La agranulocitosis , también conocida como agranulosis o granulopenia , es una afección aguda que implica una disminución grave y peligrosa del recuento de glóbulos blancos ( leucopenia , más comúnmente de neutrófilos ) y, por lo tanto, causa neutropenia en la sangre circulante. [1] Es una falta grave de una clase importante de glóbulos blancos que combaten las infecciones. Las personas con esta afección tienen un riesgo muy alto de infecciones graves debido a su sistema inmunológico suprimido .
En la agranulocitosis, la concentración de granulocitos (una clase importante de glóbulos blancos que incluye neutrófilos, basófilos y eosinófilos ) cae por debajo de 200 células/mm3 de sangre.
La agranulocitosis puede ser asintomática o presentarse clínicamente con fiebre repentina, escalofríos y dolor de garganta. La infección de cualquier órgano puede progresar rápidamente (p. ej., neumonía , infección del tracto urinario ). La sepsis también puede progresar rápidamente. [ cita requerida ]
Un gran número de fármacos [2] se han asociado con la agranulocitosis, incluyendo antiepilépticos (como carbamazepina y valproato ), fármacos antitiroideos ( carbimazol , tiamazol y propiltiouracilo ), antibióticos ( penicilina , cloranfenicol y trimetoprima/sulfametoxazol ), bloqueantes H2 (cimetidina, famotidina, nizatidina, ranitidina), [3] inhibidores de la ECA ( benazepril ), fármacos citotóxicos , sales de oro , analgésicos ( aminofenazona , indometacina , naproxeno , fenilbutazona , metamizol ), mebendazol , alopurinol , [4] los antidepresivos mianserina y mirtazapina , y algunos antipsicóticos . [5] El antipsicótico atípico clozapina en particular se limita en gran medida a los casos resistentes al tratamiento y al control obligatorio del hemograma en la mayoría de los países. [6]
Aunque la reacción es generalmente idiosincrásica más que proporcional, los expertos recomiendan que se informe a los pacientes que usan estos medicamentos sobre los síntomas de la infección relacionada con la agranulocitosis, como dolor de garganta y fiebre. [ cita requerida ]
Los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades rastrearon los brotes de agranulocitosis entre los consumidores de cocaína , en los EE. UU. y Canadá entre marzo de 2008 y noviembre de 2009, hasta la presencia de levamisol en el suministro de droga. La DEA informó que, a febrero de 2010, el 71% de los lotes de cocaína incautados que ingresaban a los EE. UU. contenían levamisol como agente de corte . [7] El levamisol es un fármaco antihelmíntico (es decir, desparasitante) que se usa en animales. Se desconoce el motivo por el que se agrega levamisol al clorhidrato de cocaína, [8] aunque es probable que se deba a sus puntos de fusión, solubilidades y apariencia similares.
El diagnóstico se realiza tras un hemograma completo , un análisis de sangre de rutina. El recuento absoluto de neutrófilos en esta prueba será inferior a 500, y puede llegar a 0 células/mm3 . Normalmente, otros tipos de células sanguíneas están presentes en cantidades normales. Para diagnosticar formalmente la agranulocitosis, se deben excluir otras patologías con una presentación similar, como la anemia aplásica , la hemoglobinuria paroxística nocturna , la mielodisplasia y las leucemias . Esto requiere un examen de médula ósea que muestre una médula sanguínea normocelular (cantidades y tipos de células normales) con promielocitos subdesarrollados . Estos promielocitos subdesarrollados, si estuvieran completamente maduros, habrían sido los granulocitos faltantes. [ cita requerida ]
El término "agranulocitosis" deriva del griego: a , que significa sin; granulocito , un tipo particular de glóbulo blanco (que contiene gránulos en su citoplasma); y osis , que significa condición [esp. trastorno]. En consecuencia, la agranulocitosis a veces se describe como "sin granulocitos", pero no se requiere una ausencia total para el diagnóstico. Sin embargo, "-osis" se usa comúnmente en trastornos sanguíneos para implicar proliferación celular (como en "leucocitosis"), mientras que "-penia" para implicar un número reducido de células (como en "leucopenia"); por estas razones, granulocitopenia es un término etimológicamente más consistente y, como tal, a veces se prefiere a "agranulocitosis" (que puede malinterpretarse como "agranulocito-osis", que significa proliferación de agranulocitos (es decir, linfocitos y monocitos). A pesar de esto, "agranulocitosis" sigue siendo el término más utilizado para la afección. [ cita requerida ]
Los términos agranulocitosis, granulocitopenia y neutropenia se utilizan a veces indistintamente. La agranulocitosis implica una deficiencia más grave que la granulocitopenia. La neutropenia indica una deficiencia de neutrófilos (la célula granulocítica más común) únicamente. [ cita requerida ]
Para ser precisos, la neutropenia es el término normalmente utilizado para describir recuentos absolutos de neutrófilos (RAN) de menos de 500 células por microlitro, mientras que la agranulocitosis se reserva para casos con RAN de menos de 100 células por microlitro. [ cita requerida ]
Los siguientes términos se pueden utilizar para especificar el tipo de granulocito al que se hace referencia:
En sentido general, la patogenia de la neutropenia se puede dividir en dos categorías:
En los pacientes que no presentan síntomas de infección, el tratamiento consiste en una estrecha vigilancia con hemogramas seriados, la suspensión del agente causal (p. ej., medicación) y asesoramiento general sobre la importancia de la fiebre. La transfusión de granulocitos sería una solución al problema. Sin embargo, los granulocitos viven sólo unas 10 horas en la circulación (durante días en el bazo u otro tejido), lo que produce un efecto muy breve. Además, este procedimiento conlleva muchas complicaciones. [ cita requerida ]
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