La fibromatosis agresiva o tumor desmoide es una afección rara . Los tumores desmoides son un tipo de fibromatosis y están relacionados con el sarcoma , aunque sin capacidad de diseminarse por todo el cuerpo ( hacer metástasis ). Los tumores surgen de células llamadas fibroblastos , que se encuentran en todo el cuerpo y brindan soporte estructural, protección a los órganos vitales y desempeñan un papel fundamental en la curación de heridas. Estos tumores tienden a ocurrir en mujeres de treinta años, pero pueden ocurrir en cualquier persona a cualquier edad. Pueden ser de crecimiento relativamente lento o malignos. Sin embargo, la fibromatosis agresiva es localmente agresiva y puede causar problemas potencialmente mortales o incluso la muerte cuando los tumores comprimen órganos vitales como intestinos, riñones, pulmones, vasos sanguíneos o nervios. La condición rara vez es fatal. La mayoría de los casos son esporádicos, pero algunos se asocian con poliposis adenomatosa familiar (PAF). Aproximadamente el 10% de las personas con síndrome de Gardner , un tipo de PAF con características extracolónicas, tienen tumores desmoides. [3]
Histológicamente se parecen a los fibrosarcomas de muy bajo grado , [5] pero son muy agresivos localmente y tienden a recurrir incluso después de la resección completa. La afección se "caracteriza por un curso clínico variable y a menudo impredecible". [2] Hay una tendencia a la recurrencia en el contexto de una cirugía previa; en un estudio, dos tercios de los pacientes con tumores desmoides tenían antecedentes de cirugía abdominal previa. [6] La afección puede ser crónica y debilitante. [7]
Historia y etimología
La superficie de corte de la fibromatosis de tipo desmoide es firme, blanca y verticilada. El tumor blanco infiltra el músculo esquelético adyacente (tejido rojo – abajo a la izquierda) y la grasa (tejido amarillo – arriba a la izquierda). Esta tendencia a la invasión de tejidos y estructuras normales adyacentes es la razón por la que la fibromatosis de tipo desmoide tiene una tasa relativamente alta de recurrencia local, incluso después de la extirpación quirúrgica.
La condición fue descrita por primera vez en 1832 por John MacFarlane . Desmoide , utilizado por Johannes Peter Müller en 1838, proviene del griego desmos 'banda o tendón', que describe la consistencia de los tumores. [8] [9] El término encontró amplia aceptación en la década de 1880. [10] Durante las siguientes décadas, Georg Ledderhose y C. Pfeiffer compilaron e informaron una cantidad de casos, llegando a 400 a principios del siglo XX. [10] En 1923, Ralph W. Nichols describió por primera vez la correlación entre la poliposis adenomatosa familiar (PAF) y los tumores desmoides. [11] Arthur Purdy Stout acuñó el término fibromatosis (en el nombre de fibromatosis generalizada congénita , que describe la miofibromatosis) en 1954. [12]
Causas y factores de riesgo.
