Gen codificador de proteínas humanas
La subunidad catalítica alfa de la fosfatidilinositol-4,5-bisfosfato 3-quinasa ( símbolo oficial aprobado por HUGO = PIK3CA ; HGNC ID, HGNC:8975 ), también llamada proteína p110α, es una subunidad catalítica de la PI 3-quinasa de clase I. La proteína p110α humana está codificada por el gen PIK3CA . [5]
Su papel fue descubierto por la epidemiología patológica molecular (EPM). [6]
Función
La fosfatidilinositol-4,5-bisfosfato 3-quinasa (también llamada fosfatidilinositol 3-quinasa (PI3K)) está compuesta por una subunidad reguladora de 85 kDa y una subunidad catalítica de 110 kDa. La proteína codificada por este gen representa la subunidad catalítica, que utiliza ATP para fosforilar los fosfatidilinositoles (PtdIns), PtdIns4P y PtdIns(4,5)P2 . [7]
La participación de p110α en el cáncer humano se ha planteado como hipótesis desde 1995. El apoyo a esta hipótesis provino de estudios genéticos y funcionales, incluido el descubrimiento de mutaciones sin sentido activadoras comunes de PIK3CA en tumores humanos comunes. [8] Se ha descubierto que es oncogénico y está implicado en cánceres de cuello uterino. [9] Las mutaciones de PIK3CA están presentes en más de un tercio de los cánceres de mama, con enriquecimiento en el luminal y en los subtipos positivos para el receptor 2 del factor de crecimiento epidérmico humano (HER2 +). Las tres posiciones de mutación de punto caliente (GLU542, GLU545 y HIS1047) se han informado ampliamente hasta la fecha. [10] Si bien los datos preclínicos sustanciales muestran una asociación con una activación robusta de la vía y resistencia a terapias comunes, los datos clínicos no indican que dichas mutaciones estén asociadas con altos niveles de activación de la vía o con un mal pronóstico. Se desconoce si la mutación predice una mayor sensibilidad a los agentes dirigidos a la vía P3K. [11]
PIK3CA participa en una interacción compleja dentro del microambiente tumoral en este fenómeno. [12]
Características clínicas
Debido a la asociación entre p110α y el cáncer, [13] puede ser un objetivo farmacológico adecuado. Las compañías farmacéuticas están diseñando y caracterizando posibles inhibidores específicos de la isoforma p110α. [14] [15]
La presencia de una mutación de [a] PIK3CA puede predecir la respuesta a la terapia con aspirina para el cáncer colorrectal. [16] [17]
Se encuentran mutaciones activadoras somáticas en PIK3CA en el síndrome de Klippel-Trénaunay y en la malformación venosa . [18] [19]
El sobrecrecimiento segmentario asociado a PIK3CA incluye trastornos cerebrales como la malformación macrocefalia-capilar (MCAP) y la hemimegalencefalia . También se asocia con el sobrecrecimiento lipomatoso congénito de malformaciones vasculares, nevos epidérmicos y anomalías esqueléticas/espinales ( síndrome CLOVES ) y la hiperplasia fibroadiposa (HF). Las afecciones son causadas por mutaciones heterocigotas (generalmente en mosaico somático). [20]
Inhibición
Todas las PI 3-quinasas son inhibidas por los fármacos wortmanina y LY294002, pero la wortmanina muestra una mayor eficacia que la LY294002 en las posiciones de mutación de puntos críticos. [21] [22]
Farmacología
En septiembre de 2017, Copanlisib , que inhibe predominantemente p110α y p110δ, obtuvo la aprobación de la FDA para el tratamiento de pacientes adultos con linfoma folicular (LF) recidivante que hayan recibido al menos dos terapias sistémicas previas. [23]
Véase también
Interacciones
Se ha demostrado que P110α interactúa con:
Referencias
- ^ abc GRCh38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSG00000121879 – Ensembl , mayo de 2017
- ^ abc GRCm38: Lanzamiento de Ensembl 89: ENSMUSG00000027665 – Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia de PubMed humana:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia PubMed de ratón:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU . .
