Sobreproducción de histiocitos por el sistema inmune
Condición médica
En medicina , la histiocitosis es un número excesivo de histiocitos [1] ( macrófagos tisulares ), y el término también se utiliza a menudo para referirse a un grupo de enfermedades raras que comparten este signo como característica. Ocasionalmente y de manera confusa, el término histiocitosis a veces se utiliza para referirse a enfermedades individuales.
Según la Asociación de Histiocitosis, 1 de cada 200.000 niños en los Estados Unidos nace con histiocitosis cada año. [2] La Asociación también afirma que la mayoría de las personas a las que se les diagnostica histiocitosis son niños menores de 10 años, aunque la enfermedad puede afectar a adultos. La enfermedad suele presentarse desde el nacimiento hasta los 15 años. [3]
La histiocitosis (y la histiocitosis maligna ) son importantes tanto en la patología veterinaria como en la humana.
Diagnóstico
La histiocitosis es una enfermedad poco frecuente, por lo que su diagnóstico puede resultar complicado. Se pueden utilizar diversas pruebas, entre ellas: [5]
Análisis de sangre: miden el recuento de células y la inflamación.
Pruebas de respiración
Biopsia de tejido y pruebas moleculares para detectar mutaciones
Clasificación
Existen diferentes sistemas de clasificación de las histiocitosis. Según la clasificación de 1999 propuesta por la Organización Mundial de la Salud , se pueden dividir en tres categorías. [6] [7] Sin embargo, las clasificaciones en la CIE10 y MeSH son ligeramente diferentes, como se muestra a continuación:
Alternativamente, las histiocitosis pueden dividirse en los siguientes grupos: [8] : 714–724
La linfohistiocitosis es una enfermedad similar del sistema inmunológico caracterizada por la activación inapropiada de células asesinas naturales, células T citotóxicas CD8+ y macrófagos, que afecta principalmente al hígado, el bazo y el sistema nervioso central y está asociada con una atrofia linfoide grave. [9] [10]
Tratos
Existen varios tratamientos para la histiocitosis. El tratamiento elegido depende de la localización de la enfermedad y de los antecedentes del paciente. Las modalidades utilizadas pueden incluir: [11]
Los pacientes y sus familias pueden obtener apoyo y materiales educativos de la Asociación de Histiocitosis. [ cita requerida ]
La Sociedad de Histiocitos , una organización sin fines de lucro, es un grupo de más de 200 médicos y científicos de todo el mundo comprometidos a mejorar las vidas de los pacientes con trastornos histiocíticos mediante la realización de investigaciones clínicas y de laboratorio sobre las causas y el tratamiento de esta enfermedad. La Sociedad ha instituido varios ensayos clínicos y planes de tratamiento. [12] [13]
El Consorcio Norteamericano de Histiocitosis (NACHO) es un grupo de instituciones que colaboran en la investigación científica y clínica de las enfermedades histiocíticas. Fue creado en 2014 por 12 instituciones y financiado a través de una subvención del consorcio de la Fundación St. Baldrick's . [14]
Referencias
^ "Histiocitosis". Diccionario eMedicine . Archivado desde el original el 9 de octubre de 2016.
^ Información sobre enfermedades en la Asociación de Histiocitosis
^ "Histiocitosis: signos y síntomas". Hospital Infantil de la UCSF . Regentes de la Universidad de California. Archivado desde el original el 28 de septiembre de 2007. Consultado el 7 de mayo de 2007 .
^ Egan C, Jaffe ES (enero de 2018). "Trastornos histiocíticos y de células dendríticas no neoplásicas en ganglios linfáticos". Seminarios en patología diagnóstica . 35 (1): 20–33. doi :10.1053/j.semdp.2017.11.002. PMC 5803315 . PMID 29150219.
^ "Diagnóstico de histiocitosis". Memorial Sloan Kettering Cancer Center . Consultado el 15 de febrero de 2022 .
^ Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, et al. (diciembre de 1999). "La clasificación de la Organización Mundial de la Salud de las enfermedades neoplásicas de los tejidos hematopoyéticos y linfoides. Informe de la reunión del Comité Consultivo Clínico, Airlie House, Virginia, noviembre de 1997". Anales de Oncología . 10 (12): 1419–1432. doi : 10.1023/A:1008375931236 . PMID 10643532.
^ James WD, Berger TG, Elston DM, Odom RB (2006). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica (10.ª ed.). Saunders Elsevier. ISBN978-0-7216-2921-6.
^ Konkol S, Rai M (mayo de 2022). "Linfohistiocitosis". StatPearls [Internet] . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. PMID 32491708. Consultado el 15 de febrero de 2022 .
^ Goldberg J, Nezelof C (1986). "Linfohistiocitosis: un síndrome multifactorial de activación macrofágica. Estudio clínico-patológico de 38 casos". Oncología hematológica . 4 (4): 275–289. doi :10.1002/hon.2900040405. PMID 3557322. S2CID 30623642.
^ "Tratamiento de la histiocitosis". Memorial Sloan Kettering Cancer Center . Consultado el 15 de febrero de 2022 .
^ Tebbi CK (16 de septiembre de 2020). Kanwar VS (ed.). "¿Cuál es la clasificación de la Histiocyte Society de los síndromes de histiocitosis?". Medscape . Consultado el 4 de diciembre de 2020 .
^ Chang KL, Snyder DS (2007). "17. Histiocitosis de células de Langerhans". En Ansell SM (ed.). Neoplasias hematológicas raras . Springer Science & Business Media. pág. 383. ISBN978-0-387-73743-0.
^ "Miembros de pleno derecho". NACHO – Consorcio norteamericano de histiocitosis . Consultado el 27 de septiembre de 2023 .