Anomalía congénita de la rotación del intestino medio
Condición médica
La malrotación intestinal es una anomalía congénita de la rotación del intestino medio . Se produce durante el primer trimestre, cuando el intestino fetal atraviesa una serie compleja de crecimiento y desarrollo. La malrotación puede provocar una complicación peligrosa llamada vólvulo , en cuyo caso está indicada una cirugía de urgencia. [1] La malrotación puede referirse a un espectro de posicionamiento intestinal anormal, que a menudo incluye: [ cita requerida ]
Bandas peritoneales fibrosas llamadas bandas de Ladd que recorren la porción vertical del duodeno.
Un mesenterio inusualmente estrecho y con forma de tallo
La posición de los intestinos, el mesenterio estrecho y las bandas de Ladd pueden contribuir a varias afecciones gastrointestinales graves. El mesenterio estrecho predispone algunos casos de malrotación al vólvulo del intestino medio, una torsión de todo el intestino delgado que puede obstruir los vasos sanguíneos mesentéricos y provocar isquemia intestinal , necrosis y muerte si no se trata de inmediato. Las bandas fibrosas de Ladd pueden contraer el duodeno y provocar obstrucción intestinal.
Signos y síntomas
Los signos y síntomas de malrotación varían según la edad y si el paciente sufre un vólvulo agudo o experimenta síntomas crónicos. [ cita requerida ]
Si el paciente, con mayor frecuencia neonatal, presenta de forma aguda un vólvulo del intestino medio , generalmente se manifiesta por vómitos biliosos , dolor abdominal tipo cólico, hemorragia gastrointestinal ocasional, distensión abdominal y, en casos tardíos, el paso de sangre y moco en las heces . [1]
Los pacientes con malrotación crónica , no corregida o no diagnosticada pueden tener dolor abdominal y vómitos recurrentes.
La malrotación puede ser asintomática. [2]
La presentación posnatal se presenta con síntomas indistintos que pueden incluir migraña o dolor abdominal, vómitos recurrentes, retraso en el crecimiento, pérdida de peso y otros problemas gastrointestinales no específicos. [1]
La presentación en adultos a menudo se encuentra debido a síntomas asociados con obstrucción intestinal, isquemia y posiblemente necrosis, distensión abdominal, recuento elevado de glóbulos blancos (en particular, recuento de leucocitos y neutrófilos ) [3].
Complicaciones
La malrotación intestinal puede provocar una serie de manifestaciones patológicas y complicaciones como: [ cita requerida ]
Diagrama que muestra el proceso por el cual el intestino rota y se hernia durante el desarrollo normal. Del panel A al B (vistas del lado izquierdo), el asa del intestino medio rota 90° en sentido antihorario, de modo que su posición cambia de sagital media (A) a transversal (B1). El intestino delgado forma asas (B2) y se desliza hacia el abdomen (B3) durante la resolución de la hernia. Mientras tanto, el ciego se mueve del lado izquierdo al derecho, lo que representa la rotación adicional de 180° en sentido antihorario del intestino (C, vista central). [4]
Se desconoce la causa exacta de la malrotación intestinal. No está definitivamente asociada con un gen en particular, pero hay cierta evidencia de recurrencia en familias. [5]
Diagnóstico
La malrotación se diagnostica con mayor frecuencia durante la infancia, sin embargo, algunos casos no se descubren hasta más tarde en la niñez o incluso en la edad adulta. [6] [2]
En pacientes gravemente enfermos, se debe considerar una laparotomía quirúrgica de emergencia si existe un alto índice de sospecha. [ cita requerida ]
En los casos de vólvulo, la radiografía simple puede mostrar signos de obstrucción duodenal con dilatación del duodeno proximal y el estómago, pero a menudo no es específica. La ecografía puede ser útil en algunos casos de vólvulo, mostrando un "signo del remolino" donde la arteria mesentérica superior y la vena mesentérica superior se han torcido. [7]
La serie gastrointestinal superior es la modalidad de elección para la evaluación de la malrotación, ya que a menudo mostrará una posición anormal del duodeno y la flexura duodeno-yeyunal ( ligamento de Treitz ). En casos de malrotación complicada con vólvulo, la serie gastrointestinal superior muestra una apariencia en sacacorchos del duodeno distal y el yeyuno. En casos de obstrucción de las bandas de Ladd, la serie gastrointestinal superior puede revelar una obstrucción duodenal. Aunque la serie gastrointestinal superior se considera la prueba diagnóstica más confiable para la malrotación intestinal, pueden ocurrir falsos negativos en el 5% de los casos. [7] Los falsos negativos se atribuyen con mayor frecuencia a un error del radiólogo, pacientes pediátricos poco cooperativos o variaciones en la posición intestinal. En casos equívocos, los médicos pueden desear repetir la serie gastrointestinal superior o considerar modalidades de diagnóstico adicionales. La serie gastrointestinal inferior puede ser útil en algunos pacientes al mostrar el ciego en una ubicación anormal. La tomografía computarizada y la resonancia magnética también pueden ayudar en el diagnóstico de casos equívocos. [ cita requerida ]
La incidencia de malrotación intestinal en lactantes con onfalocele es baja. Por lo tanto, hay poca evidencia que respalde la detección de malrotación intestinal en lactantes con onfalocele. [8]
Tratamiento
El tratamiento quirúrgico inmediato es necesario en caso de malrotación intestinal cuando se ha producido un vólvulo: [ cita requerida ]
En primer lugar, se reanima al paciente con líquidos para estabilizarlo para la cirugía.
