La neurooncología es el estudio de las neoplasias del cerebro y la médula espinal , muchas de las cuales son (al menos eventualmente) muy peligrosas y ponen en riesgo la vida ( astrocitoma , glioma , glioblastoma multiforme , ependimoma , glioma pontino y tumores del tronco encefálico son algunos de los muchos ejemplos). de estos). Entre los cánceres cerebrales malignos, los gliomas del tronco del encéfalo y la protuberancia , el glioblastoma multiforme y el astrocitoma/oligodendroglioma de alto grado (altamente anaplásico ) se encuentran entre los peores. [1] En estos casos, la supervivencia sin tratamiento suele ser de sólo unos pocos meses, y la supervivencia con los tratamientos actuales de radiación y quimioterapia puede extender ese tiempo de alrededor de un año a un año y medio, posiblemente dos o más, dependiendo de la condición del paciente. , función inmune, tratamientos utilizados y el tipo específico de neoplasia cerebral maligna. En algunos casos, la cirugía puede ser curativa, pero, como regla general, los cánceres cerebrales malignos tienden a regenerarse y salir de la remisión fácilmente, especialmente en los casos altamente malignos. En tales casos, el objetivo es extirpar la mayor cantidad posible de masa (células tumorales) y del margen tumoral sin poner en peligro funciones vitales u otras capacidades cognitivas importantes. El Journal of Neuro-Oncology es la revista de publicación continua más larga en este campo y sirve como una referencia líder para quienes ejercen en el área de neurooncología.
Los tumores cerebrales primarios pueden ocurrir a cualquier edad, desde la infancia hasta una etapa avanzada de la vida. Estos tumores suelen afectar a las personas durante sus mejores años. Factores como la edad, la ubicación del tumor y la presentación clínica son útiles en el diagnóstico diferencial. La mayoría de los tipos de tumores cerebrales primarios son más comunes en hombres, con excepción de los meningiomas, que son más comunes en mujeres. [2]
El cáncer se propaga al sistema nervioso por invasión directa, compresión o metástasis. La invasión o compresión directa de tejidos continuos se relaciona con la proximidad del sistema nervioso a otras estructuras, como el plexo braquial , el plexo lumbosacro , los neuroforaminas vertebrales, la base del cráneo, el cráneo y los huesos pélvicos. [2]
Hay tres tipos de metástasis intracraneales: metástasis cerebral , metástasis dural y metástasis leptomeníngea . La metástasis cerebral puede ser única o múltiple e involucrar cualquier porción del cerebro. La metástasis a las estructuras durales generalmente ocurre por diseminación hematógena o invasión directa desde un hueso contiguo. Las metástasis durales pueden invadir el cerebro subyacente y causar edema focal y síntomas neurológicos asociados. Estos procesos tienden a provocar convulsiones en las primeras etapas de su evolución debido a su ubicación cortical. La metástasis a las leptomeninges es una presentación clínica poco común pero bien reconocida en pacientes con cáncer. Las metástasis leptomeníngeas se deben con mayor frecuencia a tumores primarios de mama, pulmón o melanoma. [2]
Las metástasis en el cráneo se dividen en dos categorías según el sitio general: cráneo y base del cráneo. Las metástasis en la calota suelen ser asintomáticas. Las metástasis en la base del cráneo rápidamente se vuelven sintomáticas debido a su proximidad a los nervios craneales y las estructuras vasculares. [2]
La columna vertebral se ve afectada con mayor frecuencia por una enfermedad metastásica que afecta el espacio epidural . Esto suele ocurrir como diseminación tumoral directa desde un cuerpo vertebral (85%) o por invasión de masas paravertebrales a través de un neuroforamina (10 a 15%). [2]
Las convulsiones son comunes en pacientes con tumores de bajo grado, como tumores neuroepiteliales disembrioblásticos, gangligliomas y oligodendrogliomas . El rápido crecimiento de los tumores cerebrales de alto grado y rápido crecimiento puede dañar la red subcortical esencial para la transmisión eléctrica, mientras que se ha sugerido que los tumores de crecimiento lento inducen una desaferenciación parcial de las regiones corticales, causando hipersensibilidad a la denervación y produciendo un medio epileptógeno. Los estudios sugieren firmemente que los factores genéticos pueden desempeñar un papel en el desarrollo de tumores y en la epilepsia relacionada con tumores. [3] [4]
Trabajos recientes han demostrado un estrecho vínculo entre la actividad convulsiva y el nivel alto de glutamato extracelular en la epilepsia relacionada con tumores. La activación del glutamato de los receptores ionotrópicos conduce a una señal excitadora rápida basada en la entrada de cationes que puede provocar la liberación de calcio de las reservas intracelulares. [2]
1. Presentaciones de tumores cerebrales
En general, los pacientes con tumores cerebrales primarios o tumores metastásicos únicos pueden presentar cualquiera de estos signos y síntomas, mientras que los pacientes con metástasis cerebrales múltiples tienden a presentar síntomas generalizados y pueden carecer de hallazgos localizados. [5]
Varias características clínicas merecen un comentario especial:
2. Presentaciones de tumores de médula espinal
3. Enfoque para la evaluación de nuevos pacientes
La evaluación inicial de un paciente con un tumor del sistema nervioso recién diagnosticado es un paso fundamental hacia el manejo y la atención adecuados del paciente. Las partes más importantes de la evaluación inicial son una historia detallada y un examen exhaustivo. Este proceso sirve para identificar el alcance y la naturaleza del déficit neurológico, proporciona pistas de diagnóstico, puede ayudar a revelar una fuente de metástasis o puede identificar un proceso genético asociado con un tumor primario del sistema nervioso central. [5]
4. Estrategias prácticas para brindar una atención adecuada al paciente
No hay duda de que el manejo clínico de los pacientes de neurooncología es un desafío. Sin embargo, si queremos ayudar a los pacientes y, en última instancia, lograr avances en el tratamiento de estos tumores, la atención meticulosa y compasiva de los pacientes con neoplasias malignas neurológicas es crucial. [5]
Los estudios de imagen comúnmente utilizados en neurooncología son la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). Se utilizan con menos frecuencia la mielografía , la tomografía por emisión de positrones (PET) y la angiografía diagnóstica . [7] [8]
La punción lumbar (LP) y el análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR) son importantes para la evaluación de algunos tumores primarios, afecciones metastásicas y complicaciones neurológicas del cáncer. [7]
El diagnóstico histológico preciso es fundamental para la planificación del tratamiento y el asesoramiento del paciente. Por lo general, se requiere tejido obtenido quirúrgicamente para realizar un diagnóstico histológico. Para ciertos tumores, se puede lograr un diagnóstico definitivo mediante aspirado vítreo, citología del líquido cefalorraquídeo (LCR) o sugerido por la presencia de ciertos marcadores tumorales en el LCR. [7]