El síndrome de desconexión es un término general para un conjunto de síntomas neurológicos causados, a través de lesiones en las fibras nerviosas asociativas o comisurales , por daño a los axones de la sustancia blanca de las vías de comunicación en el cerebro (que no debe confundirse con el cerebelo), independientemente de cualquier lesión en la corteza . [1] Los efectos conductuales de tales desconexiones son relativamente predecibles en adultos. [2] Los síndromes de desconexión generalmente reflejan circunstancias en las que las regiones A y B aún tienen sus especializaciones funcionales excepto en dominios que dependen de las interconexiones entre las dos regiones. [3]
El síndrome calloso, o cerebro dividido , es un ejemplo de síndrome de desconexión por daño en el cuerpo calloso entre los dos hemisferios del cerebro. El síndrome de desconexión también puede provocar afasia , apraxia del lado izquierdo y afasia táctil, entre otros síntomas. Otros tipos de síndrome de desconexión incluyen afasia de conducción (lesión del tracto de asociación que conecta el área de Broca y el de Wernicke), agnosia, apraxia, alexia pura , etc. [4]
Theodore Meynert , un neuroanatomista de finales del siglo XIX, desarrolló una anatomía detallada de las vías de la sustancia blanca. Clasificó las fibras de la sustancia blanca que conectan el neocórtex en tres categorías importantes: fibras de proyección , fibras comisurales y fibras de asociación . Las fibras de proyección son las vías ascendentes y descendentes hacia y desde el neocórtex. Las fibras comisurales son responsables de conectar los dos hemisferios, mientras que las fibras de asociación conectan las regiones corticales dentro de un hemisferio. Estas fibras forman las conexiones interhemisféricas en la corteza. [4]
El síndrome de desconexión callosa se caracteriza por apraxia ideomotora izquierda y agrafia de la mano izquierda y/o anomia táctil , y es relativamente raro. [5]
Muchos estudios han demostrado que los síndromes de desconexión como la afasia , la agnosia , la apraxia , la alexia pura y muchos otros no son causados por un daño directo a las regiones neocorticales funcionales. También pueden estar presentes en un solo lado del cuerpo, por lo que se clasifican como desconexiones hemisféricas. La causa de la desconexión hemisférica es si las fibras interhemisféricas, como se mencionó anteriormente, se cortan o reducen. [ cita requerida ]
Un ejemplo es la desconexión comisural en adultos, que suele ser consecuencia de una intervención quirúrgica, un tumor o la interrupción del suministro de sangre al cuerpo calloso o a las estructuras inmediatamente adyacentes. El síndrome de desconexión callosa se caracteriza por apraxia ideomotora izquierda y agrafia de la mano izquierda y/o anomia táctil , y es relativamente poco frecuente. [ cita requerida ]
Otros ejemplos incluyen la comisurotomía , el corte quirúrgico de las comisuras cerebrales para tratar la epilepsia y la agenesia callosa, que es cuando los individuos nacen sin cuerpo calloso . Aquellos con agenesia callosa aún pueden realizar comparaciones interhemisféricas de información visual y táctil, pero con déficits en el procesamiento de información compleja al realizar las tareas respectivas. [6]
La desconexión hemisférica ha afectado a las conductas relacionadas con los sistemas sensorial y motor. A continuación se enumeran los diferentes sistemas afectados:
El concepto de síndrome de desconexión surgió a finales del siglo XIX cuando los científicos se dieron cuenta de que ciertos trastornos neurológicos son resultado de problemas de comunicación entre áreas cerebrales. [8] En 1874, Carl Wernicke introdujo este concepto en su disertación cuando sugirió que la afasia de conducción podría ser resultado de la desconexión de la zona sensorial del habla del área motora del habla por una única lesión en el hemisferio izquierdo [2] en el fascículo arqueado . Como padre de la teoría de la desconexión, Wernicke creía que, en lugar de estar localizadas en regiones específicas del cerebro, las funciones superiores eran resultado de conexiones asociativas entre las áreas de memoria motora y sensorial.
Lissauer, alumno de Wernicke, describió un caso de agnosia visual como una desconexión entre las áreas visual y del lenguaje. [9]
Dejerine describió en 1892 síntomas específicos resultantes de una lesión en el cuerpo calloso que causaba alexia sin agrafia . El paciente tenía una lesión en el lóbulo occipital izquierdo, que bloqueaba la visión en el campo visual derecho ( hemianopsia ), y en el esplenio del cuerpo calloso. Dejerine interpretó este caso como una desconexión del área del habla en el hemisferio izquierdo de la corteza visual derecha.
En 1965, Norman Geschwind , un neurólogo estadounidense, escribió "Síndromes de desconexión en animales y en el hombre", donde describió un marco desconexionista que revolucionó las neurociencias y la neurología clínica. Los estudios del cerebro del mono llevaron a su teoría de que los síndromes de desconexión eran déficits de funciones superiores. Basándose en la idea de Wernicke y los psicólogos mencionados anteriormente de que los síndromes de desconexión implicaban una lesión de la sustancia blanca en los tractos de asociación que conectaban dos regiones del cerebro, Geschwind fue más detallado al explicar algunos síndromes de desconexión como lesiones de la propia corteza de asociación, específicamente en el lóbulo parietal. Describió el síndrome calloso, un ejemplo de síndrome de desconexión, que es una lesión en el cuerpo calloso que conduce a una anomia táctil solo en la mano izquierda del paciente. [4]
Aunque Geschwind realizó avances significativos en la descripción de los síndromes de desconexión, no fue del todo preciso. No creía que la corteza de asociación tuviera una función especializada propia además de actuar como estación de relevo entre las áreas motoras y sensoriales primarias. Sin embargo, en los años 1960 y 1970, Mesulam y Damasio incorporaron funciones específicas para la corteza de asociación. Con las contribuciones de Mesulam y Damasio, el modelo de Geschwind ha evolucionado durante los últimos 50 años para incluir conexiones entre regiones cerebrales, así como especializaciones de las cortezas de asociación. [4]
Más recientemente, los neurólogos han estado utilizando técnicas de imágenes como la imagen por tensor de difusión (ITD) y la imagen por resonancia magnética funcional (IRMf) para visualizar las vías de asociación en el cerebro humano y avanzar en el futuro de este tema de desconexión. [10]