La enfermedad de Kashin-Beck ( KBD ) es un tipo crónico y endémico de osteocondropatía (enfermedad de los huesos) que se distribuye principalmente desde el noreste hasta el suroeste de China , incluidas 15 provincias . [1] A partir de 2011, el Tíbet tiene la tasa de incidencia más alta de KBD en China. [1] El sudeste de Siberia y Corea del Norte son otras áreas afectadas. [1] La KBD generalmente afecta a niños de 5 a 15 años. Hasta la fecha, más de un millón de personas han tenido KBD. [2] Los síntomas de KBD incluyen dolor en las articulaciones, rigidez matutina en las articulaciones, alteraciones de la flexión y extensión en los codos, articulaciones interfalángicas agrandadas y movimiento limitado en muchas articulaciones del cuerpo. [3] La muerte de las células del cartílago en la placa de crecimiento y la superficie articular es la característica patológica básica; esto puede resultar en retraso del crecimiento y osteoartrosis secundaria . [1] El diagnóstico histológico de KBD es particularmente difícil; Los exámenes clínicos y radiológicos han demostrado ser el mejor medio para identificar la KBD. [4] Se sabe poco sobre las primeras etapas de la KBD antes de que la apariencia visible de la enfermedad se haga evidente en la destrucción de las articulaciones. [4]
Esta enfermedad ha sido reconocida por más de 150 años pero su causa aún no ha sido completamente definida. [1] Actualmente, las causas potenciales aceptadas de KBD incluyen micotoxinas presentes en granos , deficiencia de minerales traza en la nutrición y altos niveles de ácido fúlvico en el agua potable . [1] El selenio y el yodo han sido considerados las principales deficiencias asociadas con KBD. [1] Las micotoxinas producidas por hongos pueden contaminar el grano, lo que puede causar KBD porque las micotoxinas causan la producción de radicales libres . [1] T-2 es la micotoxina implicada con KBD, producida por miembros de varios géneros de hongos. [5] La toxina T-2 puede causar lesiones en los tejidos hematopoyéticos , linfoides , gastrointestinales y cartilaginosos, especialmente en el cartílago fisario. [5] El ácido fúlvico presente en el agua potable daña las células del cartílago. [1] Se ha demostrado que la suplementación con selenio en áreas deficientes en selenio previene esta enfermedad. [1] Sin embargo, la suplementación con selenio en algunas áreas no mostró un efecto significativo, lo que significa que la deficiencia de selenio puede no ser la causa dominante en la enfermedad de Kashin-Beck. [1] Recientemente se descubrió una asociación significativa entre el SNP rs6910140 de COL9A1 y la enfermedad de Kashin-Beck genéticamente, lo que sugiere un papel de COL9A1 en el desarrollo de la enfermedad de Kashin-Beck. [6]
La causa de la KBD sigue siendo controvertida. Los estudios de la patogénesis y los factores de riesgo de la KBD han propuesto la deficiencia de selenio, materia inorgánica (por ejemplo, manganeso, fosfato) y orgánica ( ácidos húmicos y fúlvicos ) en el agua potable, y hongos en el grano de almacenamiento autoproducido ( Alternaria sp., Fusarium sp.) que producen micotoxinas tricoteceno (T2).
La mayoría de los autores aceptan que la causa de la KBD es multifactorial, siendo la deficiencia de selenio el factor subyacente que predispone a las células diana (condrocitos) al estrés oxidativo de los portadores de radicales libres , como las micotoxinas en los granos almacenados y el ácido fúlvico en el agua potable.
En el Tíbet, los estudios epidemiológicos realizados en 1995-1996 por MSF y col. [¿ quién? ] mostraron que la KBD estaba asociada con la deficiencia de yodo y con la contaminación fúngica de los granos de cebada por Alternaria sp., Trichotecium sp., Cladosporium sp. y Drechslera sp. [7] También existían indicios con respecto al papel de las materias orgánicas en el agua potable.
También se documentó una deficiencia grave de selenio [ aclaración necesaria ] , pero el estado de selenio [ aclaración necesaria ] no estaba asociado con la enfermedad, lo que sugiere que la deficiencia de selenio por sí sola no podía explicar la aparición de KBD en las aldeas en estudio. [8]
Se ha informado de una asociación con el gen Peroxisome Proliferator-Activated Receptor Gamma Coactivator 1 Beta ( PPARGC1B ). [9] Este gen es un factor de transcripción y se esperaría que las mutaciones en este gen afecten a varios otros genes.
