La hipoplasia del pulgar es un espectro de anomalías congénitas del pulgar que varían desde pequeños defectos hasta la ausencia completa del pulgar. [1] Puede ser aislada, cuando solo se ve afectado el pulgar, y en el 60% de los casos [2] se asocia con displasia radial [1] (o maza radial, displasia del radio, deficiencia radial longitudinal). La displasia radial es la afección en la que el hueso del antebrazo y los tejidos blandos del lado del pulgar están subdesarrollados o ausentes. [3]
En el embrión, las extremidades superiores se desarrollan a partir de la cuarta semana de gestación. [1] Durante la quinta a la octava semana se desarrollará aún más el pulgar. [4] En este período, algo va mal con el crecimiento del pulgar, pero se desconoce la causa exacta de la hipoplasia del pulgar. [1] Uno de cada 100.000 nacidos vivos presenta hipoplasia del pulgar. [2] En más del 50% de los casos, ambas manos se ven afectadas, en el resto de los casos se ve afectada principalmente la mano derecha. [1] [2]
Alrededor del 86% de los niños con pulgar hipoplásico tienen anomalías asociadas. [1] [2] El desarrollo embriológico de la mano ocurre simultáneamente con el crecimiento y desarrollo de los sistemas cardiovascular, neurológico y hematopoyético. [2] La hipoplasia del pulgar se ha descrito en 30 síndromes en los que se han observado esas anomalías. Un síndrome es una combinación de tres o más anomalías. Ejemplos de síndromes con un pulgar hipoplásico son el síndrome de Holt-Oram , la asociación VACTERL [1] y la trombocitopenia sin radio ( síndrome TAR ). [2]
En general, existen cinco tipos de hipoplasia del pulgar, descritos originalmente por Muller en 1937 y mejorados por Blauth, Buck-Gramcko y Manske. [1]
- Tipo I : el pulgar es pequeño, los componentes normales están presentes pero son de tamaño insuficiente. [3] Dos músculos del pulgar, el abductor corto del pulgar y el oponente del pulgar , no están completamente desarrollados. [2] [3] Este tipo no requiere tratamiento quirúrgico en la mayoría de los casos. [1] [5]
- El tipo II se caracteriza por un espacio interdigital estrecho entre el pulgar y el índice que restringe el movimiento, [5] músculos tenares deficientes y una articulación media inestable de la articulación metacarpofalángica del pulgar . [3] Este pulgar inestable se trata mejor con la reconstrucción de las estructuras mencionadas. [1]
- Los pulgares tipo III se subclasifican en dos subtipos por Manske. Ambos implican un primer metacarpiano menos desarrollado y una musculatura tenar casi ausente. [2] El tipo III-A tiene una articulación carpometacarpiana bastante estable y el tipo III-B no. [1] [2] [3] La función del pulgar es pobre. [2] Los niños con tipo III son los pacientes más difíciles de tratar porque no hay un tratamiento específico para el pulgar hipoplásico. El límite entre la pollicización y la reconstrucción varía. Algunos cirujanos han dicho que el tipo IIIA es susceptible de reconstrucción y no el tipo IIIB. Otros dicen que el tipo IIIA tampoco es adecuado para la reconstrucción. [4] Según el diagnóstico, el médico debe decidir qué es necesario hacer para obtener un pulgar más funcional, es decir, reconstrucción o pollicización. En este grupo se debe prestar especial atención a los tendones anómalos que provienen del antebrazo (músculos extrínsecos, como un flexor largo del pulgar aberrante – flexor pollicis longus ). [3] [4] [5]
- El tipo IV se denomina pulgar flotante. [1] [2] [3] [5] Este pulgar tiene un haz neurovascular que lo conecta a la piel de la mano. [1] [3] [5] No hay evidencia de músculos tenares y rara vez hay tendones que funcionen. [4] [5] Tiene algunos huesos rudimentarios. [4] [5] Los niños con tipo IV son difíciles de reconstruir. [1] [4] Este tipo casi siempre se trata con una pulgarización del dedo índice para mejorar la función de la mano. [1] [5]
- El tipo V no tiene pulgar en absoluto [2] [3] y requiere pulgarización. [1] [5]
Se desconoce la causa y probablemente esté relacionada con anomalías genéticas. Los niños con anemia de Fanconi a veces pueden presentar hipoplasia del pulgar. [ cita requerida ]
Tres puntos principales para diagnosticar la hipoplasia del pulgar son: el ancho del primer espacio interdigital, la inestabilidad de las articulaciones involucradas y la función del pulgar. [5] Un examen físico minucioso junto con la verificación anatómica en la operación revela todas las anomalías. [1] [5] Una radiografía de la mano y el pulgar en dos direcciones siempre es obligatoria. [5] Cuando el pediatra piensa que la afección está asociada con algún tipo de síndrome, se realizarán otras pruebas. [1] Es posible que no se reconozcan las manifestaciones más sutiles de los tipos I y II, especialmente cuando están presentes manifestaciones más obvias de deficiencia radial longitudinal en la extremidad opuesta. Por lo tanto, es importante un examen cuidadoso de ambas manos. [3]
En lo que respecta al tratamiento, es importante diferenciar un pulgar que necesita estabilidad, más ancho y función de la membrana interdigital, o un pulgar que necesita ser reemplazado por el dedo índice. [4] La hipoplasia grave del pulgar se trata mejor mediante la pulgarización del dedo índice. [3] [5] La hipoplasia menos grave del pulgar se puede reconstruir mediante la liberación del primer espacio interdigital, la reconstrucción del ligamento y la transferencia de músculo o tendón. [3] [5]
Se ha recomendado que la policización se realice antes de los 12 meses, pero un estudio a largo plazo de policizaciones realizadas entre los 9 meses y los 16 años de edad no mostró diferencias en la función relacionada con la edad en el momento de la operación. [3]
Es importante saber que toda reconstrucción del pulgar nunca da un pulgar normal, porque siempre hay una disminución de la función. [4] Cuando un niño tiene un buen dedo índice, muñeca y antebrazo la fuerza máxima del pulgar será del 50% después de la cirugía en comparación con un pulgar normal. [3] [4] Cuanto menos desarrollado esté el dedo índice, la muñeca y el antebrazo, menos fuerza tendrá el pulgar reconstruido después de la cirugía. [3] [4]