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Poliposis de la glándula fúndica

La poliposis de las glándulas fúndicas es un síndrome médico en el que el fondo y el cuerpo del estómago desarrollan muchos pólipos de las glándulas fúndicas . La afección se ha descrito tanto en pacientes con poliposis adenomatosa familiar (PAF) y variantes atenuadas (PAFA), como en pacientes en los que se presenta de forma esporádica. [1]

Presentación

La mayoría de los pacientes con pólipos de las glándulas fúndicas (FGP) no presentan ningún síntoma y el diagnóstico se realiza mediante gastroscopia realizada por otros motivos. El análisis retrospectivo de pacientes con FGP esporádicas muestra que un alto porcentaje presenta síntomas, pero que es más probable que estén relacionados con la enfermedad subyacente responsable de la poliposis. [2] Estos síntomas incluyen:

Los pólipos en la endoscopia suelen ser pequeños, numerosos y sésiles , [3] y suelen estar dispersos por todo el fondo del estómago, donde las células parietales son más numerosas. Tienen el mismo color que la mucosa gástrica y nunca tienen tallo. [4] Cuando se realiza una biopsia de los pólipos , la patología generalmente muestra fosas gástricas acortadas y lesiones quísticas tanto superficiales como profundas en las glándulas fúndicas, revestidas por los tres tipos de células de la mucosa productora de ácido: mucosas, parietales y células principales. Como a veces la hiperplasia de células parietales puede desarrollar dilataciones profundas de la glándula, [5] se debe ser muy estricto en el diagnóstico de FGP (es decir, la presencia de dilataciones profundas y superficiales). En raras ocasiones, las dos lesiones pueden coexistir. [3] A veces se pueden observar focos de displasia. [4]

Asociaciones de enfermedades

Los FGP se pueden encontrar asociados con las siguientes condiciones genéticas: [4]

Los FGP esporádicos [1] se han asociado con:

Fisiopatología

Tinción H&E de pólipo de glándula fúndica que muestra acortamiento de las fosas gástricas con dilatación quística

El desarrollo de pólipos depende del trastorno subyacente. [17] En casos esporádicos de FGP, más del 90% de los pacientes tienen mutaciones activadoras en el gen de la β-catenina, por lo que pueden considerarse pólipos "neoplásicos". [18]

En la poliposis adenomatosa familiar, la anomalía es una mutación en el gen APC, lo que provoca su inactividad. La FAP atenuada puede deberse a otras mutaciones en el gen APC y causa un fenotipo en el que los pólipos colónicos pueden ser pocos. [4]

Tanto el gen de la β-catenina como el gen APC están implicados en la misma vía de señalización del crecimiento celular, pero se sabe que el gen APC tiene una asociación significativamente mayor con el desarrollo de tumores colorrectales. [19]

Diagnóstico

La consideración más importante al evaluar a los pacientes con FGP es distinguir entre la forma esporádica (pacientes sin ninguna otra afección gastrointestinal, generalmente de mediana edad con prevalencia femenina) y la forma sindrómica. Esto es para determinar el riesgo de desarrollo de cáncer gástrico y para determinar el riesgo de cáncer de colon concomitante . [20] [21]

Poner en pantalla

Existe un riesgo de desarrollo de cáncer con poliposis de glándulas fúndicas, [22] pero varía según la causa subyacente de la poliposis. [4] El riesgo es mayor en los síndromes de poliposis congénita y es menor en las causas adquiridas. [4] [23] Como resultado, se recomienda que los pacientes con múltiples pólipos fúndicos se realicen una colonoscopia para evaluar el colon. [4] Si se observan pólipos en la colonoscopia, se recomiendan pruebas genéticas y pruebas a los miembros de la familia. [4] En el adenocarcinoma gástrico asociado con poliposis proximal del estómago (GAPPS), existe un alto riesgo de desarrollo temprano de adenocarcinoma gástrico proximal. [9] [10]