La prevención de la enfermedad de Kashin-Beck tiene una larga historia. Las estrategias de intervención se basaban principalmente en una de las tres teorías principales sobre su causa.
Se ha informado que la suplementación con selenio, con o sin terapia antioxidante adicional ( vitamina E y vitamina C ), es exitosa, pero en otros estudios no se pudo demostrar una disminución significativa en comparación con un grupo de control . Los principales inconvenientes de la suplementación con selenio son las dificultades logísticas (incluida la ingesta diaria o semanal y el suministro de medicamentos), la toxicidad potencial (en caso de estrategias de suplementación menos controladas), la deficiencia asociada de yodo (que debe corregirse antes de la suplementación con selenio para prevenir un mayor deterioro del estado tiroideo) y el bajo cumplimiento. Este último fue ciertamente el caso en el Tíbet, donde la suplementación con selenio se implementó desde 1987 a 1994 en áreas de alta endemicidad.
Teniendo en cuenta la teoría de las micotoxinas, en la provincia de Guangxi se propuso el engorde de los granos antes del almacenamiento, pero no se han publicado resultados en la literatura internacional [ se necesita aclaración ] . Se ha informado que el cambio de origen de los granos [ se necesita aclaración ] es eficaz en la provincia de Heilongjiang y en Corea del Norte.
Con respecto al papel del agua potable, se ha informado que el cambio de fuentes de agua a agua de pozo profundo disminuye la tasa de detección metafisaria por rayos X en diferentes entornos.
En general, sin embargo, el efecto de las medidas preventivas sigue siendo controvertido debido a problemas metodológicos (falta de ensayos controlados aleatorios), falta de documentación o, como se mencionó anteriormente, inconsistencia de los resultados.
El tratamiento de la KBD es paliativo. Los ortopedistas chinos y rusos han realizado correcciones quirúrgicas con éxito. A fines de 1992, Médicos Sin Fronteras de Bélgica inició un programa de fisioterapia destinado a aliviar los síntomas de los pacientes con KBD con deterioro articular avanzado y dolor (principalmente adultos), en el condado de Nyemo, prefectura de Lhasa. La fisioterapia tuvo efectos significativos en la movilidad articular y el dolor articular en pacientes con KBD. Más tarde (1994-1996), el programa se extendió a varios otros condados y prefecturas del Tíbet.
La incidencia de la enfermedad de Kashin-Beck se limita a 13 provincias y dos regiones autónomas de China . También se ha informado de su presencia en Siberia y Corea del Norte , pero se informa de que la incidencia en estas regiones ha disminuido con el desarrollo socioeconómico. En China , se estima que la KBD afecta a unos 2 a 3 millones de personas en todo el país, y 30 millones viven en zonas endémicas. Se ha informado de que la esperanza de vida en las regiones con KBD ha disminuido significativamente en relación con la deficiencia de selenio y la enfermedad de Keshan (miocardiopatía dilatada juvenil endémica).
La prevalencia de KBD en el Tíbet varía considerablemente de un valle a otro y de una aldea a otra.
La prevalencia de síntomas clínicos indicativos de KBD alcanza el 100% en niños de 5 a 15 años en al menos una aldea. No son raras las tasas de prevalencia superiores al 50%. Una encuesta de prevalencia clínica realizada en la prefectura de Lhasa arrojó una cifra del 11,4% para una población estudiada de aproximadamente 50.000 habitantes. Al igual que en otras regiones de China, los agricultores son, con diferencia, el grupo de población más afectado.
La enfermedad debe su nombre a los médicos militares rusos Evgeny Vladimirovich Bek (1865-1915) y Nicolai Ivanowich Kashin (1825-1872). Debido a la variada transliteración del alfabeto cirílico al alfabeto latino , tanto de la ortografía alemana como de la ortografía inglesa , el nombre de la enfermedad se ha escrito de diversas formas: enfermedad de Kashin-Beck, enfermedad de Kashin-Bek y enfermedad de Kaschin-Beck. También se han utilizado los nombres no epónimos osteoartritis endémica, osteoartritis deformante endémica y osteoartritis deformante.
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