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Hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (también conocida como: [1] "hemangioma epitelioide", "hemangioma histiocitoide", "nódulo angiomatoso inflamatorio", "proliferación vascular atípica intravenosa", "angioplasia papular", "hemangioma arteriovenoso inflamatorio" y "granuloma pseudopiogénico") generalmente se presenta con pápulas o nódulos dérmicos de color rosa a marrón rojizo, en forma de cúpula, en la cabeza o el cuello, especialmente alrededor de las orejas y en el cuero cabelludo. [2]

Se ha sugerido que esta lesión, o una lesión similar, es una característica de la enfermedad cutánea relacionada con IgG4 , que es el nombre utilizado para las manifestaciones cutáneas de la enfermedad relacionada con IgG4 . [3] [4]

Signos y síntomas

La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se caracteriza por lesiones papulonodulares en la cabeza y el cuello que son violáceas o eritematosas . [5] Las lesiones en el área genital, las extremidades superiores y el tronco son poco comunes. Las lesiones pueden ser dolorosas, pruriginosas o asintomáticas. Puede haber eosinofilia periférica y linfadenomegalia. [6]

Causas

Actualmente, se desconoce la causa de la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. Se han propuesto varias teorías, pero ninguna de ellas ha demostrado ser concluyente o definitiva. Estas incluyen procesos reactivos, procesos neoplásicos y mecanismos infecciosos que pueden estar relacionados con el virus de la inmunodeficiencia humana . [7]

Aunque su importancia en la etiología de la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia sigue sin estar clara, el infiltrado inflamatorio distintivo en la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia parece ser un aspecto crucial de esta enfermedad. [7] La ​​proliferación vascular puede explicarse por la respuesta de las células endoteliales a los estímulos proliferativos producidos por las células inflamatorias y la reacción alérgica inmunológica que las rodea. [8] [9] Los niveles elevados de estrógeno sérico , [8] [10] el traumatismo local, [9] [11] y la derivación arteriovenosa [8] [12] son ​​los factores contribuyentes más probables. [7]

Se descubrió que el gen TEK , que codifica el receptor de tirosina quinasa de células endoteliales Tie-2 , contenía una mutación en un caso de hiperplasia angiolinfoide dérmica con eosinofilia, lo que sugiere que cambios moleculares específicos pueden desempeñar un papel en la fisiopatología de esta afección. [13]

Aunque se piensa que la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia es una tumefacción benigna, se ha relacionado con varios trastornos linfoproliferativos , lo que da credibilidad al argumento presentado por algunos de que la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia podría ser ocasionalmente un proceso de células T monoclonales. [14] [15] Se encontró que la mucinosis folicular estaba presente simultáneamente en una pequeña cantidad de casos de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. [16] Aún no se ha documentado una correlación clara entre la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia y la micosis fungoide , y esta asociación es bastante ambigua. [7] Sorprendentemente, se ha documentado que un paciente con hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia desarrolla linfoma periférico de células T. [17] También se ha encontrado reordenamiento del gen del receptor de células T (TCR) y monoclonalidad en casos de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. [14] [15] El mismo reordenamiento del gen TCR monoclonal se encontró en ambas lesiones en un paciente que tenía linfoma periférico de células T e hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia. [15]

Diagnóstico

Un hemograma completo , que forma parte del análisis de laboratorio, indica eosinofilia en sangre periférica en aproximadamente el 20% de los casos. [8]

Para realizar el diagnóstico es necesaria una biopsia de las lesiones. El análisis inmunohistoquímico muestra una fuerte reactividad para CD31 y una menor reactividad para CD34 y el antígeno relacionado con el factor VIII . [18]

Cuando se examinan bajo un microscopio las lesiones de hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia, se observa un patrón vascular polimorfo formado por vasos lineales y punteados uniformemente espaciados sobre un fondo que varía en color del rosa al rojo. [19]

Tratamiento

El tratamiento preferido es la escisión quirúrgica; después de la extirpación completa, la hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia rara vez regresa. [20] Otros tratamientos incluyen criocirugía , [21] láser de dióxido de carbono , [22] láser de colorante pulsado , [23] y cirugía micrográfica de Mohs . [24]

Véase también

Referencias

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  2. ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Enfermedades de la piel de Andrews: dermatología clínica . (10.ª ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  3. ^ Yoshiki Tokura; Hiroaki Yagi; H. Yanaguchi; Yuta Majima; Akira Kasuya; Taisuke Ito; M. Maekawa; Hideo Hashizume (noviembre de 2014). "Enfermedad de la piel relacionada con IgG4". Revista británica de dermatología . 171 (5): 959–967. doi :10.1111/bjd.13296. PMID  25065694. S2CID  5374017.
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