Una convulsión gelástica , también conocida como "epilepsia gelástica", es un tipo poco común de convulsión que implica un estallido repentino de energía, generalmente en forma de risa. [1] Este síndrome generalmente ocurre sin razón obvia y es incontrolable. Es un poco más común en hombres que en mujeres.
Este síndrome puede permanecer durante períodos muy largos sin un diagnóstico, ya que puede parecerse a una risa o llanto normal si ocurre con poca frecuencia. Se ha asociado con varias afecciones, como lesiones del lóbulo temporal y frontal , tumores , atrofia , esclerosis tuberosa , hemangiomas y focos posinfecciosos, pero principalmente hamartomas hipotalámicos .
El término "gelastic" proviene de la palabra griega gelos , que significa risa.
El principal signo de una convulsión gelástica es un repentino estallido de risa sin causa aparente. [1] La risa puede sonar desagradable y sardónica en lugar de alegre. El arrebato suele durar menos de un minuto. Durante o poco después de una convulsión, una persona puede mostrar algunos espasmos, movimientos oculares extraños, relamerse los labios, moverse inquieto o murmurar. Si a una persona que sufre convulsiones se le realiza un electroencefalograma , éste revelará descargas epilépticas interictales . Este síndrome suele manifestarse antes de que el individuo cumpla los tres o cuatro años. Los lóbulos temporales y el hipotálamo son las áreas del cerebro más afectadas por estas convulsiones. Esto puede causar problemas de aprendizaje y también fallas en la función cognitiva . [ cita necesaria ] No es raro que los niños tengan convulsiones tónico-clónicas y convulsiones atónicas directamente después de la convulsión. Los que están asociados con hamartomas hipotalámicos pueden ocurrir con una frecuencia de hasta varias veces por hora y generalmente comienzan durante la infancia. Las convulsiones que ocurren en la infancia pueden incluir estallidos de arrullos, respiraciones, risitas y sonrisas. Debido a la activación temprana del eje hipotalámico-pituitario-gonadal en las niñas que sufren convulsiones, no es raro que muestren características sexuales secundarias antes de los ocho años. [2]
Una convulsión gelástica se asocia clásicamente con un hamartoma hipotalámico [3] (un tipo de tumor cerebral ). Un hamartoma hipotalámico se define como una masa benigna de tejido glial en o cerca del hipotálamo . El tamaño del hamartoma puede variar desde un centímetro hasta más de tres centímetros. Pueden causar varios tipos diferentes de convulsiones, incluida una convulsión gelástica. Estas estructuras se pueden detectar con diferentes modalidades de imagen como la tomografía computarizada , la resonancia magnética, la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) y la tomografía por emisión de positrones (PET-CT). Una tomografía computarizada de un individuo con un hamartoma hipotalámico revelaría una masa supraselar con la misma densidad que el tejido cerebral. Las imágenes de estas masas no se mejoran con el uso de contraste. Sin embargo, aunque una tomografía computarizada puede ser útil para diagnosticar la causa de una convulsión, en el caso de un hamartoma hipotalámico, la resonancia magnética es la herramienta de elección debido al líquido cefalorraquídeo que define estas masas. También se puede utilizar SPECT, que implica el uso de un radiotrazador que es captado por la región ictal del cerebro donde normalmente se encuentra el tumor. La PET-CT con fluorodesoxiglucosa (FDG) F-18 muestra un metabolismo reducido en el lugar de inicio de las convulsiones. Se han observado convulsiones gelásticas después de tomar una píldora anticonceptiva (Maxim (R)).
La hipoplasia del nervio óptico es la única afección informada con convulsiones gelásticas sin hamartomas hipotalámicos, lo que sugiere que la desorganización hipotalámica por sí sola puede causar convulsiones gelásticas. [4]
Es muy probable que las convulsiones gelásticas ya fueran reconocidas en la época de la medicina babilónica . [5] El médico escocés Robert Whytt dio una descripción detallada en 1765, [6] y el término "convulsión gelástica" fue acuñado en 1898 por el neurólogo, neuropatólogo y epileptólogo francés Charles Féré . [7]
El síncope gelástico también se denominó en un artículo como "síncope de Seinfeld" después de un incidente en el que un paciente se desmayó repetidamente mientras miraba un episodio de Seinfeld . [11]