La hernia de Bochdalek es una de las dos formas de hernia diafragmática congénita ; la otra forma es la hernia de Morgagni . Una hernia de Bochdalek es una anomalía congénita en la que existe una abertura en el diafragma del bebé, lo que permite que los órganos normalmente intraabdominales (en particular el estómago y los intestinos) ingresen a la cavidad torácica. En la mayoría de las personas, el pulmón afectado se deformará [3] y la compresión pulmonar resultante puede poner en peligro la vida. Las hernias de Bochdalek ocurren con mayor frecuencia en el lado posterior izquierdo (85 %, frente al 15 % del lado derecho).
Las hernias de Bochdalek son poco frecuentes. [2] Este tipo de hernia fue descrito por primera vez en 1754 por McCauley y posteriormente estudiado y bautizado en honor al patólogo checo Vincenz Alexander Bochdalek (1801-1883). [2]
En los casos normales de hernia de Bochdalek, los síntomas suelen observarse simultáneamente con el nacimiento del bebé. Algunos de los síntomas de una hernia de Bochdalek incluyen dificultad para respirar, respiración rápida y aumento de la frecuencia cardíaca. Si el bebé parece tener cianosis (piel teñida de azul), esto también puede ser un signo. [4] Otra forma de identificar a un bebé con hernia de Bochdalek es observar el tórax inmediatamente después del nacimiento. Si el bebé tiene una hernia de Bochdalek, puede parecer que un lado de la cavidad torácica es más grande que el otro y/o que el abdomen parece estar hundido. [5]
Los síntomas rara vez se presentan en adultos. [1] Si aparecen, pueden ser vagos y estar relacionados con el tracto gastrointestinal. [1] Pueden incluir dolor o signos de obstrucción intestinal . [2]
Lo más probable es que las hernias de Bochdalek se formen durante el proceso de crecimiento y construcción de órganos durante el desarrollo fetal. Durante el desarrollo fetal, el diafragma se forma entre la séptima y la décima semana. También, durante este tiempo, se forman el esófago, el estómago y los intestinos. Por lo tanto, una hernia de Bochdalek se forma a partir de una malformación del diafragma, o los intestinos se quedan atrapados en la cavidad torácica durante la construcción del diafragma. Aunque estos son algunos de los factores que contribuyen a una hernia de Bochdalek, no se tienen en cuenta todas las variables. Las hernias de Bochdalek, junto con las hernias de Morgagni, son afecciones multifactoriales, lo que significa que hay muchas razones y múltiples variables que contribuyen a las malformaciones. Por ejemplo, en cada caso, podría haber una o más condiciones genéticas o ambientales que pueden aumentar la probabilidad de este defecto de nacimiento. [5]
Existen diferentes vías de tratamiento disponibles. El primer paso del tratamiento incluye el ingreso del bebé en la UCIN (Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales). [5] La vía preferida de tratamiento para la mayoría de las hernias de Bochdalek es que los bebés que son ingresados en la UCIN sean conectados a un respirador mecánico para ayudarlos a respirar. Muy raramente la hernia será lo suficientemente pequeña como para que no se note. Es más probable que sea asintomática si está en el lado derecho del tórax. Si no se puede estabilizar al bebé con tratamientos médicos y ventilación mecánica, la vía alternativa consiste en colocar a los bebés en una máquina de derivación cardiopulmonar temporal, llamada ECMO , que significa oxigenación por membrana extracorpórea. [5] La ECMO permite que el oxígeno se regule en la sangre y luego bombea la sangre por todo el cuerpo. Normalmente, esta máquina se utiliza para estabilizar la condición del bebé. Se prefiere estabilizar al bebé antes de la cirugía, para minimizar las complicaciones, si es posible. El único tratamiento es la cirugía. [6]
Una vez que el bebé se haya estabilizado y su estado haya mejorado, se puede reparar el diafragma y reubicar los órganos mal ubicados en su posición correcta. Esto se hace mediante una reparación primaria, en la que el diafragma restante se estira para cubrir el orificio, o se divide un músculo abdominal para que se pueda usar para estirarlo sobre el orificio; la última opción es con un parche de Gore-Tex , que tiene mayores riesgos de infección posterior o de reherniación. [5] Aunque existen diversos tratamientos para las hernias de Bochdalek, no garantizan que el bebé sobreviva. [5] Dado que el bebé debe pasar por algunos o todos los tratamientos anteriores, la estadía en el hospital del bebé suele ser más larga que la de un recién nacido "normal". Los bebés promedio que nacen con una hernia de Bochdalek permanecen en el hospital entre 23,1 y 26,8 días. [7]
Si el trastorno se diagnostica en un adulto y éste permanece asintomático no se requiere tratamiento específico. [1] En aquellos que presentan síntomas la cirugía puede realizarse mediante un abordaje abierto o cerrado. [2]
La hernia de Bochdalek puede ser una afección potencialmente mortal. Aproximadamente el 85,3 % de los recién nacidos que nacen con una hernia de Bochdalek tienen un riesgo inmediato alto. [8] Los bebés que nacen con una hernia de Bochdalek tienen una "alta tasa de mortalidad debido a insuficiencia respiratoria". [9] Entre el 25 y el 60 % de los bebés con una hernia de Bochdalek mueren. [7] Los pulmones, el diafragma y el sistema digestivo se están formando al mismo tiempo, por lo que cuando una hernia de Bochdalek permite que los órganos abdominales invadan la cavidad torácica en lugar de permanecer debajo del diafragma en la posición correcta, pone al bebé en estado crítico. Estos "cuerpos extraños" en la cavidad torácica comprimen los pulmones, lo que perjudica su desarrollo adecuado y causa hipoplasia pulmonar . [5] Dado que los pulmones de los bebés que padecen una hernia de Bochdalek tienen menos alvéolos que los pulmones normales, las hernias de Bochdalek son afecciones potencialmente mortales debido a la dificultad respiratoria . [5]
El pronóstico más individualizado para los bebés depende de varios factores, entre ellos el lugar de nacimiento del bebé, la cantidad de hernia en la cavidad torácica, si el hígado también está en el tórax y otras malformaciones, incluidos los defectos cardíacos. [10]
Para obtener los mejores resultados, el feto debe ser diagnosticado prenatalmente y el parto debe realizarse en un hospital terciario con capacidad para ECMO. [14] Los distintos centros manejan el problema de forma diferente y obtienen distintos resultados. Algunas familias se mudan temporalmente para estar en el centro quirúrgico de CDH de su elección.
Las hernias de Bochdalek representan entre el 0,17% y el 6% de todos los casos de hernia diafragmática cuando aparecen espontáneamente en adultos y aproximadamente uno de cada 2200 a 12 500 nacimientos cada año. [4] Los bebés que nacen con una hernia de Bochdalek tienen más probabilidades de tener otro defecto congénito causado por la hernia. Alrededor del veinte por ciento de los niños que nacen con una hernia de Bochdalek también tienen un defecto cardíaco congénito. Además, los bebés que nacen con esta afección también pueden tener otras anomalías. "Entre el cinco y el dieciséis por ciento [de los bebés] tienen una anomalía cromosómica". [5] En la mayoría de los casos, las hernias del lado izquierdo o hernias de Bochdalek tienen una proporción de 3:2 de varones a mujeres. En otras palabras, las hernias de Bochdalek son más comunes en los hombres.
Una forma útil de recordar la localización de esta hernia frente a la de Morgagni es "Bochdalek está atrás y a la izquierda" (con respecto a la localización posterolateral).