Las alteraciones de la vía de señalización Wnt son la causa probable de la formación de tumores desmoides. [13] Se han descubierto mutaciones tanto en la beta-catenina que codifica el gen CTNNB1 como en el gen APC supresor de tumores , que afectan la vía Wnt. Un estudio de 2015 sobre tumores desmoides que carecen de estas mutaciones encontró que casi todos, el 95%, "pueden tener mutaciones que afectan la vía Wnt/β-catenina, lo que sugiere una relación casi universal entre los tumores desmoides y la señalización de Wnt". [13]
La mayoría de los casos son esporádicos y la mayoría de los cuales (85%) implican una mutación CTNNB1 . [14] De estas, "las tres mutaciones distintas identificadas son 41A, 45F y 45. La mutación 45F se asocia con un alto riesgo de recurrencia". [1] Las mutaciones de APC afectan a los pacientes con FAP y constituyen un porcentaje menor, del 10 al 15 %, de los casos esporádicos. [14]
La enfermedad tiende a ocurrir durante y después del embarazo y en la exposición a niveles más altos de estrógeno , lo que sugiere un vínculo hormonal. [15] Un estudio observó la formación de tumores desmoides en conejillos de indias después de una exposición prolongada al estrógeno. [16] Otros factores incluyen traumatismos y cirugía. [13]
Los factores de riesgo de enfermedad desmoide entre los pacientes con FAP incluyen el sexo femenino, una mutación 3' APC , antecedentes familiares positivos y antecedentes de cirugía abdominal previa. [17]
Ocurrencia
La incidencia de tumores desmoides es de 5 a 6 por millón por año; [2] constituyen el 0,03% de los tumores y menos del 3% de los tumores de tejidos blandos. El rango de edad de primaria es de 15 a 60 años, con un pico entre los 30 y 40 años; es 2 a 3 veces más común en mujeres que en hombres. [1] [8] [18] Un análisis multiinstitucional retrospectivo de 2012 de 211 pacientes encontró una edad promedio de 36 años y una prevalencia femenina del 68 %. [19] Los niños no tienen la misma disparidad de sexo y se ven afectados con mayor frecuencia alrededor de los 15 o 16 años. [20]
Diagnóstico
Diagnóstico
Una biopsia siempre está indicada como método definitivo para determinar la naturaleza del tumor. [1] El diagnóstico puede ser difícil en parte debido al uso de la biopsia con aguja gruesa en lugar de la biopsia abierta . [21]
Las similitudes entre las lesiones blandas de células fusiformes conducen a una gran cantidad de posibilidades en el diagnóstico, incluidos sarcomas fibroblásticos, fibroma de Gardner , tejido cicatricial o queloides , fibromatosis superficial , fascitis nodular , miofibroma , fibroma colágeno , tumor del estroma gastrointestinal , tumor fibroso solitario y otros. condiciones. Por lo tanto, estas enfermedades también pueden diagnosticarse incorrectamente como tumores desmoides (29% de los casos en una revisión). [22] [15] [23] Alrededor del 30 al 40 % de los tumores desmoides pueden diagnosticarse erróneamente. [24]
Clasificación
Tumor desmoideFibromatosis desmoide, tinción H&E . Los fibroblastos banales se infiltran en el tejido adyacente en fascículos. Las mitosis pueden ser poco frecuentes.
Los tumores desmoides pueden aparecer en casi cualquier parte del cuerpo. [19] Se clasifican en extraabdominales , de pared abdominal o intraabdominales; este último es más común en pacientes con FAP. [25] La mayoría de los casos ocurren en el mesenterio , la pared abdominal y las extremidades. [26] Un estudio ha demostrado que los tumores extraabdominales representan el 43% de los casos, los tumores abdominales el 49% y los mesentéricos el 8%, aunque las estadísticas varían. [16] Los tumores relacionados con el embarazo generalmente surgen en la pared abdominal. [27] Los tumores ubicados intraabdominalmente o en la cabeza y el cuello tienen el mayor riesgo de mortalidad debido a la proximidad a estructuras vitales. [20]
Un análisis ha mostrado un tamaño medio de tumor de 7,5 cm (3,0 pulgadas). [19] Aunque no puede ocurrir metástasis , en algunos casos los tumores pueden ser multifocales, con varios ubicados en la misma parte del cuerpo. [28]
Una mutación 3' APC es el factor de riesgo más importante para el desarrollo desmoide intraabdominal entre los pacientes con FAP. [29] Los pacientes con FAP que presentan un desmoide en la pared abdominal antes de la operación tienen un mayor riesgo de desarrollar un desmoide intraabdominal después de la operación. [30]
Los tumores desmoides de mama son raros y constituyen el 4% de los casos extraabdominales y el 0,2% de los tumores de mama. [26] Aunque son benignos, pueden imitar el cáncer de mama en el examen físico, la mamografía y la ecografía mamaria y también pueden ser localmente invasivos. Aunque ocurren esporádicamente, también pueden verse como parte del síndrome de Gardner. Algunos casos (hasta el 44%) se producen en pacientes que se han sometido previamente a una cirugía de mama. [31] Es necesario un alto índice de sospecha y un minucioso protocolo de examen triple para detectar lesiones raras como un tumor desmoide que puede disfrazarse de carcinoma de mama. El tumor desmoide de mama puede presentar una dificultad en el diagnóstico, especialmente cuando los estudios de imagen no son concluyentes y sugieren un diagnóstico más siniestro. [32] Pueden surgir en la pared torácica o en la propia mama. [dieciséis]
Los tumores desmoides pueden ocurrir en la cabeza y el cuello, más comúnmente entre los niños, y tienden a ser más agresivos que en otras ubicaciones extraabdominales. Estos tumores constituyen hasta el 23% de los casos extraabdominales. [dieciséis]
Puesta en escena
No existe un sistema de estadificación estándar; Los tumores desmoides no se incluyen en los sistemas de estadificación del cáncer porque no metastatizan. [31]
Curso de la enfermedad, tratamiento e impactos.
