La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática ( IOI ) se refiere a un tejido blando marginado similar a una masa que realza cualquier área de la órbita. Es la masa orbitaria dolorosa más común en la población adulta y se asocia con proptosis , parálisis de pares craneales ( síndrome de Tolosa-Hunt ), uveítis y desprendimiento de retina . El síndrome inflamatorio orbitario idiopático, también conocido como pseudotumor orbitario, fue descrito por primera vez por Gleason [1] en 1903 y por Busse y Hochheim. [2] Luego fue caracterizado como una entidad distinta en 1905 por Birch-Hirschfeld. [3] [4] Es un proceso inflamatorio orbitario benigno, no granulomatoso, caracterizado por inflamación orbitaria y anexial extraocular sin causa local o sistémica conocida. [5] Su diagnóstico es de exclusión una vez descartadas neoplasia, infección primaria y trastornos sistémicos. Una vez diagnosticado, se caracteriza por su cronicidad, localización anatómica o subtipo histológico. [6]
La inflamación orbitaria idiopática tiene una presentación clínica variada según el tejido afectado. Puede ir desde un proceso inflamatorio difuso hasta una inflamación más localizada del músculo, la glándula lagrimal o la grasa orbitaria. [7] Su nombre anterior, pseudotumor orbitario, se deriva de su parecido con una neoplasia. Sin embargo, histológicamente se caracteriza por inflamación. Aunque es una afección benigna, puede presentarse con un curso clínico agresivo con pérdida grave de la visión y disfunción oculomotora. [8]
Los individuos afectados suelen presentar proptosis, enrojecimiento y edema repentinos y dolorosos. La proptosis variará según el grado de inflamación, fibrosis y efecto de masa. En ocasiones se observa ptosis, quemosis, disfunción de la motilidad (oftalmoplejía) y neuropatía óptica. [8] [9] En el contexto de esclerosis extensa puede haber restricción, compresión y destrucción del tejido orbitario. Los síntomas generalmente se desarrollan de forma aguda (de horas a días), pero también se ha observado que se desarrollan durante varias semanas o incluso meses. Malestar, dolores de cabeza y náuseas pueden acompañar a estos síntomas. Otras presentaciones inusuales descritas incluyen edema macular cistoide, arteritis temporal y cefaleas en racimos. [8]
La IOI pediátrica representa aproximadamente el 17% de los casos de inflamación orbitaria idiopática. [8] [10] El signo más común es la proptosis, pero también se experimenta enrojecimiento y dolor. La presentación varía ligeramente en comparación con los adultos con afectación bilateral, siendo más comunes en esta población la uveítis, el edema discal y la eosinofilia tisular. La presencia de uveítis generalmente implica un mal resultado para la IOI pediátrica. La presentación bilateral puede tener una mayor incidencia de enfermedad sistémica. [10]
Se desconoce la causa exacta de la IOI, pero se han propuesto mecanismos infecciosos e inmunitarios. Varios estudios han descrito casos en los que la aparición de pseudotumor orbitario se observó simultáneamente o varias semanas después de infecciones de las vías respiratorias superiores. [8] Otro estudio de Wirostko et al. propone que organismos parecidos a Mollicutes causan inflamación orbitaria al destruir los orgánulos citoplasmáticos de las células parasitadas. [11]
El pseudotumor orbitario también se ha observado en asociación con la enfermedad de Crohn, el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la diabetes mellitus, la miastenia gravis y la espondilitis anquilosante, todo lo cual fortalece la base de que la IOI es una enfermedad inmunomediada. La respuesta al tratamiento con corticosteroides y agentes inmunosupresores también respalda esta idea. [8]
También se ha visto que un trauma precede a algunos casos de pseudotumor orbitario. Sin embargo, un estudio de Mottow-Lippe, Jakobiec y Smith [12] sugiere que la liberación de antígenos circulantes causada por la permeabilidad vascular local desencadena una cascada inflamatoria en los tejidos afectados.
