La opacificación corneal es un término utilizado cuando la córnea humana pierde su transparencia. El término opacidad corneal se utiliza particularmente para la pérdida de transparencia de la córnea debido a la cicatrización . La transparencia de la córnea depende del diámetro uniforme y del espaciado y disposición regulares de las fibrillas de colágeno dentro del estroma . Las alteraciones en el espaciado de las fibrillas de colágeno en una variedad de afecciones que incluyen edema corneal, cicatrices y distrofia corneal macular se manifiestan clínicamente como opacidad corneal. [2] El término ceguera corneal se utiliza comúnmente para describir la ceguera debida a la opacidad corneal.
La queratoplastia, también conocida como trasplante de córnea, es la principal opción de tratamiento para la mejora visual de la opacidad corneal. Otros tratamientos que pueden mejorar el resultado visual incluyen la iridectomía óptica , la queratectomía fototerapéutica y las queratoprótesis . Los tatuajes corneales se pueden utilizar para mejorar la apariencia cosmética del ojo opaco.
Dependiendo de la densidad, la opacidad corneal se clasifica en nebular, macular y leucomatosa.
Opacidad corneal nebular
La opacidad corneal nebular es una opacidad tenue que se debe a cicatrices superficiales que afectan la capa de Bowman y el estroma superficial. Una opacidad corneal nebular permite ver los detalles del iris a través de la opacidad. Una nebulosa fina y difusa que cubre el área pupilar interfiere más con la visión que un leucoma denso estrictamente localizado, siempre que este último no bloquee toda el área pupilar. Esto se debe a que el leucoma detiene toda la luz que incide sobre él, mientras que la nebulosa la refracta de manera irregular, permitiendo que muchos de los rayos incidan sobre la retina donde desdibujan la imagen formada por los rayos refractados regularmente. [3]
Opacidad corneal macular
La opacidad corneal macular es una opacidad semidensa que se produce cuando la cicatrización afecta aproximadamente a la mitad del estroma corneal. [4]
Opacidad corneal leucomatosa (leucoma simple)
La opacidad corneal leucomatosa es una opacidad blanca densa que se debe a la cicatrización de más de la mitad del estroma. [4] Existen varias presentaciones diferentes de opacidad corneal leucomatosa:
Leucoma adherente: se produce cuando la curación se produce después de la perforación de la córnea con encarcelamiento del iris. El iris está adherido a la parte posterior de una córnea leucomatosa. Una de las principales complicaciones del leucoma adherente es el glaucoma secundario [5]
Cicatriz corneoirídica: si el tejido del iris está encarcelado e incorporado dentro del tejido cicatricial, como ocurre en la curación de una úlcera corneal grande desprendida, se denomina cicatriz corneoirídica. [3]
Faceta corneal: superficie corneal deprimida en el sitio de curación (debido a que hay menos tejido fibroso); Tal cicatriz se llama faceta. [4]
Querectasia: en esta afección, la curvatura corneal aumenta en el sitio de la opacidad (abultamiento debido a una cicatriz débil). [4]
Presentación
Los signos y síntomas incluyen los siguientes:
Pérdida de visión o ceguera (cuando una opacidad densa cubre el área pupilar ) [6]
La opacidad corneal congénita que afecta la visión provocará ambliopía. Ese tipo de ambliopía se conoce como ambliopía por privación de forma (o ambliopía ex anopsia). [9]
Cambios secundarios en la opacidad corneal.
Los cambios secundarios que se pueden observar en casos de larga duración incluyen: degeneración hialina, degeneración calcárea, pigmentación y ulceración ateromatosa. [4]
Causas
La opacidad o "nubosidad" corneal también aparece gradualmente después de la muerte y puede usarse para estimar el intervalo post mortem (PMI).
Penfigoide de la membrana mucosa : la forma ocular de penfigoide de la membrana mucosa puede causar opacidad corneal y pérdida de la visión. [13]
Genética
Las opacidades corneales pediátricas pueden ser congénitas o adquiridas.
Opacidades corneales congénitas
Las razones congénitas de esta afección incluyen:
Distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED): existen 2 formas de distrofia endotelial hereditaria congénita (CHED). La más común es una forma autosómica recesiva, que está presente al nacer, pero no es progresiva. Se observa nistagmo asociado con esta forma. Otra es una forma autosómica dominante que ocurre dentro de los primeros años de vida. Esta forma es progresiva, pero no se observa nistagmo. En el síndrome de Harboyan se observan sordera y CHED . Los hallazgos histológicos son muy similares a los observados en la queratopatía ampollosa pseudofáquica/afáquica. La apariencia de la córnea es similar a la del glaucoma congénito pero sin aumento del diámetro corneal ni elevación de la presión intraocular. [14]
Distrofia corneal polimorfa posterior (PPMD, PPCD) [15] : La PPCD, también conocida como distrofia de Schlichting, es un trastorno autosómico dominante del endotelio corneal y la membrana de Descemet. Suele estar presente en la segunda o tercera década de la vida. Tiene la misma entidad que la primera forma de CHED. La mayoría de los casos de PPMD son asintomáticos y, por lo general, no requieren tratamiento. En pacientes con PPMD con opacidades corneales bilaterales que pueden afectar la visión, la queratoplastia endotelial con membrana de Descemet o la queratoplastia penetrante son los tratamientos de elección para mejorar la visión y evitar la ambliopía.