Todavía no está claro qué pacientes se beneficiarían con la gastroscopia de vigilancia , pero la mayoría de los médicos recomiendan la endoscopia cada uno a tres años para examinar los pólipos en busca de displasia o cáncer. [4] En caso de displasia de alto grado, se puede recomendar la polipectomía, que se realiza mediante endoscopia, o una gastrectomía parcial. Un estudio demostró el beneficio de la terapia con AINE en la regresión de los pólipos gástricos, pero la eficacia de esta estrategia (dados los efectos secundarios de los AINE) aún es dudosa. [24]

Tratamiento

Referencias

  1. ^ ab Declich, P; Tavani, E; Ferrara, A; Caruso, S; Bellone, S (2005). "Pólipos esporádicos de las glándulas fúndicas: características clínico-patológicas y enfermedades asociadas". Revista polaca de patología . 56 (3): 131–7. PMID  16334981.
  2. ^ Iglesia, JM; McGannon, E; Casco-Boiner, S; Sivak, MV; Van Stolk, R; Jagelman, director general; Fazio, VW; Oakley, JR; et al. (1992). "Pólipos gastroduodenales en pacientes con poliposis adenomatosa familiar". Enfermedades del Colon y Recto . 35 (12): 1170–3. doi :10.1007/BF02251971. PMID  1335405. S2CID  36152245.
  3. ^ ab Declich, P; Ambrosiani, L; Grassini, R; Tavani, E; Bellone, S; Bortoli, A; Gozzini, C; Prada, A (2000). "Pólipos de glándulas fúndicas: una entidad aún esquiva en vísperas del año 2000". Pol J Pathol . 51 (1): 3–8. PMID  10833897.
  4. ^ abcdefghi Burt, RW (2003). "Pólipos de las glándulas fúndicas gástricas". Gastroenterología . 125 (5): 1462–9. doi :10.1016/j.gastro.2003.07.017. PMID  14598262.
  5. ^ Declich, P; Ambrosiani, L; Bellone, S; Tavani, E; Grassini, R; Prada, A; Bortoli, A; Gozzini, C; Omazzi, B (2000). "Hiperplasia de células parietales con dilataciones quísticas profundas: una lesión que imita estrechamente los pólipos de las glándulas fúndicas". La Revista Estadounidense de Gastroenterología . 95 (2): 566–8. doi :10.1016/S0002-9270(99)00873-4. PMID  10685784.
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  7. ^ Declich, P; Bellone, S; Ambrosiani, L; Bortoli, A; Gozzini, C; Tavani, E; Grassini, R; Prada, A (2000). "Pólipos de las glándulas fúndicas: ¿surgen como subproducto de la hipergastrinemia en pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison?". Patología Humana . 31 (7): 889–90. doi :10.1053/hupa.2000.8908. PMID  10923933.
  8. ^ Aprile, señor; Azzoni, C; Gibril, F; Jensen, RT; Bordi, C (2000). "Quistes intramucosos en el cuerpo gástrico de pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison". Patología Humana . 31 (2): 140–8. doi :10.1016/S0046-8177(00)80213-0. PMID  10685627.
  9. ^ ab Worthley DL, Phillips KD, Wayte N, Schrader KA, Healey S, Kaurah P, Shulkes A, Grimpen F, Clouston A, Moore D, Cullen D, Ormonde D, Mounkley D, Wen X, Lindor N, Carneiro F, Huntsman DG, Chenevix-Trench G, Suthers GK (mayo de 2012). "Adenocarcinoma gástrico y poliposis proximal del estómago (GAPPS): un nuevo síndrome autosómico dominante". Tripa . 61 (5): 774–9. doi :10.1136/gutjnl-2011-300348. PMID  21813476. S2CID  206955098.
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  14. ^ Declich, P; Tavani, E; Ferrara, A; Prada, A; Caruso, S; Bellone, S; Bortoli, A; Porcellati, M; Gozzini, C (2001). "Pólipos esporádicos de las glándulas fúndicas, ERGE y uso de omeprazol: ¿se ha perdido algún dato?". Revista polaca de patología . 52 (1–2): 63–4. PMID  11505682.
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