La sordera prelocutiva se refiere a la sordera que ocurre antes de aprender el habla o el lenguaje. [1] El habla y el lenguaje generalmente comienzan a desarrollarse muy temprano y los bebés dicen sus primeras palabras al año de edad. [2] Por lo tanto, se considera que la sordera prelocutiva ocurre antes del año de edad, cuando un bebé nace sordo (conocido como sordera congénita ) o pierde la audición antes de cumplir un año. Esta pérdida auditiva puede ocurrir por diversas razones y afecta el desarrollo cognitivo, social y del lenguaje.
Hay aproximadamente 12.000 niños con pérdida auditiva en los Estados Unidos. [3] La pérdida auditiva profunda ocurre entre 4 y 11 por cada 10.000 niños. [4] En 2017, según los CDC , de los 3.742.608 bebés examinados, 3.896 fueron diagnosticados con pérdida auditiva antes de los tres meses de edad o 1,7 bebés por cada 1.000 nacimientos fueron diagnosticados con pérdida auditiva en los Estados Unidos. [5]
La pérdida de audición prelocutiva puede considerarse congénita, presente al nacer o adquirida, que ocurre después del nacimiento antes del año de edad. La pérdida auditiva congénita puede ser el resultado de factores maternos ( rubéola , citomegalovirus o virus del herpes simple , sífilis , diabetes ), infecciones, toxicidad (fármacos, alcohol, otras drogas), asfixia , traumatismos, bajo peso al nacer, prematuridad , ictericia, y complicaciones asociadas con el factor Rh en la sangre. [6] Estos factores no genéticos representan aproximadamente una cuarta parte de las pérdidas auditivas congénitas en los bebés, mientras que los factores genéticos representan más de la mitad de los bebés con pérdida auditiva congénita. La mayoría de los factores genéticos son causados por una pérdida auditiva autosómica recesiva o una pérdida auditiva autosómica dominante. [7] [8] La pérdida auditiva autosómica recesiva se produce cuando ambos padres son portadores del gen recesivo y se lo transmiten a su hijo. La pérdida auditiva autosómica dominante se produce cuando un gen anormal de uno de los padres puede causar pérdida auditiva aunque el gen correspondiente del otro padre sea normal. [9] Esto puede provocar síndromes genéticos, como el síndrome de Down , el síndrome de Usher o el síndrome de Waardenburg , que son concomitantes con la pérdida auditiva. [10] La pérdida auditiva adquirida puede ser el resultado de toxicidad (medicamentos administrados como tratamiento en la unidad de cuidados intensivos neonatales) e infecciones como la meningitis . [6]
Los audífonos y los implantes cocleares pueden hacer que el niño pueda escuchar sonidos dentro de su rango auditivo, pero no restablecen la audición normal. Los implantes cocleares pueden estimular el nervio auditivo directamente para restaurar parte de la audición, pero la calidad del sonido no es la de un oído con audición normal, lo que sugiere que los dispositivos médicos no pueden superar completamente la sordera. Algunos dicen que los beneficios y la seguridad de los implantes cocleares siguen aumentando, especialmente cuando los niños con implantes reciben mucho apoyo educativo oral. El objetivo de algunos audiólogos es evaluar y colocar un implante coclear a un niño sordo a los seis meses de edad, para que no se retrase en el aprendizaje del lenguaje. De hecho, existen expectativas de que si los niños se adaptan a los implantes a tiempo, podrán adquirir habilidades de lenguaje verbal al mismo nivel que sus compañeros con audición normal. [11]
