lo que lo convierte en un trastorno extremadamente raro. [1]
Los secuestros se clasifican anatómicamente . Secuestro intralobar en el que la lesión se encuentra dentro de un lóbulo normal y carece de su propia pleura visceral . Secuestro extralobar en el que la masa se encuentra fuera del pulmón normal y tiene su propia pleura visceral. El suministro de sangre del 75% de los secuestros pulmonares se deriva de la aorta torácica o abdominal . El 25% restante de los secuestros reciben su flujo sanguíneo de las arterias subclavia , intercostal , pulmonar , pericardiofrénica, innominada , mamaria interna , celíaca , esplénica o renal . [ cita requerida ]
Tipos
Secuestro intralobar
La variedad intralobar representa el 75 por ciento de todos los secuestros. [1]
Generalmente se presenta en la adolescencia o la edad adulta como neumonías recurrentes . [1]
El tejido pulmonar se encuentra dentro de la misma pleura visceral que el lóbulo en el que se encuentra. [1]
Afecta por igual a hombres y mujeres. [1]
El suministro arterial generalmente proviene de la aorta torácica inferior o de la aorta abdominal superior.
Dos tercios de las veces, el secuestro se localiza en el surco paravertebral en el segmento posterior del lóbulo inferior izquierdo.
A diferencia del secuestro extralobar, rara vez se asocia con otras anomalías del desarrollo.
Los pacientes presentan signos y síntomas de infección pulmonar de una masa del lóbulo inferior.
Se cree que los secuestros se infectan cuando las bacterias migran a través de los poros de Kohn o si el secuestro es incompleto.
Secuestro extralobar
La variedad extralobar representa el 25 por ciento de todos los secuestros. [1]
Generalmente comienza en la infancia con compromiso respiratorio. [1]
Se desarrolla como un pulmón accesorio contenido dentro de su propia pleura. [1]
Predominio de varones sobre mujeres de 3:1 a 4:1. [1]
Relacionado con el hemidiafragma izquierdo en el 90% de los casos.
Puede presentarse como una masa subdiafragmática o retroperitoneal.
En general, el suministro arterial proviene de un vaso aberrante de la aorta torácica.
Generalmente drena a través del sistema venoso sistémico hacia la aurícula derecha, la vena cava o los sistemas ácigos.
Las anomalías congénitas ocurren con mayor frecuencia en pacientes con secuestro extralobar que en pacientes con secuestro intralobar.
Las anomalías asociadas incluyen malformación adenomatoide quística congénita, hernia diafragmática congénita, anomalías vertebrales, cardiopatía congénita, hipoplasia pulmonar y duplicación colónica.
Al estar envuelto en su propio saco pleural, rara vez se infecta, por lo que casi siempre se presenta como una masa homogénea de tejido blando.
La masa puede estar estrechamente asociada con el esófago y pueden desarrollarse fístulas.
Imágenes
Se ha considerado que un arteriograma es vital para documentar el suministro de sangre sistémico, permitiendo un diagnóstico definitivo así como una planificación preoperatoria.
La llegada de nuevas técnicas de imágenes no invasivas ha cambiado este pensamiento.
Radiografía de tórax
Los secuestros suelen aparecer como una masa uniformemente densa dentro de la cavidad torácica o el parénquima pulmonar.
La infección recurrente puede conducir al desarrollo de áreas quísticas dentro de la masa.
Se observan niveles aire-líquido debido a la comunicación bronquial.
Ultrasonido
La apariencia ecográfica típica del BPS es una masa homogénea ecogénica que puede estar bien definida o ser irregular.
Algunas lesiones tienen un aspecto quístico o más complejo.
Los estudios Doppler son útiles para identificar la arteria sistémica aberrante característica que surge de la aorta y para delinear el drenaje venoso.
Connecticut
TC de tórax que muestra secuestro pulmonar
La tomografía computarizada tiene una precisión del 90% en el diagnóstico del secuestro pulmonar.
La apariencia más común es una masa sólida que puede ser homogénea o heterogénea, a veces con cambios quísticos.
Los hallazgos menos frecuentes incluyen una gran lesión cavitaria con un nivel hidroaéreo-líquido, una colección de muchas lesiones quísticas pequeñas que contienen aire o líquido o una masa quística bien definida.
Los cambios enfisematosos en el margen de la lesión son característicos y pueden no ser visibles en la radiografía de tórax.
La técnica de TC para una representación óptima de las lesiones mediante el uso de exploración volumétrica de última generación requiere una velocidad rápida de inyección de contraste intravenoso (IV) y un volumen y retraso adecuados según el tamaño.
Las reconstrucciones multiplanares y 3D son útiles.
Resonancia magnética
La angiografía por resonancia magnética (ARM) con contraste o incluso las imágenes convencionales de eco de espín ponderadas en T1 (SE) pueden ayudar en el diagnóstico del secuestro pulmonar al demostrar un suministro de sangre sistémico, particularmente desde la aorta, a una masa pulmonar basal.
Además, la ARM puede demostrar el drenaje venoso de la masa y evitar investigaciones más invasivas.
Sin embargo, la TC permite una delimitación más nítida de los quistes de paredes delgadas y los cambios enfisematosos que la RMN.
Tratamiento
Por lo general, el secuestro se elimina después del nacimiento mediante una cirugía. En la mayoría de los casos, esta cirugía es segura y eficaz; el niño crecerá y tendrá una función pulmonar normal. [ cita requerida ]
En algunos casos, los fetos con secuestros desarrollan acumulaciones problemáticas de líquido en la cavidad torácica. En estas situaciones, se puede utilizar una derivación con catéter de Harrison para drenar el líquido torácico hacia el líquido amniótico.
En casos excepcionales en los que el feto presenta una lesión muy grande, la reanimación después del parto puede ser peligrosa. En estas situaciones, se puede planificar un parto especializado para el manejo de la compresión de las vías respiratorias, denominado procedimiento EXIT , o se puede realizar un procedimiento de ablación fetal con láser. Durante esta intervención fetal mínimamente invasiva, se inserta una pequeña aguja en el secuestro y se dirige una fibra láser al vaso sanguíneo anormal que va al secuestro. El objetivo de la operación es utilizar la energía del láser para detener el flujo sanguíneo al secuestro, lo que hace que deje de crecer. Lo ideal es que, después de la cirugía, el secuestro robe menos flujo sanguíneo al feto y el corazón y los pulmones comiencen a crecer con más normalidad a medida que el secuestro se reduce de tamaño y el derrame pleural desaparece.
Los secuestros pulmonares generalmente reciben su suministro de sangre de la aorta torácica (el secuestro intrapulmonar drena a través de las venas pulmonares, el secuestro extrapulmonar drena a la VCI).
Referencias
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Fuentes
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