La mesenteritis esclerosante idiopática (MSI) es una enfermedad rara del intestino delgado , caracterizada por inflamación crónica y fibrosis eventual del mesenterio . [1] También se le ha llamado lipodistrofia mesentérica o mesenteritis retráctil. [4]
La mesenteritis esclerosante puede no presentarse con signos o síntomas o con casi ningún síntoma, pero muchas personas tienen dolor crónico e intenso en el abdomen como la queja principal más común . Otras personas tienen problemas crónicos con los movimientos intestinales, lo que resulta en diarrea, hinchazón, gases y calambres que pueden variar de graves a leves. [4] [5]
El trastorno se identifica mediante la histopatología, que muestra necrosis grasa, fibrosis e inflamación crónica del intestino delgado. El examen del mesenterio puede indicar una masa solitaria, pero es común el engrosamiento difuso del mesenterio. [4] [6]
Se han sugerido varias causas de mesenteritis esclerosante, como traumatismos, procedimientos quirúrgicos previos, enfermedades autoinmunes como lupus, enfermedad relacionada con IgG4 , artritis reumatoide, infecciones como tuberculosis, criptococosis, esquistosomiasis, VIH y medicamentos como paroxetina y pergolida, pero sus asociaciones con mesenteritis esclerosante son en gran medida especulativas con un alto grado de sesgo. [7]
En lo que respecta al diagnóstico de la mesenteritis esclerosante idiopática, una tomografía computarizada que crea imágenes transversales del cuerpo de la persona afectada puede ayudar en la evaluación de la enfermedad. El término "mesenterio borroso" se utiliza a menudo para describir el aumento de la densidad de grasa mesentérica en la mesenteritis esclerosante. Sin embargo, no es específico y se puede encontrar en otras afecciones, como edema mesentérico, linfedema, hemorragia y debe excluirse la presencia de células neoplásicas e inflamatorias. Los ganglios linfáticos mesentéricos rara vez miden más de 10 mm en la mesenteritis esclerosante. Los ganglios linfáticos más grandes deben motivar la realización de más investigaciones con tomografía por emisión de positrones o biopsia. [7]
La resonancia magnética puede mostrar una intensidad T1 intermedia y una intensidad T2 variable según el grado de edema y fibrosis. La presencia de edema provoca una señal T2 alta, mientras que la fibrosis provoca una señal T2 baja. [7]
A menudo imita otras enfermedades abdominales como el cáncer de páncreas o el cáncer diseminado. [8] La tomografía computarizada es importante para realizar el diagnóstico inicial. [9]
En cuanto al posible tratamiento de la enfermedad de mesenteritis esclerosante idiopática, se han utilizado medicamentos como corticosteroides , tamoxifeno y talidomida. [10]
La epidemiología de la enfermedad de mesenteritis esclerosante idiopática es extremadamente rara y solo se ha diagnosticado en aproximadamente 300 pacientes en todo el mundo hasta la fecha (a partir de 2014), probablemente esté subdiagnosticada. [11] Puede ocurrir en niños. [10]
La Clínica Mayo de Rochester publicó un estudio a gran escala sobre 92 pacientes con síntomas de muy diversa gravedad. La mayoría eran hombres, con una edad media de 65 años. Sufrían habitualmente dolor abdominal (70%), diarrea (25%) y pérdida de peso (23%). Según el estadio de la cicatrización y la fibrosis, se utilizaron distintos tratamientos, como cirugía para la obstrucción intestinal o medicamentos para detener la progresión de la enfermedad. [5]
En esa serie de casos, el 56% de los pacientes recibieron sólo terapia farmacológica , recibiendo con mayor frecuencia tamoxifeno con dosis decrecientes de prednisona , o también recibieron colchicina , azatioprina o talidomida . [5]
Sus hallazgos sugieren que la mesenteritis esclerosante puede ser debilitante, aunque relativamente benigna. Los pacientes sintomáticos se beneficiaron de la terapia médica, generalmente tamoxifeno y prednisona, pero más información de seguimiento reforzaría estos resultados. [5]
