La pitiriasis rubra pilaris se refiere a un grupo de trastornos crónicos caracterizados por placas descamativas de color naranja rojizo y pápulas foliculares queratósicas . [2] : 442 Los síntomas pueden incluir manchas de color naranja rojizo (latín: rubra ) en la piel, descamación severa (latín: pitiriasis ), picazón incómoda, engrosamiento de la piel en los pies y las manos y protuberancias engrosadas alrededor de los folículos pilosos (latín: pilus para cabello). Para algunos, los síntomas tempranos también pueden incluir hinchazón generalizada de las piernas, los pies y otras partes del cuerpo. El PRP tiene una progresión clínica variada y una tasa variada de mejoría. Actualmente no se conoce ninguna causa o cura para el PRP.
Fue descrita por primera vez por Marie-Guillaume-Alphonse Devergie en 1856, [3] y la afección también se conoce como enfermedad de Devergie. [4]
El Dr. WAD Griffiths, de Gran Bretaña , clasificó seis formas de PRP a principios de la década de 1980. [5] En este momento, las causas del PRP aún se desconocen y los síntomas pueden ser difíciles de diagnosticar. Con frecuencia, se consultará a más de un profesional médico antes de realizar un diagnóstico preciso de PRP. [ cita requerida ]
Los dermatólogos han identificado una forma adquirida y una forma hereditaria (familiar) de PRP y las han descrito en revistas médicas. La forma adquirida suele mostrar una remisión espontánea o gradual de los síntomas en el transcurso de varios años, aunque los síntomas a largo plazo pueden continuar durante años. La forma hereditaria comienza en la infancia temprana con síntomas persistentes a largo plazo hasta la edad adulta. [ cita requerida ]
Aunque la mayoría de las personas que desarrollan PRP tienen más de 50 años, pueden verse afectadas personas de cualquier edad, raza y nacionalidad. Parece que tanto hombres como mujeres se ven afectados por igual. [6]
El tratamiento con emolientes se utiliza para aliviar los síntomas de agrietamiento y sequedad. La aplicación de lubricantes bajo oclusión plástica antes de acostarse parece ayudar a eliminar las escamas de las manos y los pies. Otras opciones tópicas incluyen: corticosteroides tópicos solos o combinados con queratolíticos, como urea y análogos de la vitamina D3. La terapia más eficaz es el uso a largo plazo de retinoides orales, como acitretina e isotretinoína. Otros enfoques sistémicos eficaces incluyen: metotrexato, ciclosporina y corticosteroides. También hay informes de que el anticuerpo monoclonal ustekinumab (que bloquea IL-23/ IL-12) puede ser eficaz.