Los niños que son prelingualmente sordos y no pueden oír ruidos por debajo de 60 decibeles (aproximadamente el nivel de intensidad de una aspiradora) [12] no desarrollan un lenguaje oral comparable al de sus compañeros. Los niños que nacen con una discapacidad auditiva profunda, de 90 decibeles o más (aproximadamente el nivel de una licuadora de alimentos), [12] se clasifican como funcionalmente sordos. Estos niños no desarrollan habilidades del habla sin la ayuda de un logopeda. Estos niños muestran dificultades de comprensión del habla, incluso cuando otros modos de lenguaje (como la escritura y las señas) están a la altura del nivel estándar de su edad. [11] Los niños que pierden la audición después de haber adquirido cierta cantidad de lenguaje, aunque sea por un corto tiempo, demuestran un nivel mucho más alto de logro lingüístico que aquellos que no han tenido ninguna exposición al lenguaje. [11]
En los niños, este tipo de pérdida auditiva puede provocar aislamiento social por varios motivos. En primer lugar, el niño experimenta un retraso en el desarrollo social [13] que está en gran parte relacionado con un retraso en la adquisición del lenguaje (por ejemplo, privación del lenguaje). También está directamente relacionado con su incapacidad para captar señales sociales auditivas. Un niño que usa lengua de signos o se identifica con la cultura sorda generalmente no experimenta este aislamiento, especialmente si asiste a una escuela para sordos, pero, por el contrario, puede experimentar aislamiento de sus padres si no saben o no se esfuerzan por aprender. lenguaje de señas . Un niño que es exclusiva o predominantemente un comunicador oral puede experimentar aislamiento social [ cita necesaria ] de sus compañeros oyentes, especialmente si nadie se toma el tiempo para enseñarles explícitamente habilidades sociales que otros niños adquieren de forma independiente en virtud de tener una audición normal.
Los niños sordos no adquieren el habla de la misma manera que los niños oyentes porque no pueden oír el idioma que se habla a su alrededor. [14] El lenguaje hablado se basa en la combinación de sonidos del habla para formar palabras que luego se organizan según reglas gramaticales para transmitir un mensaje. Este mensaje es lenguaje. [15] En la adquisición normal del lenguaje , la comprensión auditiva de los sonidos del habla precede al desarrollo del lenguaje. [16] Sin información auditiva, una persona con sordera prelocutiva se ve obligada a adquirir el habla visualmente mediante la lectura de labios. Adquirir el lenguaje hablado únicamente mediante la lectura de labios es un desafío para el niño sordo porque no siempre representa con precisión los sonidos del habla. [16] La probabilidad de que un niño sordo aprenda a hablar con éxito se basa en una variedad de factores que incluyen: la capacidad de discriminar entre los sonidos del habla, un coeficiente intelectual no verbal superior al promedio y un estatus socioeconómico más alto. [17] A pesar de que se les colocan audífonos o se les proporciona instrucción oral y terapia del habla a una edad temprana, es poco probable que los niños sordos prelocutivos lleguen a desarrollar habilidades perfectas de habla y recepción del habla. [18] Algunos investigadores concluyen que los niños sordos a los que se les enseña exclusivamente a través del lenguaje hablado parecen pasar por las mismas etapas generales de adquisición del lenguaje que sus compañeros oyentes, pero sin alcanzar el mismo nivel final de competencia. [17] El lenguaje hablado que puede desarrollarse en niños prelocutivamente sordos está gravemente retrasado.
La percepción del habla se puede corregir antes de la adquisición del lenguaje con implantes cocleares . Después de un año y medio de experiencia, los investigadores descubrieron que la cultura sorda [ vaga ] era capaz de identificar palabras y comprender los movimientos de los labios de los demás. Hay una mayor oportunidad de escuchar un sonido dependiendo de la ubicación de los electrodos en comparación con el tejido y la cantidad de neuronas restantes ubicadas en el sistema auditivo. [19] Además, las capacidades individuales, así como el suministro neuronal a la cóclea, desempeñan un papel en el proceso de aprendizaje con la implantación coclear.
