stringtranslate.com

enfermedad de sézary

La enfermedad de Sézary , o síndrome de Sézary , [1] es un tipo de linfoma cutáneo de células T que fue descrito por primera vez por Albert Sézary . [2] Las células T afectadas , conocidas como células de Sézary o células de Lutzner , tienen cantidades patológicas de mucopolisacáridos . La enfermedad de Sézary a veces se considera una etapa tardía de la micosis fungoide con linfadenopatía . [3] [4]

Signos y síntomas

Célula de Sézary: célula T pleomórfica anormal con los núcleos cerebriformes característicos (sangre periférica - tinción MGG)

La enfermedad de Sézary y la micosis fungoide son linfomas cutáneos de células T que tienen una manifestación primaria en la piel . [5] El origen de la enfermedad es un linfocito T CD4+ periférico, [3] aunque se han observado casos más raros de CD8+/CD4-. [3] El epidermotropismo (linfocitos que residen en la epidermis) [6] por linfocitos CD4+ neoplásicos con la formación de microabscesos de Pautrier es el signo distintivo de la enfermedad. Aunque la afección puede afectar a personas de todas las edades, comúnmente se diagnostica en adultos mayores de 60 años. [7] [3] Los signos y síntomas dominantes de la enfermedad son:

  1. Eritrodermia generalizada – enrojecimiento de la piel [3]
  2. Linfadenopatía : ganglios linfáticos inflamados y agrandados [3]
  3. Células T atípicas : linfocitos malignos conocidos como "células de Sézary" que se observan en la sangre periférica con núcleos cerebriformes típicos (núcleos contorneados con forma de cerebro) [8] [3]
  4. Hepatoesplenomegalia : agrandamiento del hígado y del bazo [9]
  5. Queratodermia palmoplantar : engrosamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies [10] [11]

Diagnóstico

Síndrome de Sézary en un hombre de 61 años que se presentó en 1972 con picazón incesante de seis meses de duración. A la derecha está su frotis de sangre periférica teñido con ácido periódico de Schiff (PAS) que muestra una célula T neoplásica (célula de Sézary).

Quienes padecen la enfermedad de Sézary suelen presentar lesiones cutáneas que no curan con la medicación habitual. [12] Un análisis de sangre generalmente revela cualquier cambio en los niveles de linfocitos en la sangre, lo que a menudo se asocia con un linfoma cutáneo de células T. [12] Finalmente, se puede realizar una biopsia de una lesión cutánea para descartar cualquier otra causa. [12]

Las características inmunohistoquímicas son muy similares a las presentadas en la micosis fungoide excepto por las siguientes diferencias: [13]

  1. Infiltrados celulares más monótonos ( células pagetoides atípicas grandes y agrupadas ) en el síndrome de Sézary
  2. A veces epidermotropismo ausente
  3. Aumento de la afectación ganglionar con infiltrados del síndrome de Sézary.

Tratamiento

El tratamiento generalmente incluye alguna combinación de terapia fotodinámica , radioterapia , quimioterapia y terapia biológica . [14]

Los tratamientos se utilizan a menudo en combinación con fototerapia y quimioterapia, aunque hoy en día rara vez se utiliza la quimioterapia pura. [3] Ningún tipo de tratamiento ha revelado beneficios claros en comparación con otros, el tratamiento para todos los casos sigue siendo problemático. [15]

Radioterapia

Se pueden utilizar varios tipos de radioterapia, incluida la terapia electrónica total de la piel . [16] Si bien esta terapia generalmente no produce efectos tóxicos sistémicos, puede producir efectos secundarios que afecten a la piel. [16] Sólo está disponible en algunas instituciones. [dieciséis]

Quimioterapia

La romidepsina , el vorinostat y algunos otros son fármacos de segunda línea para el linfoma cutáneo de células T. [17] Mogamulizumab ha sido aprobado en Japón [18] y Estados Unidos. [19]

Epidemiología

En la población occidental, hay alrededor de 3 casos de síndrome de Sézary por cada 1.000.000 de personas. [3] La enfermedad de Sézary es más común en hombres con una proporción de 2:1, [3] y la edad promedio de diagnóstico es entre 55 y 60 años. [3] [9]

