Un rabdomioma es un tumor benigno del músculo estriado . Los rabdomiomas pueden ser cardíacos o extracardíacos (que ocurren fuera del corazón). Las formas extracardíacas de rabdomioma se subclasifican en tres tipos distintos: tipo adulto, tipo fetal y tipo genital.
Los rabdomiomas cardíacos son el tumor primario del corazón más común en bebés y niños. Tiene asociación con la esclerosis tuberosa . [1] En personas con esclerosis tuberosa, el tumor puede retroceder y desaparecer por completo, o permanecer constante en tamaño. [2] Una característica histológica común es la presencia de células de araña, que son miocitos cardíacos con vacuolas de glucógeno agrandadas separadas por hebras eosinófilas, que se asemejan a las patas de una araña.
Se asocia más comúnmente con la lengua , [3] y el corazón , [4] pero también puede ocurrir en otros lugares, como la vagina . [5]
Es mucho más común encontrar metástasis en un sitio alternativo que un tumor cardíaco primario. [7] Sin embargo, se producen tumores cardíacos primarios. Uno de ellos es el rabdomioma cardíaco. Aproximadamente entre el 80% y el 90% de estos tumores se encuentran en pacientes con esclerosis tuberosa , una condición genética que causa múltiples tumores y la mayoría se encuentra antes del año de edad. [8] Aunque estos tumores se tratan más comúnmente con resección, se ha demostrado que los tumores sintomáticos en fetos disminuyen de tamaño después de la administración materna de sicrolimus . [9] Si son clínicamente silenciosos, se pueden observar con imágenes de rutina, ya que es probable que el tumor retroceda espontáneamente. [2]
Cuadro clinico
El cuadro clínico específico de un paciente con rabdomioma cardíaco está determinado por su ubicación en el corazón. [10] Sin embargo, si son sintomáticos, la mayoría de los pacientes presentarán insuficiencia cardíaca o una arritmia como taquicardia ventricular o bloqueo cardíaco . [11] La gravedad de los síntomas variará según el tamaño de la masa.
Detección
Ecografía prenatal que muestra rabdomioma cardíaco fetal
Los rabdomiomas cardíacos generalmente se encuentran en las paredes ventriculares o en las válvulas del corazón . Con técnicas de imagen como la ecografía y la resonancia magnética (RM) , estos tumores se están detectando con mayor frecuencia e incluso en el periodo prenatal. La vigilancia de rutina de niños con esclerosis tuberosa para detectar rabdomioma cardíaco u otras manifestaciones cardiovasculares de su enfermedad puede incluir electrocardiograma (EKG) y ecocardiografía . [12]
Imágenes Adicionales
Microfotografía de rabdomioma de tipo fetal: observe las células musculares esqueléticas benignas, regordetas y rosadas.
Referencias
^ Bader RS, Chitayat D, Kelly E, et al. (noviembre de 2003). "Rabdomioma fetal: diagnóstico prenatal, resultado clínico e incidencia del complejo de esclerosis tuberosa asociado". J. Pediatr . 143 (5): 620–4. doi :10.1067/S0022-3476(03)00494-3. PMID 14615733.
^ ab Smythe, John F.; Dyck, John D.; Smallhorn, Jeffrey F.; Libertad, Robert M. (noviembre de 1990). "Historia natural del rabdomioma cardíaco en la infancia y la niñez". La Revista Estadounidense de Cardiología . 66 (17): 1247-1249. doi :10.1016/0002-9149(90)91109-j. ISSN 0002-9149.
^ Pérez-Alonso P, Sánchez-Simón R, Contreras F, Patrón-Romero M (diciembre de 2000). "Especial: caso patológico del mes. Desenlace y discusión: rabdomioma fetal de lengua (tipo mixoide)". Arch Pediatr Adolesc Med . 154 (12): 1265–6. doi : 10.1001/archpedi.154.12.1265 . PMID 11115314.
^ Sugiyama H, Naito H, Tsukano S, Echigo S, Kamiya T (noviembre de 2005). "Evaluación de tumores cardíacos en niños mediante tomografía computarizada por haz de electrones: rabdomioma y fibroma". Circo. J. 69 (11): 1352–6. doi : 10.1253/circj.69.1352 . PMID 16247210.
^ Edward F. Goljan (2009). Patología (Tercera ed.). Elsevier . pag. 537. Tipo de tumor: rabdomioma; Ubicación: Corazón, también lengua y vagina; Comentario: Tumor cardíaco benigno asociado a esclerosis tuberosa
^ Smith BC, Ellis GL, Meis-Kindblom JM, Williams SB (mayo de 1995). "Tumor condromixoide ectomesenquimatoso de la lengua anterior. Diecinueve casos de una nueva entidad clínico-patológica". Soy J Surg Pathol . 19 (5): 519–30. doi :10.1097/00000478-199505000-00003. PMID 7726361. S2CID 21161742.
^ Salcedo, E (febrero de 1992). "Tumores cardíacos: diagnóstico y tratamiento". Problemas actuales en cardiología . 17 (2): 77-137. doi :10.1016/0146-2806(92)90025-J. PMID 1735241.
^ MDa, Maurice Beghetti; Vaya, Robert M.; Haney, Isabel; Mawson, Juan; Williams, William G.; Libertad, Robert M. (diciembre de 1997). "Tumores cardíacos benignos primarios pediátricos: una revisión de 15 años". Diario americano del corazón . 134 (6): 1107-1114. doi :10.1016/S0002-8703(97)70032-2. PMID 9424072.
^ Duan, Menghao; Sundararaghavan, Sreekanthan; Koh, Ai Ling; Soh, Shui Yen (marzo de 2022). "Rabdomioma neonatal con disfunción cardíaca: respuesta favorable al sirolimus". Informes de casos de BMJ . 15 (3): e244915. doi :10.1136/bcr-2021-244915. ISSN 1757-790X. PMC 8948400. PMID 35332001.
^ Vander Salm, Thomas J. (abril de 2000). "Tumores primarios inusuales del corazón". Seminarios de Cirugía Torácica y Cardiovascular . 12 (2): 89-100. doi :10.1053/ct.2000.5080. PMID 10807431.
^ Jacobs, Jeffrey P.; Konstantakos, Anastasios K.; Holanda, Fred W.; Herskowitz, Kenneth; Ferrer, Peter L.; Perryman, Richard A. (noviembre de 1994). "Tratamiento quirúrgico de rabdomiomas cardíacos en niños". Los anales de la cirugía torácica . 58 (5): 1552-1555. doi : 10.1016/0003-4975(94)91963-1 . PMID 7979700.
^ Northrup, esperanza; Aronow, María E.; Bebin, E. Martina; Bissler, Juan; Querido, Thomas N.; de Vries, Petrus J.; Escarcha, Michael D.; Fuchs, Zoë; Gosnell, Elizabeth S.; Gupta, Nishant; Jansen, Anna C.; Jóźwiak, Sergio; Kingswood, J. Chris; Knilans, Timothy K.; McCormack, Francis X. (octubre de 2021). "Criterios de diagnóstico y recomendaciones de vigilancia y tratamiento del complejo internacional de esclerosis tuberosa actualizados". Neurología Pediátrica . 123 : 50–66. doi : 10.1016/j.pediatrneurol.2021.07.011 . PMID 34399110.