Distrofia estromal hereditaria congénita (CHSD) : la CHSD también se conoce como distrofia corneal estromal congénita o distrofia estromal congénita de la córnea. Es una rara enfermedad autosómica dominante causada por mutaciones en el gen DCN. [16] En este copo de nieve bilateral, aparecen opacidades blanquecinas en toda la córnea. [17] Las laminillas estromales son anormales y pueden estar separadas por depósitos amorfos. Puede producirse una pérdida de visión de moderada a grave debido a la opacidad de la córnea. En caso de pérdida grave de visión, el tratamiento de elección es la queratoplastia penetrante. [17]
Anomalía de Peters : [18] La anomalía de Peters, también conocida como adherencias iridocorneales o adherencias queratolenticulares, es un defecto corneal posterior con una opacidad estromal suprayacente, a menudo acompañada de hebras adherentes del iris (anomalía de Peters tipo 1). El tamaño y la densidad de la opacidad pueden variar desde un leucoma central leve hasta un leucoma central denso.
Estafiloma anterior congénito : [19] El estafiloma anterior congénito es una forma rara de disgenesia del segmento anterior que comparte similitudes con la anomalía de Peters. Se caracteriza por una protrusión ectásica de una córnea central opacificada revestida por tejido uveal. La protrusión se extiende más allá del plano de los márgenes del párpado y puede ser unilateral o bilateral.
Distrofia corneal reticular : La distrofia corneal reticular es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por el depósito de amiloide en el estroma corneal. Debido a los depósitos, en el estroma pueden aparecer opacidades corneales en forma de celosía. Existen tres tipos de distrofias, tipo 1, tipo 2 y tipo 3. [17] El tipo 1 también se conoce como distrofia corneal de Biber-Haab-Dimmer, distrofia de celosía tipo TGFBI o distrofia de celosía clásica. [20] La LCD tipo II no está incluida en las distrofias corneales. [20]
Distrofia corneal granular : [21] Existen dos tipos, el tipo 1 y el tipo 2. Ambos tienen herencia autosómica dominante. En el tipo 1, se observan opacidades discretas en forma de migajas en el estroma anterior central. Los síntomas visuales como el deslumbramiento y la fotofobia pueden ocurrir temprano en la vida. En el tipo 2, los depósitos comienzan a aparecer en la primera infancia o la adolescencia como pequeños puntos blanquecinos en el estroma anterior. En etapas posteriores pueden aparecer opacidades estrelladas, anulares o en copos de nieve más grandes. La disminución de la visión comienza antes en el tipo 2 que en el tipo 1.
Esclerocórnea : [22] La esclerocórnea es un trastorno congénito en el que la córnea es opaca y se parece a la esclerótica, lo que hace que el limbo no se distinga. La córnea central es más clara que la periferia.
Cistinosis : la cistinosis es una rara enfermedad metabólica autosómica recesiva caracterizada por niveles elevados de cistina dentro de la célula. [23] La deposición temprana de cristales de cistina en la córnea causa opacidades corneales en forma de oropel. [24]
Ictiosis : La ictiosis ligada al cromosoma X es un trastorno genético de la piel causado por la deficiencia hereditaria de la enzima esteroide sulfatasa . Las manifestaciones oculares de XLI incluyen opacidades corneales superficiales o profundas. [25] [26]
Mosaicismo de trisomía 8 (T8M) : es un trastorno cromosómico poco común causado por la presencia de un cromosoma 8 adicional en algunas células del cuerpo. En el mosaicismo de trisomía 8 pueden aparecer opacidades corneales densas. [25]
Enfermedad de Farber : se puede observar opacidad corneal nodular en asociación con esta rara enfermedad autosómica recesiva. [25]
Opacidades corneales pediátricas adquiridas
Las razones adquiridas para esta condición incluyen:
Traumático : las roturas traumáticas en la membrana de Descemet pueden causar opacidad corneal. Las lesiones de la membrana de Descemet ocurren durante el parto. [22] La opacidad suele ser unilateral. [18]
Glaucoma congénito o infantil : [18] En el glaucoma congénito , la córnea se vuelve edematosa, turbia y agrandada. Se debe realizar un tratamiento para reducir la presión intraocular.
