El síndrome de activación de macrófagos es una complicación grave y potencialmente mortal de varias enfermedades reumáticas crónicas de la infancia. Se presenta con mayor frecuencia en la artritis idiopática juvenil de inicio sistémico (AIJ). Además, el MAS se ha descrito en asociación con el lupus eritematoso sistémico (LES), la enfermedad de Kawasaki y la enfermedad de Still del adulto . Se cree que está estrechamente relacionado y es fisiopatológicamente muy similar a la linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva (secundaria) (HLH). [1] Se desconoce la incidencia del MAS, ya que existe un amplio espectro de manifestaciones clínicas y algunos episodios pueden pasar desapercibidos.
Las características clínicas y de laboratorio distintivas incluyen fiebre alta, hepatoesplenomegalia , linfadenopatía , pancitopenia , disfunción hepática , coagulación intravascular diseminada , hipofibrinogenemia , hiperferritinemia e hipertrigliceridemia . A pesar de la marcada inflamación sistémica, la velocidad de sedimentación globular (VSG) está paradójicamente deprimida, causada por niveles bajos de fibrinógeno . La VSG baja ayuda a distinguir el trastorno de un brote del trastorno reumático subyacente, en cuyo caso la VSG suele estar elevada. Una biopsia o aspirado de médula ósea suele mostrar hemofagocitosis .
En muchos casos se identifica un desencadenante, a menudo una infección viral o un medicamento. [2] Hay una activación y proliferación descontrolada de macrófagos y linfocitos T, con un marcado aumento de las citocinas circulantes, como IFN -gamma y GM-CSF . El evento causal subyacente no está claro y es objeto de investigación en curso. En muchos casos de MAS, se encuentra una disminución de la función de las células asesinas naturales (células NK).
Se debe considerar la activación de macrófagos en un paciente febril con AEIJ conocida o sospechada si:
y cualquiera de los dos siguientes:
Además, pueden resultar útiles otros marcadores específicos de activación de macrófagos (por ejemplo, CD163 soluble) y de activación de linfocitos (por ejemplo, receptor soluble de IL-2). El análisis de la función de las células NK puede mostrar una función NK deprimida, o la citometría de flujo puede mostrar una población de células NK deprimida. [4]
No se ha establecido con certeza cuál es el mejor tratamiento para el MAS. Los tratamientos más utilizados incluyen glucocorticoides en dosis altas y ciclosporina . En los casos refractarios se utilizan regímenes de tratamiento similares a los de la HLH.
La anakinra también es eficaz. [5]