Una convulsión gelástica , también conocida como "epilepsia gelástica", es un tipo poco común de convulsión que implica una explosión repentina de energía, generalmente en forma de risa. [1] Este síndrome generalmente ocurre sin una razón obvia y es incontrolable. Es ligeramente más común en hombres que en mujeres.
Este síndrome puede pasar mucho tiempo sin diagnóstico, ya que puede parecerse a una risa o llanto normal si se presenta con poca frecuencia. Se ha asociado con varias afecciones, como lesiones del lóbulo temporal y frontal , tumores , atrofia , esclerosis tuberosa , hemangiomas y focos postinfecciosos, pero principalmente hamartomas hipotalámicos .
El término “gelástico” tiene su origen en la palabra griega gelos , que significa risa.
El signo principal de una convulsión gelástica es un estallido repentino de risa sin causa aparente. [1] La risa puede sonar desagradable y sardónica en lugar de alegre. El estallido suele durar menos de un minuto. Durante o poco después de una convulsión, una persona puede mostrar algunos espasmos, movimientos oculares extraños, chasquidos de labios, inquietud o murmullos. Si una persona que tiene convulsiones está conectada a un electroencefalograma , revelará descargas epilépticas interictales . Este síndrome generalmente se manifiesta antes de que el individuo alcance la edad de tres o cuatro años. Los lóbulos temporales y el hipotálamo son las áreas del cerebro con mayor participación en estas convulsiones. Esto puede causar discapacidades de aprendizaje y también una función cognitiva defectuosa. [ cita requerida ] No es raro que los niños tengan convulsiones tónico-clónicas y convulsiones atónicas directamente después de la convulsión. Las que están asociadas con hamartomas hipotalámicos pueden ocurrir con tanta frecuencia como varias veces por hora y generalmente comienzan durante la infancia. Las convulsiones que se producen en la infancia pueden incluir arrullos, respiraciones, risas y sonrisas. Debido a la activación temprana del eje hipotálamo-hipofisario-gonadal en las niñas que sufren convulsiones, no es raro que muestren características sexuales secundarias antes de los ocho años. [2]
Una convulsión gelástica se asocia clásicamente con un hamartoma hipotalámico [3] (un tipo de tumor cerebral ). Un hamartoma hipotalámico se define como una masa benigna de tejido glial en o cerca del hipotálamo . El tamaño del hamartoma puede variar de un centímetro a más de tres centímetros. Pueden causar varios tipos diferentes de convulsiones, incluida una convulsión gelástica. Estas estructuras se pueden detectar con diferentes modalidades de imágenes, como la tomografía computarizada , la resonancia magnética, la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET-CT). Una tomografía computarizada de un individuo con un hamartoma hipotalámico revelaría una masa supraselar con la misma densidad que el tejido cerebral. Las imágenes de estas masas no se mejoran con el uso de contraste. Sin embargo, aunque una tomografía computarizada puede ser útil para diagnosticar la causa de una convulsión, en el caso de un hamartoma hipotalámico, la resonancia magnética es la herramienta de elección debido al líquido cefalorraquídeo que define estas masas. También se puede utilizar la SPECT, que implica el uso de un radiotrazador que es captado por la región ictal del cerebro donde, típicamente, se encuentra el tumor. La PET-CT con fluorodesoxiglucosa F-18 (FDG) muestra un metabolismo reducido en el sitio de inicio de la convulsión. Se han observado convulsiones gelásticas después de tomar una píldora anticonceptiva (Maxim (R)).
La hipoplasia del nervio óptico es la única afección informada con convulsiones gelásticas sin hamartomas hipotalámicos, lo que sugiere que la desorganización hipotalámica por sí sola puede causar convulsiones gelásticas. [4]
Es muy probable que las convulsiones gelásticas ya se reconocieran en la época de la medicina babilónica . [5] Una descripción detallada fue dada por el médico escocés Robert Whytt en 1765, [6] y el término "convulsión gelástica" fue acuñado en 1898 por el neurólogo, neuropatólogo y epileptólogo francés Charles Féré . [7]
El síncope gelástico también fue mencionado en un artículo como "síncope de Seinfeld" después de un incidente en el que un paciente se desmayó repetidamente mientras veía un episodio de Seinfeld . [11]