La escleromiositis es una enfermedad autoinmune (en la que el sistema inmunitario ataca al organismo). Las personas con escleromiositis presentan síntomas tanto de esclerodermia sistémica como de polimiositis o dermatomiositis , por lo que se considera un síndrome de superposición . Aunque es una enfermedad poco frecuente, es uno de los síndromes de superposición más comunes que se observan en pacientes con esclerodermia, junto con la EMTC y el síndrome antisintetasa . Los autoanticuerpos que se encuentran a menudo en estos pacientes son los anticuerpos anti-PM/Scl (anti- exosoma ). [1]
Los síntomas que se observan con más frecuencia son los síntomas típicos de las enfermedades autoinmunes individuales e incluyen el fenómeno de Raynaud , la artritis , la miositis y la esclerodermia . [2] Por lo tanto, el tratamiento de estos pacientes depende en gran medida de los síntomas exactos que el paciente presenta al médico y es similar al tratamiento de la enfermedad autoinmune individual, que a menudo implica medicamentos inmunosupresores o inmunomoduladores. [3]
Los síntomas varían, pero en su mayoría se relacionan con trastornos de la piel. Los signos que se deben buscar incluyen el fenómeno de Raynaud , la artritis , la miositis y la esclerodermia . Los síntomas visuales incluyen decoloración de la piel e hinchazón dolorosa.
El diagnóstico se realiza mediante pruebas cutáneas. Por lo general, tras una consulta con un reumatólogo, se diagnostica la enfermedad. Otro especialista que puede realizar el diagnóstico es un dermatólogo. También se pueden realizar análisis de sangre y otras numerosas pruebas especializadas según los órganos afectados.
Las personas con síndrome de superposición de esclerodermia tienen síntomas tanto de esclerodermia sistémica y/o polimiositis y dermatomiositis :
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que causa fibrosis y anomalías vasculares, pero que también tiene un componente autoinmunitario y puede incluir complicaciones del tejido conectivo. Las pruebas de diagnóstico incluyen la detección de anticuerpos antinucleares positivos. [ cita requerida ]
Actualmente no existe cura. La única forma de tratar esta enfermedad es tratar los síntomas. Generalmente se recetan medicamentos inmunosupresores. Otra opción sería tomar medicamentos reguladores del colágeno.
A partir de 2006 no está claro qué anticuerpos tratarán mejor las enfermedades del tejido conectivo. [4]
Un estudio de 2014 mostró cierto potencial del fármaco sintético Rituximab en el tratamiento de esta clase de síndromes de superposición. [5]