El componente 5 del complemento es el quinto componente del complemento, que desempeña un papel importante en los procesos inflamatorios y de destrucción celular. Esta proteína está compuesta por cadenas polipeptídicas alfa y beta que están unidas por un puente disulfuro. Un péptido de activación, C5a, que es una anafilatoxina que posee una potente actividad espasmogénica y quimiotáctica , se deriva del polipéptido alfa mediante escisión con una convertasa C5 . El producto de escisión macromolecular C5b puede formar un complejo con el componente del complemento C6 , y este complejo es la base para la formación del complejo de ataque a la membrana, que incluye componentes adicionales del complemento. [5]
Significación clínica
Las mutaciones en este gen causan la deficiencia del componente 5 del complemento, una enfermedad en la que los pacientes muestran propensión a sufrir infecciones recurrentes graves. Los defectos en este gen también se han relacionado con una susceptibilidad a la fibrosis hepática y a la artritis reumatoide . [5]
Aplicaciones terapéuticas
El fármaco eculizumab (nombre comercial Soliris ) previene la escisión de C5 en C5a y C5b. [7]
Vía del sistema del complemento
Complejo de ataque a membranas.
Referencias
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Otras lecturas
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