curso de la enfermedad
La afección se "caracteriza por un curso clínico variable y a menudo impredecible ", [2] a menudo considerada crónica, [13] y con potencial de ser debilitante. [7] La muerte, sin embargo, es poco común. [20] [18] Los tumores pueden crecer, retroceder o permanecer estables: [24]
Resolución sin tratamiento (10-28%)
Progresión y resolución (30%)
Estable (50%)
Progresión rápida (10%)
El tratamiento de estas lesiones es complejo y el principal problema son las altas tasas de recurrencia, especialmente en la enfermedad asociada a FAP. Las tasas de recurrencia en general varían del 19 al 77 por ciento. [16] Por el contrario, para la fibromatosis intraabdominal sin evidencia de FAP, aunque aún puede ser necesaria una cirugía extensa para los síntomas locales, el riesgo de recurrencia parece ser menor. [33]
Tratamiento, ensayos y gestión.
Los pacientes con tumores desmoides deben ser evaluados por un equipo multidisciplinario de cirujanos, oncólogos médicos, oncólogos radioterapeutas y genetistas. Deben ser tratados por expertos en tumores desmoides, normalmente especialistas en sarcomas de tejidos blandos . [34] [35] [36] El documento de consenso global de 2020 sobre el tratamiento de los desmoides señala: "Claramente, los pacientes deben ser remitidos a centros con experiencia en [tumores desmoides (DT)] para minimizar el riesgo de la vigilancia activa y evitar enfermedades innecesariamente debilitantes. o mutilar la cirugía cuando sea posible. Se desaconseja encarecidamente la cirugía realizada por cirujanos sin experiencia significativa en el tratamiento de la DT". [37]
A partir de 2023 también está en curso un ensayo de fase 2/3 sobre AL102, otro inhibidor selectivo de la gamma secretasa, [actualizar]que comenzó en 2021. [40] Al medicamento se le otorgó el estatus de medicamento huérfano en 2023. [41]
La cirugía fue el tratamiento estándar para los tumores desmoides hasta principios de la década de 2000. [2] [42] Debido a la imprevisibilidad de la afección, desde entonces se ha vuelto común un tratamiento más conservador, como la espera vigilante, debido a los posibles impactos de las intervenciones quirúrgicas. A partir de la década de 2010, existe un "claro consenso" [2] por parte de grupos médicos, incluida la Organización Europea para la Investigación y el Tratamiento del Cáncer, Grupo de Sarcomas de Tejidos Blandos y Huesos y la Sociedad Europea de Oncología Médica : la resección quirúrgica inmediata ya no es la solución. tratamiento de primera línea, especialmente en pacientes asintomáticos. [13] [26] [2] La extirpación completa no siempre es posible debido a la naturaleza infiltrativa de los tumores y su crecimiento en forma de zarcillo. [15]
El trasplante intestinal es una opción de tratamiento para aquellos pacientes con tumor desmoide complicado, como los que afectan la raíz mesentérica, o aquellos con insuficiencia intestinal resultante del tumor o de intervenciones previas. [45]
A diferencia del cáncer, el tratamiento de los tumores desmoides considera resultados adicionales más allá de la supervivencia libre de progresión y la supervivencia general, ya que "la supervivencia de los pacientes con tumores desmoides es más larga y... la edad de aparición es generalmente más temprana en comparación con las poblaciones de pacientes con cáncer". [18]
Impactos
Una revisión resume el impacto de la enfermedad en los pacientes afirmando que "la carga de [los tumores desmoides] la soportan desproporcionadamente las mujeres en edad fértil y laboral, y debido a que se asocia con una baja mortalidad y una población de pacientes relativamente joven, generalmente continúa durante décadas. " [18]
