La nefropatía endémica de los Balcanes [1] (BEN) es una forma de nefritis intersticial que causa insuficiencia renal . Se identificó por primera vez en la década de 1920 entre varias comunidades pequeñas y discretas a lo largo del río Danubio y sus principales afluentes, en los países modernos de Croacia , Bosnia y Herzegovina , Serbia , Kosovo , Rumania y Bulgaria . Es causada por pequeñas dosis a largo plazo de ácido aristolóquico en la dieta. La enfermedad afecta principalmente a personas de 30 a 60 años de edad. Las dosis de la toxina suelen ser bajas y las personas que se mudan a áreas endémicas generalmente desarrollan la afección solo cuando han vivido allí durante 10 a 20 años. Las personas que toman dosis más altas de ácido aristolóquico (como suplementos herbales chinos) han desarrollado insuficiencia renal después de duraciones de exposición más cortas. [2]
Los pacientes se distinguen de aquellos que sufren otras causas de enfermedad renal en etapa terminal por mostrar ausencia de presión arterial alta, xantocromía de palmas y plantas (signo de Tanchev), anemia hipocrómica temprana , ausencia de proteinuria y progresión lenta de la insuficiencia renal . [3] No existe una terapia específica; BEN causa enfermedad renal en etapa terminal, para la cual los únicos tratamientos efectivos son la diálisis o un trasplante de riñón . En áreas endémicas, BEN es responsable de hasta el 70% de la enfermedad renal en etapa terminal. Se sabe que al menos 25.000 personas tienen esta forma de la enfermedad. [4]
Los pacientes con BEN tienen una tasa mucho mayor de carcinoma de células transicionales del tracto urotelial superior (la pelvis renal y los uréteres ). (En poblaciones sin BEN, la mayoría de los cánceres uroteliales se producen en la vejiga . [5] )
La exposición dietética al ácido aristolóquico es la causa de BEN y sus cánceres de células transicionales asociados. [6] [2] Las hipótesis anteriores que incluían funciones para la ocratoxina , el envenenamiento por compuestos orgánicos lixiviados del lignito o por metales pesados, virus y deficiencias de oligoelementos, no están respaldadas por la evidencia actual. [2] Los factores genéticos pueden estar involucrados en determinar qué personas expuestas al ácido aristolóquico sufren BEN y cuáles no. [7]
En la región de los Balcanes, la exposición al ácido aristolóquico en la dieta puede provenir del consumo de semillas de Aristolochia clematitis (Aristolochia clematitis), una planta nativa de la región endémica, que crece entre las plantas de trigo y cuyas semillas se mezclan con el trigo utilizado para hacer pan. [6] [8] Los remedios herbales que contienen ácido aristolóquico que se utilizan en la medicina tradicional china están asociados con una afección relacionada, posiblemente idéntica, conocida como "nefropatía por hierbas chinas". [9]
La exposición al ácido aristolóquico se asocia con una alta incidencia de tumorigénesis uroepitelial . [10] [11]
Biopsia - Para diagnóstico definitivo [ cita requerida ]
La primera descripción oficial publicada de la enfermedad fue realizada por el nefrólogo búlgaro Dr. Yoto Tanchev (1917-2000) y su equipo en 1956 en la revista búlgara Savremenna Medizina , [12] una prioridad generalmente reconocida por la comunidad nefrológica internacional. [3]
La enfermedad se llamó originalmente "nefritis de Vratsa" y luego pasó a conocerse como "nefropatía endémica de los Balcanes", después de que se descubriera que personas que vivían en Yugoslavia y Rumania también la padecían. [3]