Se corrige el vólvulo (rotación del intestino en sentido antihorario),
Se cortan las bandas fibrosas de Ladd sobre el duodeno .
El pedículo mesentérico se ensancha mediante la separación del duodeno y el ciego,
Los intestinos delgado y grueso se colocan en una posición que reduce el riesgo de vólvulo futuro.
En esta afección, el apéndice suele estar en el lado equivocado del cuerpo y, por lo tanto, se extrae como medida de precaución durante el procedimiento quirúrgico.
Esta técnica quirúrgica se conoce como "procedimiento de Ladd", en honor al Dr. William Ladd. [9] [10] Las investigaciones a largo plazo sobre el procedimiento de Ladd indican que incluso después de la cirugía, algunos pacientes son susceptibles a problemas gastrointestinales y pueden necesitar cirugía adicional. [11]
Véase también
Situs inversus , una condición congénita en la que los principales órganos viscerales están invertidos o reflejados respecto de sus posiciones normales.
Referencias
^ abc Srirampur, Srinivas; Poyyamozhy, Kavimozhy Ilakkiya; Thanneeru, Suresh Kumar; Kumbha, Nagarjuna (diciembre de 2022). "Presentación neonatal versus posneonatal de malrotación intestinal: un estudio transversal retrospectivo en un hospital de atención terciaria en Hyderabad, India". Revista asiática de ciencias médicas . 13 (12): 218–223. doi : 10.3126/ajms.v13i12.46460 .
^ ab Nguyen, Rosalynn K; Crouse, Ryan M; Talbot, Ethan A; Allard-Picou, Ayana K (junio de 2022). "Malrotación intestinal en adultos". El cirujano estadounidense . 88 (6): 1367–1368. doi :10.1177/0003134820947406. ISSN 1555-9823.
^ Yan, Bing; Zhang, Kun (1 de diciembre de 2023). "Vólvulo del intestino medio debido a malrotación intestinal congénita con un quiste de duplicación ileal en un adulto: informe de un caso inusual". Revista asiática de cirugía . 46 (12): 5815–5816. doi : 10.1016/j.asjsur.2023.08.160 . ISSN 1015-9584. PMID 37659948.
^ Soffers JH, Hikspoors JP, Mekonen HK, Koehler SE, Lamers WH (agosto de 2015). "El patrón de crecimiento del intestino humano y su mesenterio". BMC Developmental Biology . 15 (1): 31. doi : 10.1186/s12861-015-0081-x . PMC 4546136 . PMID 26297675.
^ Stalker HJ, Chitayat D (septiembre de 1992). "Malrotación intestinal familiar con vólvulo del intestino medio y anomalías faciales: ¿un trastorno que involucra un gen que controla la rotación intestinal normal?". American Journal of Medical Genetics . 44 (1): 46–7. doi :10.1002/ajmg.1320440111. PMID 1519649.
^ Dietz DW, Walsh RM, Grundfest-Broniatowski S, Lavery IC, Fazio VW, Vogt DP (octubre de 2002). "Malrotación intestinal: una causa rara pero importante de obstrucción intestinal en adultos". Enfermedades del colon y el recto . 45 (10): 1381–6. doi :10.1007/s10350-004-6429-0. PMID 12394439. S2CID 23269321.
^ ab Yeh WC, Wang HP, Chen C, Wang HH, Wu MS, Lin JT (junio de 1999). "Diagnóstico ecográfico preoperatorio de malrotación del intestino medio con vólvulo en adultos: el signo del "remolino"". Journal of Clinical Ultrasound . 27 (5): 279–83. doi :10.1002/(SICI)1097-0096(199906)27:5<279::AID-JCU8>3.0.CO;2-G. PMID 10355892.
^ Lauriti, Giuseppe; Miscia, María Enrica; Cascini, Valentina; Chiesa, Pierluigi Lelli; Pierro, Agostino; Zani, Augusto (marzo 2019). "Malrotación intestinal en lactantes con onfalocele: una revisión sistemática y metanálisis". Revista de cirugía pediátrica . 54 (3): 378–382. doi :10.1016/j.jpedsurg.2018.09.010. ISSN 0022-3468. PMID 30309732. S2CID 52961238.
^ Ladd WE (1936). "Enfermedades quirúrgicas del tracto alimentario en lactantes". N Engl J Med . 215 (16): 705–8. doi :10.1056/NEJM193610152151604.
^ Bass KD, Rothenberg SS, Chang JH (febrero de 1998). "Procedimiento laparoscópico de Ladd en lactantes con malrotación". Journal of Pediatric Surgery . 33 (2): 279–81. doi :10.1016/S0022-3468(98)90447-X. PMID 9498402.
^ Murphy FL, Sparnon AL (abril de 2006). "Complicaciones a largo plazo posteriores a la malrotación intestinal y el procedimiento de Ladd: una revisión de 15 años". Pediatric Surgery International . 22 (4): 326–9. doi :10.1007/s00383-006-1653-4. PMID 16518597. S2CID 22816456.