Las investigaciones han descubierto continuamente que la implantación temprana conduce a un mejor rendimiento que la implantación más antigua. [19] Los estudios continúan demostrando que los niños con sordera prelocutiva pueden interactuar cómodamente en la sociedad cuando la implantación se produce antes de los cinco años. [19] La exposición a señales no auditivas antes de la implantación puede afectar negativamente la capacidad de procesar el habla después de la implantación. [20] La producción del habla es un procedimiento más lento al principio, ya que la creación de palabras requiere más esfuerzo. Los niños que tenían casi dos años de experiencia con implantes cocleares pudieron generar diptongos y pronunciar la mayoría de las vocales. [19] Desarrollan habilidades para comprender más información y también para componer letras.
Los implantes cocleares brindan a las personas sordas la oportunidad de comprender mensajes auditivos. [17] El progreso se analizó después de que varios grupos de niños recibieron pruebas de vocabulario y lenguaje. Después de tres años de práctica, los niños con los dispositivos obtuvieron tan buenos resultados como los niños que no tenían problemas de audición previos. Específicamente, los implantes cocleares permiten que los niños con sordera prelocutiva adquieran habilidades similares a las de los niños con una pérdida auditiva mínima o leve. [19]
Existe un deseo innato de producir lenguaje tanto en la población oyente como en la sorda. Todos los bebés vocalizan para comunicarse. [17] Los niños sordos que no han estado expuestos al lenguaje de señas crean su propia comunicación gestual conocida como homesign con el fin de expresar lo que sienten. Este término se refiere a los gestos que utilizan las personas sordas que fueron criadas aisladas de otros sordos que hacen señas. Las señas caseras se consideran un componente biológico del lenguaje porque se origina directamente en el niño sordo y porque es un hecho global que trasciende la cultura. [17]
El lenguaje de señas , como el lenguaje de señas americano (ASL), es una forma bien conocida de comunicación lingüística tanto para personas sordas como oyentes. [17] Los niños sordos que aprenden un lenguaje de señas como el ASL pasan por una serie de hitos del lenguaje desde el nacimiento hasta el año de edad. Estos hitos son similares a los del lenguaje hablado. Un niño sordo es consciente de su entorno, disfruta de la interacción humana, sonríe y disfruta de los juegos con las manos desde el nacimiento hasta los 3 meses de edad. Entre los 3 y los 6 meses, un niño sordo también comienza a balbucear, lo que se conoce como balbuceo con los dedos . [21] Estos gestos de los niños sordos no tienen significado real, como tampoco lo tienen los ruidos de los balbuceos, pero son más deliberados que los aleteos aleatorios de los dedos y los puños cerrados de los bebés oyentes. [22] Entre los 6 y los 12 meses, los niños sordos utilizan la comunicación manual y se comunican con gestos, como tirar y señalar. Muchos niños sordos pronuncian su primera palabra con señas alrededor de los 8 meses y hasta 10 o más señas hacia los 12 meses. [21]
Aprender gramática tridimensional, como en ASL, aumenta las habilidades visuales y espaciales del niño a niveles superiores al promedio. [17] Para tener éxito en aprender a leer, el niño sordo debe tener un lenguaje fuerte en el que basarse. Además, las dificultades de comunicación con el profesor pueden afectar la lectura.
Además, los niños sordos obtuvieron peores resultados en la memoria a corto plazo para palabras escritas en comparación con los niños oyentes de la misma edad simplemente porque no están tan familiarizados con las palabras en inglés. [17] La capacidad de memoria a corto plazo para señas y deletreo manual también se reduce en comparación con la capacidad de los niños oyentes de la misma edad para palabras habladas. Los niños sordos varían ampliamente en su experiencia de desarrollo con el lenguaje de señas, lo que afecta el desarrollo de los procesos de memoria a corto plazo. Los niños que comienzan a adquirir el lenguaje a edades más avanzadas y/o tienen una entrada lingüística limitada durante la primera infancia tienen una habilidad de lenguaje de señas subdesarrollada, lo que, a su vez, afecta el desarrollo de su memoria a corto plazo. [23] Sin embargo, una vez eliminado el elemento lingüístico, el desempeño de los niños sordos es equivalente al de los niños oyentes de la misma edad en tareas de memoria a corto plazo.
