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receptor BAFF

El receptor BAFF ( receptor del factor activador de células B , BAFF-R ), también conocido como miembro de la superfamilia del receptor del factor de necrosis tumoral 13C ( TNFRSF13C ) y receptor 3 BLyS ( BR3 ), es una proteína de membrana de la superfamilia del receptor de TNF que reconoce BAFF , un factor esencial para la maduración y supervivencia de las células B. [5] [6] En humanos está codificado por el gen TNFRSF13C . [7]

Función

El factor activador de células B (BAFF) mejora la supervivencia de las células B in vitro y es un regulador de la población de células B periféricas . La proteína codificada por este gen es un receptor de BAFF y es una proteína transmembrana de tipo III que contiene un único dominio extracelular rico en fenilalanina . Se cree que este receptor es el principal receptor necesario para la supervivencia de las células B maduras mediada por BAFF. [7] En la maduración de las células B, debido a la regulación por BAFF-R, solo sobrevivirá una cantidad limitada de células B. [8]

Significación clínica

La sobreexpresión de BAFF en ratones produce hiperplasia de células B maduras y síntomas de lupus eritematoso sistémico (LES). Además, algunos pacientes con LES tienen niveles elevados de BAFF en suero. Por lo tanto, se ha propuesto que niveles anormalmente altos de BAFF pueden contribuir a la patogénesis de enfermedades autoinmunes al mejorar la supervivencia de las células B autorreactivas, que son células que muestran una respuesta inmune a las células normales del cuerpo. [7] Las células B autorreactivas son menos sensibles a BAFF y generalmente son superadas por las células B normales en el proceso de maduración regulado por una baja expresión de BAFF-R. Por lo tanto, un nivel elevado de BAFF-R puede superar esta respuesta disminuida y dar como resultado la acumulación de células B autorreactivas. [8]

El par BAFF y BAFF-R también puede regular negativamente el proceso de apoptosis celular . [9]

Ver también

Referencias

  1. ^ abc GRCh38: Ensembl lanzamiento 89: ENSG00000159958 - Ensembl , mayo de 2017
  2. ^ abc GRCm38: Ensembl lanzamiento 89: ENSMUSG00000068105 - Ensembl , mayo de 2017
  3. ^ "Referencia humana de PubMed:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  4. ^ "Referencia de PubMed del ratón:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
  5. ^ Thompson JS, Bixler SA, Qian F, Vora K, Scott ML, Cachero TG, Hession C, Schneider P, Sizing ID, Mullen C, Strauch K, Zafari M, Benjamin CD, Tschopp J, Browning JL, Ambrose C (septiembre 2001). "BAFF-R, un receptor de TNF recientemente identificado que interactúa específicamente con BAFF". Ciencia . 293 (5537): 2108–11. Código Bib : 2001 Ciencia... 293.2108T. doi : 10.1126/ciencia.1061965 . PMID  11509692. S2CID  42673198.
  6. ^ Yan M, Brady JR, Chan B, Lee WP, Hsu B, Harless S, Cancro M, Grewal IS, Dixit VM (octubre de 2001). "Identificación de un nuevo receptor para el estimulador de linfocitos B que está mutado en una cepa de ratón con deficiencia grave de células B". Biología actual . 11 (19): 1547–52. Código bibliográfico : 2001CBio...11.1547Y. doi : 10.1016/S0960-9822(01)00481-X . PMID  11591325. S2CID  13925100.
  7. ^ abc "Entrez Gene: superfamilia del receptor del factor de necrosis tumoral TNFRSF13C, miembro 13C".
  8. ^ ab Brink R (octubre de 2006). "Regulación de la autotolerancia de las células B por BAFF". Seminarios de Inmunología . 18 (5): 276–83. doi :10.1016/j.smim.2006.04.003. PMID  16916609.
  9. ^ Rauch M, Tussiwand R, Bosco N, Rolink AG (6 de mayo de 2009). "Papel crucial de la señalización BAFF-BAFF-R en la supervivencia y mantenimiento de células B maduras". MÁS UNO . 4 (5): e5456. Código Bib : 2009PLoSO...4.5456R. doi : 10.1371/journal.pone.0005456 . PMC 2673681 . PMID  19421318. 

enlaces externos

Otras lecturas

Este artículo incorpora texto de la Biblioteca Nacional de Medicina de Estados Unidos , que se encuentra en el dominio público .