Los síntomas varían significativamente ya que dependen de la ubicación del tumor y de los efectos en las estructuras circundantes. [18] Aunque los tumores desmoides no hacen metástasis, su invasividad puede provocar dolor y pérdida de función o restricción del movimiento. El dolor crónico es un problema para hasta el 63% de los pacientes y puede ser debilitante y llevar a la dependencia de analgésicos. [24] [18] Puede producirse presión sobre órganos vitales o deformidad. [24] [15] En raras ocasiones, la amputación puede ser necesaria debido a una lesión causada por el tumor o sus tratamientos. [18]
Los tumores pueden ser mal diagnosticados (30-40%) [24] debido a su rareza y falta de conocimiento; Inicialmente, los pacientes pueden recibir un tratamiento inadecuado o un mal pronóstico debido a un diagnóstico erróneo de afecciones como el sarcoma maligno. [47] [48] Es posible que los pacientes necesiten visitar a varios proveedores de atención médica para recibir un diagnóstico, lo que provoca retrasos en la atención. Los pacientes pueden experimentar problemas que incluyen ansiedad, fatiga o dificultad para dormir; A pesar del aumento de la tasa de supervivencia, su nivel de angustia emocional se ha comparado con el de los pacientes con cáncer, incluidos "pacientes con sarcoma , también un trastorno maligno del tejido conectivo". [24] [48] [18] También se han citado como problemas la falta de conocimiento por parte de los proveedores de atención médica y de información disponible para los pacientes y otras personas. [47]
La carga económica del tratamiento puede ser significativa: los costos de la cirugía se estiman en 50 000 dólares estadounidenses en 2022. [42]
Se han desarrollado instrumentos específicos para determinar los impactos en la calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes desmoides, la escala de síntomas/impactos desmoides de la Gounder/Desmoid Tumor Research Foundation (DTRF) (GODDESS) y el cuestionario de calidad de vida de fibromatosis de tipo desmoide (DTF-QOL). desarrollado y validado. [24]
Códigos de diagnóstico ICD-10-CM
Pocas enfermedades raras tienen un código específico en la Clasificación Internacional de Enfermedades . [49] A partir de octubre de 2023, se incluirán códigos específicos para los tumores desmoides en la CIE-10-CM , el sistema de códigos de diagnóstico de los Estados Unidos , tras una solicitud de la Desmoid Tumor Research Foundation . [50] Se ha creado una subcategoría de D48.1, Neoplasia de comportamiento incierto del tejido conectivo y otros tejidos blandos, con códigos más específicos: [49]
D48.11 Tumor desmoide
D48.110 Tumor desmoide de cabeza y cuello
D48.111 Tumor desmoide de pared torácica
D48.112: Tumor desmoide, intratorácico
D48.113 Tumor desmoide de pared abdominal
D48.114 Tumor desmoide, intraabdominal
Tumor desmoide de la cavidad pélvica
Tumor desmoide, peritoneal, retroperitoneal
D48.115 Tumor desmoide de extremidad superior y cintura escapular
D48.116 Tumor desmoide de extremidad inferior y cintura pélvica
Tumor desmoide de nalga
D48.117 Tumor desmoide de espalda
D48.118 Tumor desmoide de otro sitio
D48.119 Tumor desmoide de localización no especificada
Pacientes notables
Dave Dravecky , lanzador de béisbol estadounidense y orador motivacional [51] [52]
Los tumores desmoides ocurren en perros, principalmente en la cabeza, y con menor frecuencia en caballos y gatos. [54] También se ha observado un caso en una cabra. [55]
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