Las madres sordas modelan signos durante las interacciones cara a cara con sus bebés sordos. Moldean las manos de sus bebés para formar signos. Exageran sus expresiones faciales y ofrecen modelos en la línea de visión directa de sus bebés sordos. [21] Los cuidadores tanto de niños oyentes como de niños sordos refuerzan los primeros intentos de comunicación del niño, fomentando así una comunicación más amplia y elaborada.
Los estudiantes sordos que tienen padres sordos superan a sus compañeros sordos que tienen padres oyentes en cada subprueba de la escala de desempeño WISC-R. [17] Esto se debe al hecho de que los padres sordos están mejor preparados que los padres oyentes para satisfacer las necesidades de aprendizaje temprano del niño sordo; por lo tanto, adquieren el lenguaje "a tiempo". Además, los niños sordos de padres sordos pasan por las etapas de desarrollo del lenguaje antes porque las vías visuales están completamente mielinizadas a una edad más temprana que las vías auditivas comparables.
Los niños sordos a menudo tienen habilidades de percepción mejoradas para compensar la información auditiva deteriorada, y esto continúa durante toda la edad adulta. Los adultos con sordera congénita que usaban lenguaje de señas mostraron ERP que eran 5 a 6 veces mayores que los de los adultos oyentes en las regiones occipitales izquierda y derecha y ERP 2 a 3 veces mayores que los de los participantes oyentes en las regiones temporales y parietales izquierdas (que son responsables de procesamiento lingüístico). [24] Debido a que tanto los adultos sordos como los oyentes que utilizan ASL mostraron regiones occipitales ERP más grandes, la mayor respuesta a los estímulos visuales también se debe al conocimiento y uso del lenguaje de señas y no solo a la sordera.
Tanto los adultos sordos como los oyentes que utilizan ASL también muestran ERP más grandes en el hemisferio izquierdo que en el derecho. Dado que el hemisferio izquierdo es responsable del lenguaje, esto implica que el movimiento de signos es lingüísticamente destacado. El movimiento procesado en el lado izquierdo (lenguaje) implica que el campo visual derecho es más fuerte en ASL sordos y oyentes debido a que la asociación hemisférica es contralateral . [24]
Los niños sordos de un nivel socioeconómico más bajo corren un alto riesgo de no estar expuestos a un lenguaje accesible en el momento adecuado durante la primera infancia. Esto se debe a que en la mayoría de los países la pobreza se traduce en una falta de acceso a los servicios educativos y clínicos que exponen a los niños sordos al lenguaje a la edad adecuada. [17]
El rendimiento académico de los estudiantes sordos se predice en gran medida por los mismos factores que predicen el rendimiento académico de los estudiantes con audición normal, como la clase social y la presencia de condiciones de discapacidad adicionales. Esto significa que la sordera, por sí sola, no determina el éxito o el fracaso académico, sino que interactúa con muchos otros factores de manera compleja. [17]
Es posible que los hijos sordos de padres oyentes no tengan una exposición significativa a ningún idioma en la primera infancia. Debido a su pérdida sensorial, estos niños perciben poco del habla de sus padres. Como en la mayoría de los casos los padres no hacen señas, los niños tampoco están expuestos a un lenguaje de señas convencional. [25] Hasta hace poco, la educación de los sordos hacía hincapié en el entrenamiento del habla y los niños sordos tampoco estaban expuestos al lenguaje de señas en la escuela.
No estar expuesto a un lenguaje accesible en un momento determinado de la primera infancia, combinado con la falta de acceso a los servicios educativos y clínicos que exponen a los niños sordos al lenguaje en la edad adecuada, son factores que contribuyen a la adquisición del lenguaje por parte de personas sordas prelocutivas. [17]