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Fibroelastoma papilar

Un fibroelastoma papilar es un tumor primario del corazón que generalmente afecta una de las válvulas cardíacas . [1] Los fibroelastomas papilares, aunque se consideran poco comunes, representan alrededor del 10 por ciento de todos los tumores primarios del corazón. [2] Son el tercer tipo más común de tumor primario del corazón, [3] detrás de los mixomas cardíacos y los lipomas cardíacos .

Signos y síntomas

Un fibroelastoma papilar generalmente se considera patológicamente benigno, [4] sin embargo, la obstrucción del flujo de salida o la embolia pueden estar asociadas con síncope , [5] dolor de pecho , ataque cardíaco , accidente cerebrovascular [6] [7] y muerte cardíaca súbita .

Los síntomas debidos a fibroelastomas papilares se deben generalmente a efectos mecánicos del tumor o a la embolización de una porción del tumor hacia un órgano distal. En particular, el dolor torácico o el síncope pueden deberse a la oclusión transitoria de la arteria coronaria principal izquierda por el tumor, [8] mientras que un ataque cardíaco o una muerte cardíaca súbita pueden deberse a la embolización de una porción del tumor hacia una arteria coronaria. [9]

Diagnóstico

Micrografía de un fibroelastoma papilar de válvula aórtica extirpado que muestra que las papilas ramificadas avasculares están cubiertas por endotelio. Tinción H&E .

Los fibroelastomas papilares se detectan y diagnostican con precisión mediante imágenes . El diagnóstico se confirma mediante patología . Histológicamente , los fibroelastomas papilares tienen papilas avasculares ramificadas , compuestas de colágeno , que están cubiertas por endotelio . [ cita requerida ]

Tratamiento

Si el tumor se encuentra de manera incidental en una persona asintomática, el enfoque del tratamiento es controvertido. Sin duda, en ciertas personas se justifica un enfoque conservador. [10] Si el tumor es grande, mayor de 1 cm en pacientes asintomáticos, [11] y pediculado, se puede justificar la extirpación quirúrgica antes de que se desarrollen los síntomas debido al mayor riesgo de embolia. Sin embargo, esto todavía se considera controvertido. [12]

Si el fibroelastoma papilar se asocia a síntomas, generalmente se recomienda la escisión quirúrgica para aliviar los síntomas. [10] Puede ser posible un abordaje mínimamente invasivo si el tumor afecta la válvula aórtica [13] o la aurícula derecha. [14] En el caso de afectación de la válvula aórtica, la escisión del tumor a menudo preserva la válvula, lo que significa que no es necesario reemplazar la válvula con una prótesis . Se ha descrito la reparación de la válvula nativa con un parche de pericardio. [15]