Úlceras corneales congénitas : puede ocurrir opacidad corneal unilateral en asociación con inyección conjuntival y otros signos de inflamación. [22]
Mucopolisacaridosis : [22] Las mucopolisacaridosis son un grupo de enfermedades metabólicas hereditarias causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de ciertas enzimas que el cuerpo necesita para descomponer unas moléculas llamadas glicosaminoglicanos. [27] Es un trastorno autosómico recesivo. A veces, la opacidad corneal puede estar presente en las primeras etapas de la vida. Las opciones de tratamiento para opacidades importantes incluyen queratoplastia penetrante y DALK.
Tratamiento
Queratoplastia
La queratoplastia, también conocida como trasplante de córnea, es la principal opción de tratamiento para la mejora visual de la opacidad corneal. En este caso, la córnea opaca se reemplaza con tejido de donante. Dependiendo del tipo y densidad de la opacidad corneal, se pueden utilizar diferentes tipos de queratoplastia, como por ejemplo: [28]
Queratoplastia penetrante: Es el procedimiento tradicional de trasplante de córnea de espesor total, en el que se utiliza un trépano (un dispositivo de corte circular) para cortar la córnea opaca y se extrae una porción de tamaño similar de la córnea del donante con un segundo trépano. La parte extraída de la córnea del donante se conoce como botón corneal . Luego se sutura el tejido donado al ojo del paciente. La opacidad corneal densa que ocupa todas las capas corneales puede tratarse con queratoplastia penetrante. [29]
Queratoplastia lamelar superficial: La queratoplastia lamelar superficial se utiliza para tratar las opacidades corneales superficiales, que ocupan un tercio superficial del estroma. En esta técnica, la parte opaca de la córnea se elimina y se reemplaza con tejido de un donante, dejando la parte sana de la córnea, incluidas las partes más profundas del estroma y el endotelio. [29]
Queratoplastia laminar anterior profunda: DALK se puede considerar en opacidades profundas con endotelio y membrana de Descemet normales. En este procedimiento, las capas anteriores de la córnea se extraen y se reemplazan con tejido de un donante, dejando la capa endotelial y la membrana de Descemet en su lugar. [29]
Iridectomía óptica
La iridectomía óptica crea una pupila de entrada clara, lo que mejora la visión en pacientes con opacidades corneales segmentarias. Un área de córnea periférica clara puede producir imágenes retinianas compatibles con una buena agudeza visual. [30]
Queratectomía fototerapéutica (PTK)
La queratectomía fototerapéutica (PTK) con láser excimer es útil en opacidades corneales superficiales (nebulares). [31]
Tatuaje de cicatriz
La queratopigmentación o tatuaje corneal es un procedimiento utilizado desde hace siglos para mejorar el aspecto cosmético de las cicatrices corneales. Los tatuajes no mejorarán la visión. Para el procedimiento de tatuaje se puede utilizar tinta negra india, oro o platino. [4]
Técnicas
Método de tinción: en esta técnica, la tinta del tatuaje se aplica directamente a la superficie anterior de la córnea. Los beneficios de este procedimiento incluyen un procedimiento rápido con aplicación de tinte uniforme. El riesgo de decoloración es el principal inconveniente. [32]
Tatuaje corneal asistido por láser de femtosegundo: El tatuaje corneal asistido por láser de femtosegundo es una nueva técnica de tatuaje corneal, con muchos beneficios. [33]
Queratoprótesis
La queratoprótesis es un procedimiento quirúrgico en el que la córnea dañada u opaca se reemplaza por una córnea artificial. Las córneas artificiales actualmente en uso comercial incluyen la queratoprótesis de Boston , la osteo-odonto-queratoprótesis (OOKP), AlphaCor, KeraKlear Artificial Cornea, etc. [34] [35]
Epidemiología
La opacidad corneal es la cuarta causa principal de ceguera a nivel mundial (5,1%). [1] Utilizando la definición de ceguera de la Organización Mundial de la Salud (OMS; Ginebra, Suiza),1 45 millones de personas en todo el mundo son ciegas bilateralmente, de las cuales entre 6 y 8 millones lo son debido a una enfermedad corneal. En algunas zonas africanas, casi el 90% de la ceguera total se debe a patología corneal. [36]
Europa
La prevalencia de opacidades corneales congénitas (OCC) se estima en 3 de cada 100.000 recién nacidos. Este número aumenta a 6 de cada 100.000 si se incluyen los pacientes con glaucoma congénito. Un estudio de nacidos vivos en España informó que las opacidades corneales representaban el 3,11% de las malformaciones oculares congénitas (Bermejo et al, 1998). Aproximadamente el 4% de las queratoplastias realizadas en la población pediátrica en Dinamarca se deben a anomalías congénitas (Hovlykke et al, 2014). [37]
India
En la encuesta de NPCB (2001-2002), la opacidad corneal fue la sexta causa principal de ceguera en la India, que representa el 0,9% de la población ciega total. En la encuesta RAAB (Evaluación Rápida de Ceguera Evitable) (2006-2007), la opacidad corneal, incluido el tracoma, se mencionó como la segunda causa principal de ceguera, que representa el 6,5% de la ceguera total. [38]
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