Proteína de mamífero encontrada en el Homo sapiens
El receptor BAFF ( receptor del factor activador de células B , BAFF-R ), también conocido como miembro de la superfamilia del receptor del factor de necrosis tumoral 13C ( TNFRSF13C ) y receptor 3 BLyS ( BR3 ), es una proteína de membrana de la superfamilia del receptor de TNF que reconoce BAFF , un factor esencial para la maduración y supervivencia de las células B. [5] [6] En humanos está codificado por el gen TNFRSF13C . [7]
Función
El factor activador de células B (BAFF) mejora la supervivencia de las células B in vitro y es un regulador de la población de células B periféricas . La proteína codificada por este gen es un receptor de BAFF y es una proteína transmembrana de tipo III que contiene un único dominio extracelular rico en fenilalanina . Se cree que este receptor es el principal receptor necesario para la supervivencia de las células B maduras mediada por BAFF. [7] En la maduración de las células B, debido a la regulación por BAFF-R, solo sobrevivirá una cantidad limitada de células B. [8]
Significación clínica
La sobreexpresión de BAFF en ratones produce hiperplasia de células B maduras y síntomas de lupus eritematoso sistémico (LES). Además, algunos pacientes con LES tienen niveles elevados de BAFF en suero. Por lo tanto, se ha propuesto que niveles anormalmente altos de BAFF pueden contribuir a la patogénesis de enfermedades autoinmunes al mejorar la supervivencia de las células B autorreactivas, que son células que muestran una respuesta inmune a las células normales del cuerpo. [7] Las células B autorreactivas son menos sensibles a BAFF y generalmente son superadas por las células B normales en el proceso de maduración regulado por una baja expresión de BAFF-R. Por lo tanto, un nivel elevado de BAFF-R puede superar esta respuesta disminuida y dar como resultado la acumulación de células B autorreactivas. [8]
El par BAFF y BAFF-R también puede regular negativamente el proceso de apoptosis celular . [9]
Ver también
Referencias
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- ^ abc GRCm38: Ensembl lanzamiento 89: ENSMUSG00000068105 - Ensembl , mayo de 2017
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enlaces externos
Otras lecturas
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Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos , que se encuentra en el dominio público .