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Síndrome de Parkinson plus

Los síndromes de Parkinson-plus ( SPP ) son un grupo de enfermedades neurodegenerativas [1] que presentan las características clásicas de la enfermedad de Parkinson ( temblor , rigidez , acinesia / bradicinesia e inestabilidad postural ) con características adicionales que las distinguen de la enfermedad de Parkinson (EP) idiopática simple . Los síndromes de Parkinson-plus se heredan genéticamente o ocurren esporádicamente . [2] [3]

El parkinsonismo atípico y otros síndromes de Parkinson-plus suelen ser difíciles de diferenciar de la EP y entre sí. Entre ellos se encuentran la atrofia multisistémica (MSA), la parálisis supranuclear progresiva (PSP) y la degeneración corticobasal (CBD). La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) puede o no formar parte del espectro de la EP, pero cada vez se reconoce más como el segundo tipo más común de demencia neurodegenerativa después de la enfermedad de Alzheimer. Estos trastornos se agrupan actualmente en dos grupos, las sinucleinopatías y las tauopatías . [4] [5] Pueden coexistir con otras patologías. [6]

Otros síndromes de Parkinson-plus incluyen la enfermedad de Pick y la atrofia olivopontocerebelosa . [7] Esta última se caracteriza por ataxia y disartria , y puede presentarse como un trastorno hereditario o como una variante de la atrofia multisistémica. La atrofia multisistémica también se caracteriza por insuficiencia autonómica , anteriormente conocida como síndrome de Shy-Drager . [8]

Presentación

Las características clínicas que distinguen los síndromes Parkinson-plus de la EP idiopática incluyen inicio simétrico, ausencia de temblor en reposo o temblor irregular y una respuesta reducida a los fármacos dopaminérgicos (incluida la levodopa ). [2] Las características adicionales incluyen bradicinesia , inestabilidad postural de inicio temprano, aumento de la rigidez en los músculos axiales, disautonomía , síndrome de miembro extraño , parálisis de la mirada supranuclear , apraxia , afectación del cerebelo, incluidas las células piramidales , y en algunos casos deterioro cognitivo significativo. [2]

Diagnóstico

El diagnóstico preciso de estos síndromes de Parkinson plus mejora cuando se utilizan criterios de diagnóstico precisos. [2] Dado que el diagnóstico de los síndromes de Parkinson plus individuales es difícil, el pronóstico suele ser malo. El diagnóstico adecuado de estos trastornos neurodegenerativos es importante ya que los tratamientos individuales varían según la afección. El procedimiento SPECT de medicina nuclear que utiliza 123 I - yodobenzamida (IBZM) es una herramienta eficaz para establecer el diagnóstico diferencial entre pacientes con EP y síndromes de Parkinson plus. [9]

Tratos

Los síndromes de Parkinson plus suelen progresar más rápidamente y tienen menos probabilidades de responder a la medicación antiparkinsoniana que la EP. [10] [11] Sin embargo, las características adicionales de las enfermedades pueden responder a medicamentos que no se utilizan en la EP. [ cita requerida ]

La terapia actual para los síndromes Parkinson-plus se centra en un tratamiento multidisciplinario de los síntomas. [12] [13]

Véase también

Referencias

  1. ^ Bensimon G, Ludolph A, Agid Y, Vidailhet M, Payan C, Leigh PN (enero de 2009). "Tratamiento con riluzol, supervivencia y criterios de diagnóstico en los trastornos de Parkinson plus: el estudio NNIPPS". Brain . 132 (Pt 1): 156–71. doi :10.1093/brain/awn291. PMC  2638696 . PMID  19029129.
  2. ^ abcd Mitra K.; Gangopadhaya PK; Das SK (2003). "Parkinsonismo plus síndrome: una revisión". Neurol India . 51 (2): 183–188. PMID  14570999.
  3. ^ Vertes, Alex C.; Beato, Morris R.; Sonne, James; Khan Suheb, Mahammed Z. (2022). "Parkinson-plus Syndrome". StatPearls. StatPearls Publishing. PMID  36256760. Consultado el 20 de febrero de 2023 .
  4. ^ Mark, MH (2001). "Agrupamiento y división de los síndromes Parkinson Plus: demencia con cuerpos de Lewy, atrofia multisistémica, parálisis supranuclear progresiva y degeneración ganglionar cortical-basal". Neurologic Clinics . 19 (3): 607–27. doi :10.1016/S0733-8619(05)70037-2. PMID  11532646.
  5. ^ Levin J, Kurz A, Arzberger T, Giese A, Höglinger GU (5 de febrero de 2016). "El diagnóstico diferencial y el tratamiento del parkinsonismo atípico". Dtsch Ärztebl Int . 113 (5): 61–9. doi :10.3238/arztebl.2016.0061. PMC 4782269 . PMID  26900156. 
  6. ^ Brittany N. Dugger; Charles H. Adler; Holly A. Shill; John Caviness; Sandra Jacobson; Erika Driver-Dunckley; Thomas G. Beach y el Consorcio de la Enfermedad de Parkinson de Arizona (mayo de 2014). "Patologías concomitantes entre un espectro de trastornos parkinsonianos". Parkinsonism Relat Disord . 20 (5): 525–9. doi :10.1016/j.parkreldis.2014.02.012. PMC 4028418 . PMID  24637124. 
  7. ^ Constance Ward (2006). "Características y manejo de los síntomas de la parálisis supranuclear progresiva: un enfoque multidisciplinario" (PDF) . Journal of Neuroscience Nursing . 38 (4): 242–247. doi :10.1097/01376517-200608000-00007. PMID  16925000. Archivado desde el original (PDF) el 23 de julio de 2008.
  8. ^ "Página informativa sobre atrofia multisistémica con hipotensión ortostática". Archivado desde el original el 14 de mayo de 2012. Consultado el 15 de septiembre de 2009 .
  9. ^ Hierholzer, Johannes; Cordés, Michael; Venz, Stephan; Schelosky, Ludwig; Harisch, Córdula; Richter, Lobo; Keske, Uwe; Hosten, Norberto; Mäurer, Jürgen (1 de junio de 1998). "Pérdida de sitios de unión al receptor de dopamina-D2 en los síndromes parkinsonianos plus". Revista de Medicina Nuclear . 39 (6): 954–960. ISSN  0161-5505. PMID  9627325.
  10. ^ Litvan I, Campbell G, Mangone CA, Verny M, McKee A, Chaudhuri KR, Jellinger K, Pearce RK, D'Olhaberriague L (enero de 1997). "¿Qué características clínicas diferencian la parálisis supranuclear progresiva (síndrome de Steele-Richardson-Olzewski) de trastornos relacionados?". Brain . 120 (1): 65–74. doi : 10.1093/brain/120.1.65 . PMID  9055798.
  11. ^ David R. Williams e Irene Litvan (octubre de 2013). "Parkinsonian syndromes" (Síndromes parkinsonianos). Continuum (Minneap Minn) . 19 (5 trastornos del movimiento): 1189–212. doi :10.1212/01.CON.0000436152.24038.e0. PMC 4234134. PMID  24092286 . 
  12. ^ Molloy, FM y Healy, DG (2011). Parkinsonismo más síndromes. En O. Hardiman y CP Doherty (Eds.), Trastornos neurodegenerativos (181-196). Londres: Springer London. doi :10.1007/978-1-84996-011-3_9
  13. ^ Ling H (2016). "Enfoque clínico de la parálisis supranuclear progresiva". J Mov Disord . 9 (1): 3–13. doi :10.14802/jmd.15060. PMC 4734991 . PMID  26828211. 

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