Ver también

Referencias

  1. ^ Referencia, Inicio de Genética. "Síndrome de Sézary". Referencia del hogar de genética .
  2. ^ La celda de Sézary en ¿Quién lo nombró?
  3. ^ abcdefghijk Cuneo, A; Castoldi, GL (2005). "Micosis fungoide / síndrome de Sézary". Atlas Genet Cytogenet Oncol Haematol . 9 (3): 242–243 . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
  4. ^ Thangavelu M, Finn WG, Yelavarthi KK, Roenigk Jr HH, Samuelson E, Peterson L, Kuzel TM, Rosen ST (mayo de 1997). "Anomalías cromosómicas estructurales recurrentes en linfocitos de sangre periférica de pacientes con micosis fungoide/síndrome de Sézary". Sangre . 89 (9): 3371–7. doi : 10.1182/sangre.V89.9.3371 . PMID  9129044.
  5. ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). Una guía ilustrada sobre los linfomas de la piel . Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pag. 39.ISBN​ 978-1-4051-1376-2.
  6. ^ Mutasim, Diya F. (2015). "¿Qué es la dermatitis con epidermotropismo?". Patología Práctica de la Piel . Publicaciones internacionales Springer. págs. 37–39. doi :10.1007/978-3-319-14729-1_8. ISBN 978-3-319-14728-4.
  7. ^ "Síndrome de Sézary". centro de información genética y enfermedades raras . Consultado el 17 de abril de 2018 .
  8. ^ Parque, HS; McIntosh, L; Braschi-Amirfarzan, M; Shinagare, AB; Krajewski, KM (enero de 2017). "Linfomas no Hodgkin de células T: espectro de enfermedades y el papel de las imágenes en el tratamiento de subtipos comunes". Revista Coreana de Radiología . 18 (1): 71–83. doi :10.3348/kjr.2017.18.1.71. PMC 5240486 . PMID  28096719. 
  9. ^ ab Lorincz, AI "Síndrome de Sézary" . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
  10. ^ Fragkos, Konstantinos C. (2017). "Queratodermia plantar del síndrome de Sézary". Informes de casos clínicos . 5 (10): 1726-1727. doi :10.1002/ccr3.1168. ISSN  2050-0904. PMC 5628207 . PMID  29026585. 
  11. ^ Martín, Stephanie J.; Duvic, Madeleine (1 de octubre de 2012). "Prevalencia y tratamiento de queratodermia palmoplantar y tinea pedis en pacientes con síndrome de Sézary". Revista Internacional de Dermatología . 51 (10): 1195-1198. doi :10.1111/j.1365-4632.2011.05204.x. ISSN  1365-4632. PMID  22994666. S2CID  44779503.
  12. ^ a b "Diagnóstico" . Consultado el 15 de febrero de 2008 .
  13. ^ Beigi, Pooya Khan Mohammad (2017). "Diagnóstico y Manejo". Guía del médico sobre la micosis fungoide . vol. 35. Publicaciones internacionales Springer. págs. 13-18. doi :10.1007/978-3-319-47907-1_4. ISBN 9783319479064. PMC  1806090 . PMID  13618707. {{cite book}}: |journal=ignorado ( ayuda )
  14. ^ "Tratamiento de la micosis fungoide (incluido el síndrome de Sézary)". Instituto Nacional del Cáncer . 7 de septiembre de 2017 . Consultado el 1 de diciembre de 2017 .
  15. ^ Cerroni, Lorenzo; Kevin Gatter; Helmut Kerl (2005). Una guía ilustrada sobre los linfomas de la piel . Malden, Massachusetts: Blackwell Publishing. pag. 41.ISBN​ 978-1-4051-1376-2.
  16. ^ abc "Tratamiento de la micosis fungoide (incluido el síndrome de Sézary)". Instituto Nacional del Cáncer . 12 de julio de 2017 . Consultado el 1 de diciembre de 2017 .
  17. ^ Con mandíbula, SI; Myskowski, PL; Horwitz, S; Moskowitz, A; Querfeld, C (febrero de 2014). "Linfoma cutáneo primario de células T (micosis fungoide y síndrome de Sézary): parte II. Pronóstico, tratamiento y direcciones futuras". Revista de la Academia Estadounidense de Dermatología . 70 (2): 223.e1–17, prueba 240–2. doi :10.1016/j.jaad.2013.08.033. PMID  24438970.
  18. ^ Subramaniam, Joshuan M.; Lado blanco, Glenn; McKeage, Kate; Croxtall, Jamie C. (18 de junio de 2012). "Mogamulizumab: primera aprobación mundial". Drogas . 72 (9): 1293–1298. doi :10.2165/11631090-000000000-00000. ISSN  1179-1950. PMID  22686619.
  19. ^ "La FDA aprueba mogamulizumab-kpkc para la micosis fungoide o el síndrome de Sézary". Administración de Alimentos y Medicamentos de EE. UU . 2018-08-08 . Consultado el 4 de agosto de 2020 .

enlaces externos