Aunque estos mecanismos se han postulado como posibles causas de IOI, su naturaleza exacta y sus relaciones con la afección aún no están claras. [8]
La histopatología de la inflamación orbitaria idiopática se describe como no diagnóstica y diversa. [8] Incluye infiltrado polimorfo diverso, inflamación granulomatosa atípica, eosinofilia tisular y esclerosis infiltrativa [7] [8] [13] [14] [15] [16] Aunque se han postulado varios esquemas de clasificación, ninguno ha sido aceptado definitivamente debido a la ausencia de diferencias claras entre los tipos histopatológicos en cuanto a los signos, síntomas, curso clínico y resultado. [8]
Un diagnóstico diferencial incluye lesiones linfoproliferativas, oftalmopatía tiroidea , enfermedad oftálmica relacionada con IgG4 , sarcoidosis , granulomatosis con poliangeítis , celulitis orbitaria y fístula carotídeo-cavernosa . [9]
La mejor modalidad de imagen para la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática es la resonancia magnética de sección delgada con contraste y supresión de grasa. La mejor pista diagnóstica es un tejido blando con realce similar a una masa y mal delimitado que afecta cualquier área de la órbita. En general, las características radiológicas del síndrome inflamatorio orbitario idiopático varían ampliamente. Incluyen inflamación de los músculos extraoculares (miositis) con afectación tendinosa, acumulación de grasa orbitaria, inflamación y agrandamiento de las glándulas lagrimales (dacrioadenitis), afectación del complejo de la vaina óptica, úvea y esclerótica, una masa intraorbitaria focal o incluso afectación orbitaria difusa. [5] La destrucción ósea y la extensión intracraneal son raras, pero se han informado. [9] Dependiendo del área de participación, IOI puede clasificarse como:
El síndrome de Tolosa-Hunt es una variante del pseudotumor orbitario en el que hay extensión al seno cavernoso a través de la fisura orbitaria superior. Otra variante de la enfermedad es el pseudotumor esclerosante, que con mayor frecuencia se presenta bilateralmente y puede extenderse a los senos nasales. [ cita necesaria ]
Hallazgos de TC
En la TC sin contraste se puede observar un músculo lagrimal, extraocular u otra masa orbitaria. Puede ser focal o infiltrativo y tendrá tejidos blandos mal circunscritos. En la TC con contraste hay una irregularidad difusa moderada y un realce de las estructuras afectadas. Una TC dinámica mostrará un aumento de la atenuación en la fase tardía, a diferencia del linfoma donde hay una disminución de la atenuación. La TC ósea rara vez mostrará remodelación o erosión ósea, como se mencionó anteriormente. [ cita necesaria ]
Hallazgos de resonancia magnética
En el examen de RM hay hipointensidad en las imágenes potenciadas en T1 (WI), particularmente en la enfermedad esclerosante. T1WI con contraste mostrará una irregularidad difusa de moderada a marcada y un realce de las estructuras involucradas. Las imágenes ponderadas en T2 con supresión de grasa mostrarán una hiperintensidad iso o ligera en comparación con el músculo. También hay una intensidad de señal disminuida en comparación con la mayoría de las lesiones orbitarias debido al infiltrado celular y la fibrosis. En la enfermedad crónica o variante esclerosante, T2WI con FS mostrará hipointensidad (debido a fibrosis). Los hallazgos en STIR (recuperación de inversión corta de T1) son similares a los de T2WI FS. En el síndrome de Tolosa-Hunt, los hallazgos incluyen realce y plenitud del seno cavernoso anterior y la fisura orbitaria superior en T1WI con contraste, mientras que la ARM puede mostrar estrechamiento de la arteria carótida interna (ACI) del seno cavernoso. [ cita necesaria ]
Hallazgos ecográficos
En la ecografía en escala de grises hay una reflectividad reducida, ecos internos regulares y una atenuación débil, de forma similar a las lesiones linfoproliferativas.
Los corticosteroides siguen siendo la principal modalidad de tratamiento para la IOI. [6] Generalmente hay una respuesta dramática a este tratamiento y a menudo se considera patognomónico de esta enfermedad. Aunque la respuesta suele ser rápida, muchos coinciden en que los corticosteroides deben continuarse de forma gradual para evitar una inflamación irruptiva. Aunque muchos responden al tratamiento con corticosteroides solos, hay varios casos en los que se necesita terapia adyuvante. Si bien hay muchas alternativas disponibles, no existe un protocolo particular bien establecido para guiar la terapia adyuvante. Entre las opciones disponibles se encuentran: cirugía, administración alternativa de corticosteroides, radioterapia, antiinflamatorios no esteroides, agentes citotóxicos (clorambucilo, ciclofosfamida), inmunosupresores ahorradores de corticosteroides (metotrexato, ciclosporina, azatioprina), inmunoglobina intravenosa, plasmaféresis, y tratamientos biológicos (como inhibidores del TNF-α). [6]
El IOI o pseudotumor orbitario es la segunda causa más común de exoftalmos después de la orbitopatía de Graves [5] y el tercer trastorno orbitario más común después de la orbitopatía tiroidea y la enfermedad linfoproliferativa [8] y representa del 5 al 17,6% de los trastornos orbitarios, [6] [17] [18] [19] [20] [21] No existe predilección por edad, sexo o raza, pero se observa con mayor frecuencia en personas de mediana edad. Los casos pediátricos representan aproximadamente el 17% de todos los casos de IOI. [8] [10]