- ^ Hiles ID, Otsu M, Volinia S, Fry MJ, Gout I, Dhand R, Panayotou G, Ruiz-Larrea F, Thompson A, Totty NF (agosto de 1992). "Fosfatidilinositol 3-quinasa: estructura y expresión de la subunidad catalítica de 110 kd". Cell . 70 (3): 419–29. doi : 10.1016/0092-8674(92)90166-A . PMID 1322797.
- ^ Ogino S, Lochhead P, Giovannucci E, Meyerhardt JA, Fuchs CS, Chan AT (2013). "Descubrimiento de la mutación PIK3CA del cáncer colorrectal como posible biomarcador predictivo: poder y promesa de la epidemiología patológica molecular". Oncogene . 33 (23): 2949–2955. doi :10.1038/onc.2013.244. PMC 3818472 . PMID 23792451.
- ^ "Entrez Gen: PIK3CA".
- ^ Samuels Y , Waldman T (1 de enero de 2010). "Mutaciones oncogénicas de PIK3CA en cánceres humanos". En Rommel C, Vanhaesebroeck B, Vogt PK (eds.). Fosfoinosítido 3-quinasa en salud y enfermedad . Temas actuales en microbiología e inmunología. Vol. 347. Springer Berlin Heidelberg. págs. 21–41. doi :10.1007/82_2010_68. ISBN . 9783642148156. PMC 3164550 . PMID 20535651.
- ^ Ma YY, Wei SJ, Lin YC, Lung JC, Chang TC, Whang-Peng J, Liu JM, Yang DM, Yang WK, Shen CY (mayo de 2000). "PIK3CA como oncogén en el cáncer de cuello uterino". Oncogene . 19 (23): 2739–44. doi : 10.1038/sj.onc.1203597 . PMID 10851074.
- ^ Thirumal Kumar D, George Priya Doss C (septiembre de 2016). "Función de las mutaciones sin sentido E542 y E545 de PIK3CA en el cáncer de mama: un enfoque computacional comparativo". Journal of Biomolecular Structure & Dynamics . 35 (12): 2745–2757. doi :10.1080/07391102.2016.1231082. PMID 27581627.
- ^ Zardavas D, Phillips WA, Loi S (enero de 2014). "Mutaciones de PIK3CA en el cáncer de mama: conciliación de los hallazgos de los datos preclínicos y clínicos". Investigación sobre el cáncer de mama . 16 (1): 201. doi : 10.1186/bcr3605 . PMC 4054885. PMID 25192370 .
- ^ Fuchs CS, Ogino S (diciembre de 2013). "Terapia con aspirina para el cáncer colorrectal con mutación PIK3CA: ¡simplemente compleja!". Journal of Clinical Oncology . 31 (34): 4358–61. doi :10.1200/jco.2013.52.0080. PMID 24166520.
- ^ Samuels Y, Wang Z, Bardelli A , Silliman N, Ptak J, Szabo S, Yan H, Gazdar A, Powell SM, Riggins GJ, Willson JK, Markowitz S, Kinzler KW , Vogelstein B , Velculescu VE (abril de 2004). "Alta frecuencia de mutaciones del gen PIK3CA en cánceres humanos". Ciencia . 304 (5670): 554. doi :10.1126/science.1096502. PMID 15016963. S2CID 10147415.
- ^ Stein RC (septiembre de 2001). "Perspectivas para la inhibición de la fosfoinosítido 3-quinasa como tratamiento del cáncer". Cáncer relacionado con el sistema endocrino . 8 (3). Bioscientifica : 237–48. doi : 10.1677/erc.0.0080237 . PMID: 11566615. S2CID : 568427.
- ^ Marone R, Cmiljanovic V, Giese B, Wymann MP (enero de 2008). "Focalización de la fosfoinosítido 3-quinasa: hacia una terapia". Biochimica et Biophysica Acta (BBA) - Proteínas y proteómica . 1784 (1): 159–85. doi :10.1016/j.bbapap.2007.10.003. PMID 17997386.
- ^ Liao X, Lochhead P, Nishihara R, Morikawa T, Kuchiba A, Yamauchi M, Imamura Y, Qian ZR, Baba Y, Shima K, Sun R, Nosho K, Meyerhardt JA, Giovannucci E, Fuchs CS, Chan AT, Ogino S (octubre de 2012). "Uso de aspirina, mutación tumoral PIK3CA y supervivencia al cáncer colorrectal". La Revista de Medicina de Nueva Inglaterra . 367 (17): 1596–606. doi :10.1056/nejmoa1207756. PMC 3532946 . PMID 23094721.
