La atresia pulmonar es una malformación congénita de la válvula pulmonar en la que el orificio de la válvula no se desarrolla. La válvula está completamente cerrada obstruyendo así la salida de sangre del corazón a los pulmones . [2] La válvula pulmonar está ubicada en el lado derecho del corazón, entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar . En un corazón que funciona normalmente, la abertura de la válvula pulmonar tiene tres aletas que se abren y cierran. [3]
En los defectos cardíacos congénitos , como la atresia pulmonar, las anomalías estructurales pueden incluir las válvulas del corazón y las paredes y arterias / venas cercanas al músculo cardíaco. En consecuencia, el flujo sanguíneo debido a las anomalías estructurales antes mencionadas se ve afectado, ya sea bloqueando o alterando el flujo de sangre a través del músculo cardíaco humano. [4]
Los síntomas/signos de atresia pulmonar que se producirán en los bebés son consistentes con cianosis , algo de fatiga y cierta dificultad para respirar (comer también puede ser un problema). [1]
En el caso de atresia pulmonar con comunicación interventricular , la disminución del flujo sanguíneo pulmonar puede causar defectos asociados como: [5]
En cuanto a la causa de la atresia pulmonar, existe incertidumbre sobre qué provoca este defecto cardíaco congénito. [2] Los posibles factores de riesgo que pueden causar este defecto cardíaco congénito son aquellos con los que la madre embarazada puede entrar en contacto, como: [2] [6]
En lo que respecta al diagnóstico de atresia pulmonar, el cuerpo requiere sangre oxigenada para sobrevivir. Sin embargo, la atresia pulmonar no representa una amenaza para el feto en desarrollo, porque la placenta de la madre proporciona el oxígeno necesario ya que los pulmones del bebé aún no son funcionales. Una vez que nace el bebé, sus pulmones deben proporcionar el oxígeno necesario para sobrevivir, pero con la atresia pulmonar no hay ninguna abertura en la válvula pulmonar para que la sangre llegue a los pulmones y se oxigene. Debido a esto, el bebé recién nacido es de color azul y la atresia pulmonar generalmente se puede diagnosticar a las pocas horas o minutos de nacer. [ cita médica necesaria ]
El diagnóstico de atresia pulmonar se puede realizar mediante los siguientes exámenes/métodos: un ecocardiograma , una radiografía de tórax , un electrocardiograma y un examen para medir la cantidad de O
2en el cuerpo. [1]
Hay dos tipos de atresia pulmonar.
El tratamiento de la atresia pulmonar consiste en: un medicamento intravenoso llamado prostaglandina E1, que se usa para el tratamiento de la atresia pulmonar, ya que impide que el conducto arterioso se cierre, permitiendo la mezcla de las circulaciones pulmonar y sistémica, pero la prostaglandina E1 puede ser peligrosa ya que puede causar apnea . Otro ejemplo de tratamiento preliminar es el cateterismo cardíaco para evaluar el defecto o defectos del corazón; este procedimiento es mucho más invasivo. Sin embargo, en última instancia, el individuo necesitará someterse a una serie de cirugías para mejorar el flujo sanguíneo de forma permanente. Es probable que la primera cirugía se realice poco después del nacimiento. Se puede crear una derivación entre la aorta y la arteria pulmonar para ayudar a aumentar el flujo sanguíneo a los pulmones. A medida que el niño crece, también crece el corazón y es posible que sea necesario revisar la derivación para satisfacer las necesidades del cuerpo. [5] [8] [9]
El tipo de cirugía recomendada depende del tamaño del ventrículo derecho y de la arteria pulmonar , si el ventrículo derecho es pequeño y no puede actuar como bomba, la cirugía realizada sería el procedimiento de Fontan . En este procedimiento de tres etapas, la aurícula derecha se desconecta de la circulación pulmonar. El retorno venoso sistémico va directamente a los pulmones, sin pasar por el corazón. Es posible que los niños muy pequeños con resistencia vascular pulmonar elevada no puedan someterse al procedimiento de Fontan. Se puede realizar un cateterismo cardíaco para determinar la resistencia antes de continuar con la cirugía. [10] [11] [12]
El pronóstico de la atresia pulmonar varía para cada niño; si la afección no se corrige puede ser fatal, pero el pronóstico ha mejorado mucho con los años para aquellos con atresia pulmonar. Algunos factores que afectan el desempeño del niño incluyen qué tan bien late el corazón y el estado de los vasos sanguíneos que irrigan el corazón. La mayoría de los casos de atresia pulmonar se pueden solucionar con cirugía; si el ventrículo derecho del paciente es excepcionalmente pequeño, se necesitarán muchas cirugías para ayudar a estimular la circulación normal de la sangre al corazón. Si no se corrige, los bebés con este tipo de cardiopatía congénita pueden sobrevivir sólo durante los primeros días de vida. Muchos niños con atresia pulmonar seguirán llevando una vida normal, aunque es posible que surjan complicaciones como endocarditis , derrames cerebrales y convulsiones . [1] [8] [13]
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