Véase también

Referencias

  1. ^ Comité Editorial de la Clasificación de Tumores de la OMS (2021). "3. Tumores del corazón: fibroelastoma papilar". Tumores torácicos. Vol. 5 (5.ª ed.). Lyon (Francia): Organización Mundial de la Salud. págs. 230–232. ISBN 978-92-832-4506-3.
  2. ^ Palecek T, Lindner J, Vitkova I, Linhart A (2008). "Fibroelastoma papilar que surge del ápice ventricular izquierdo asociado con síntomas sistémicos no específicos". Ecocardiografía . 25 (5): 526–8. doi :10.1111/j.1540-8175.2007.00617.x. PMID  18177380. S2CID  39607363.
  3. ^ Matsumoto N, Sato Y, Kusama J, Matsuo S, Kinukawa N, Kunimasa T, Ichiyama I, Takahashi H, Kimura S, Orime Y, Saito S (2007). "Fibroelastomas papilares múltiples de la válvula aórtica: reporte de caso". Int J Cardiol . 122 (1): e1–3. doi :10.1016/j.ijcard.2006.11.026. PMID  17196273.
  4. ^ Kumbala D, Sharp T, Kamalesh M (2008). ""Perla peligrosa" - fibroelastoma papilar de la válvula aórtica: informe de un caso y revisión de la literatura". Angiología . 59 (5): 625–8. doi :10.1177/0003319707305986. PMID  18388078. S2CID  22877350.
  5. ^ Maestroni A, Zecca B, Triggiani M (2006). "Fibroelastoma papilar cardíaco que se presenta con síndrome coronario agudo y síncope". Acta Cardiol . 61 (3): 363–5. doi :10.2143/AC.61.3.2014843. PMID  16869462. S2CID  25041146.
  6. ^ Liebeskind DS, Buljubasic N, Saver JL (2001). "Accidente cerebrovascular cardioembólico debido a fibroelastoma papilar". J Stroke Cerebrovasc Dis . 10 (2): 94–5. doi :10.1053/jscd.2001.24654. PMID  17903807.
  7. ^ Kalavakunta, Jagadeesh K.; Peddi, Prashanth; bantú, Viswaroop; Tokala, Hemasri; Kodenchery, Mihas (1 de septiembre de 2010). "Excrescencias de Lambl: una causa rara de accidente cerebrovascular". La revista sobre enfermedades de las válvulas cardíacas . 19 (5): 669–670. ISSN  0966-8519. PMID  21053748.
  8. ^ Kalavakunta, Jagadeesh K.; Martin, David; Gupta, Vishal (1 de enero de 2011). "Una ubicación y presentación poco frecuente del fibroelastoma papilar". The American Heart Hospital Journal . 9 (2): 114–115. doi : 10.15420/ahhj.2011.9.2.114 . ISSN  1541-9215. PMID  24839649.
  9. ^ Takada A, Saito K, Ro A, Tokudome S, Murai T (2000). "Fibroelastoma papilar de la válvula aórtica: un caso de muerte súbita por embolia coronaria con infarto de miocardio". Forensic Sci Int . 113 (1–3): 209–14. doi :10.1016/S0379-0738(00)00207-3. PMID  10978627.
  10. ^ ab Mutlu H, Demir IE, Leppo J, Levy WK (2008). "Tratamiento no quirúrgico de un fibroelastoma papilar pediculado del ventrículo izquierdo: informe de un caso". J Am Soc Echocardiogr . 21 (7): 877.e4–7. doi :10.1016/j.echo.2007.10.001. PMID  18191538.
  11. ^ Gopaldas, RR; Atluri, PV; Blaustein, AS; Bakaeen, FG; Eh, J.; Chu, D. (2009). "Fibroelastoma papilar de la válvula aórtica: abordajes quirúrgicos tras un descubrimiento incidental". Revista del Instituto del Corazón de Texas . 36 (2): 160–163. PMC 2676606 . PMID  19436815. 
  12. ^ Boodhwani M, Veinot JP, Hendry PJ (2007). "Abordaje quirúrgico de los fibroelastomas papilares cardíacos". Can J Cardiol . 23 (4): 301–2. doi :10.1016/S0828-282X(07)70759-6. PMC 2647888 . PMID  17380224. 
  13. ^ Hsu VM, Atluri P, Keane MG, Woo YJ (2006). "Resección mínimamente invasiva del fibroelastoma papilar de la válvula aórtica". Interact Cardiovasc Thorac Surg . 5 (6): 779–81. doi : 10.1510/icvts.2006.133702 . PMID  17670711.
  14. ^ Kim RW, Jeffery ME, Smith MJ, Wilensky RL, Woo EY, Woo YJ (2007). "Resección mínimamente invasiva de fibroelastoma papilar en un paciente de alto riesgo". J Cardiovasc Med . 8 (8): 639–41. doi :10.2459/01.JCM.0000281694.01986.ab. PMID  17667039.
  15. ^ Westhof FB, Chryssagis K, Liangos A, Batz G, Diegeler A (2007). "Reconstrucción de la valva de la válvula aórtica después de la escisión de un fibroelastoma papilar utilizando pericardio autólogo". Thorac Cardiovasc Surg . 55 (3): 204–7. doi :10.1055/s-2006-924439. PMID  17410513.

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