- ^ Domingo E, Church DN, Sieber O, Ramamoorthy R, Yanagisawa Y, Johnstone E, Davidson B, Kerr DJ, Tomlinson IP, Midgley R (diciembre de 2013). "Evaluación de la mutación de PIK3CA como predictor del beneficio de la terapia con fármacos antiinflamatorios no esteroideos en el cáncer colorrectal". Journal of Clinical Oncology . 31 (34): 4297–305. doi : 10.1200/jco.2013.50.0322 . PMID 24062397.[ enlace muerto permanente ]
- ^ Limaye N, Kangas J, Mendola A, Godfraind C, Schlögel MJ, Helaers R, Eklund L, Boon LM, Vikkula M (diciembre de 2015). "Las mutaciones de PIK3CA que activan somáticamente causan malformación venosa". American Journal of Human Genetics . 97 (6): 914–21. doi :10.1016/j.ajhg.2015.11.011. PMC 4678782 . PMID 26637981.
- ^ Luks VL, Kamitaki N, Vivero MP, Uller W, Rab R, Bovée JV, Rialon KL, Guevara CJ, Alomari AI, Greene AK, Fishman SJ, Kozakewich HP, Maclellan RA, Mulliken JB, Rahbar R, Spencer SA, Trenor CC, Upton J, Zurakowski D, Perkins JA, Kirsh A, Bennett JT, Dobyns WB, Kurek KC, Warman ML, McCarroll SA, Murillo R (abril de 2015). "Los trastornos de crecimiento excesivo o malformaciones linfáticas y otros vasos son causados por mutaciones somáticas en PIK3CA". La Revista de Pediatría . 166 (4): 1048–54.e1–5. doi :10.1016/j.jpeds.2014.12.069. Número de modelo : PMID 25681199 .
- ^ Mirzaa G, Conway R, Graham JM Jr, Dobyns WB (1 de enero de 1993). "Espectro de sobrecrecimiento relacionado con PIK3CA". En Pagon RA, Adam MP, Ardinger HH, Wallace SE, Amemiya A, Bean LJ, Bird TD, Fong CT, Mefford HC (eds.). Sobrecrecimiento segmentario relacionado con PIK3CA . Universidad de Washington, Seattle. PMID 23946963.
- ^ Thirumal Kumar D, George Priya Doss C (septiembre de 2016). "Función de las mutaciones sin sentido E542 y E545 de PIK3CA en el cáncer de mama: un enfoque computacional comparativo". Journal of Biomolecular Structure & Dynamics . 35 (12): 2745–2757. doi :10.1080/07391102.2016.1231082. PMID 27581627.
- ^ Kumar DT, Doss CG (1 de enero de 2016). "Investigación del efecto inhibidor de la wortmanina en la mutación de punto caliente en el codón 1047 del dominio de la quinasa PIK3CA: un enfoque de acoplamiento molecular y dinámica molecular". Avances en química de proteínas y biología estructural . 102 : 267–97. doi :10.1016/bs.apcsb.2015.09.008. PMID 26827608.
- ^ "La FDA aprueba un nuevo tratamiento para adultos con linfoma folicular recurrente". Administración de Alimentos y Medicamentos de Estados Unidos. 14 de septiembre de 2017.
- ^ Holinstat M, Mehta D, Kozasa T, Minshall RD, Malik AB (agosto de 2003). "La fosforilación de p115RhoGEF inducida por la proteína quinasa Calpha señala el reordenamiento del citoesqueleto endotelial". The Journal of Biological Chemistry . 278 (31): 28793–8. doi : 10.1074/jbc.M303900200 . PMID 12754211.
- ^ Zemlickova E, Dubois T, Kerai P, Clokie S, Cronshaw AD, Wakefield RI, Johannes FJ, Aitken A (agosto de 2003). "La centaurina-alfa(1) se asocia con isoformas de la proteína quinasa C y es fosforilada por ellas". Comunicaciones de investigación bioquímica y biofísica . 307 (3): 459–65. doi :10.1016/s0006-291x(03)01187-2. PMID 12893243.
- ^ Luo B, Prescott SM, Topham MK (octubre de 2003). "La proteína quinasa C alfa fosforila y regula negativamente la diacilglicerol quinasa zeta". The Journal of Biological Chemistry . 278 (41): 39542–7. doi : 10.1074/jbc.M307153200 . PMID 12890670.
- ^ Vargiu P, De Abajo R, Garcia-Ranea JA, Valencia A, Santisteban P, Crespo P, Bernal J (enero de 2004). "La pequeña proteína de unión a GTP, Rhes, regula la transducción de señales de los receptores acoplados a proteína G". Oncogene . 23 (2): 559–68. doi : 10.1038/sj.onc.1207161 . PMID 14724584.
- ^ Li W, Han M, Guan KL (abril de 2000). "La proteína repetida rica en leucina SUR-8 mejora la activación de la quinasa MAP y forma un complejo con Ras y Raf". Genes & Development . 14 (8): 895–900. doi :10.1101/gad.14.8.895. PMC 316541 . PMID 10783161.
- ^ Rodriguez-Viciana P, Warne PH, Vanhaesebroeck B, Waterfield MD, Downward J (mayo de 1996). "Activación de la fosfoinosítido 3-quinasa por interacción con Ras y por mutación puntual". The EMBO Journal . 15 (10): 2442–51. doi :10.1002/j.1460-2075.1996.tb00602.x. PMC 450176 . PMID 8665852.
- ^ Sade H, Krishna S, Sarin A (enero de 2004). "El efecto antiapoptótico de Notch-1 requiere señalización mediada por Akt/PKB y dependiente de p56lck en células T". The Journal of Biological Chemistry . 279 (4): 2937–44. doi : 10.1074/jbc.M309924200 . PMID 14583609.
- ^ Prasad KV, Kapeller R, Janssen O, Repke H, Duke-Cohan JS, Cantley LC, Rudd CE (diciembre de 1993). "Unión de la fosfatidilinositol (PI) 3-quinasa y la PI 4-quinasa al complejo CD4-p56lck: el dominio SH3 de p56lck se une a la PI 3-quinasa pero no a la PI 4-quinasa". Biología molecular y celular . 13 (12): 7708–17. doi :10.1128/mcb.13.12.7708. PMC 364842 . PMID 8246987.
Lectura adicional
- Foster FM, Traer CJ, Abraham SM, Fry MJ (agosto de 2003). "La familia de las fosfoinosítidos (PI) 3-quinasas". Journal of Cell Science . 116 (Pt 15): 3037–40. doi : 10.1242/jcs.00609 . PMID 12829733.
- Li VS, Wong CW, Chan TL, Chan AS, Zhao W, Chu KM, So S, Chen X, Yuen ST, Leung SY (marzo de 2005). "Mutaciones de PIK3CA en el adenocarcinoma gástrico". BMC Cancer . 5 : 29. doi : 10.1186/1471-2407-5-29 . PMC 1079799 . PMID 15784156.
- Huang CH, Mandelker D, Schmidt-Kittler O, Samuels Y, Velculescu VE , Kinzler KW , Vogelstein B , Gabelli SB, Amzel LM (diciembre de 2007). "La estructura de un complejo humano p110alpha/p85alpha aclara los efectos de las mutaciones oncogénicas de PI3Kalpha". Science . 318 (5857): 1744–8. Bibcode :2007Sci...318.1744H. doi :10.1126/science.1150799. PMID 18079394. S2CID 83474940.
- Pereira B, Chin SF, Rueda OM, Vollan HK, Provenzano E, Bardwell HA, Pugh M, Jones L, Russell R, Sammut SJ, Tsui DW, Liu B, Dawson SJ, Abraham J, Northen H, Peden JF, Mukherjee A , Turashvili G, Green AR, McKinney S, Oloumi A, Shah S, Rosenfeld N, Murphy L, Bentley DR, Ellis IO, Purushotham A, Pinder SE, Børresen-Dale AL, Earl HM, Pharoah PD, Ross MT, Aparicio S , Caldas C (mayo de 2016). "Los perfiles de mutación somática de 2.433 cánceres de mama refinan sus paisajes genómicos y transcriptómicos". Comunicaciones de la naturaleza . 7 : 11479. Código Bib : 2016NatCo...711479P. doi :10.1038/ncomms11479. PMC 4866047. PMID 27161491 .