La estenosis pilórica es un estrechamiento de la abertura que va del estómago a la primera parte del intestino delgado (el píloro ). [1] Los síntomas incluyen vómitos en proyectil sin presencia de bilis . [1] Esto ocurre con mayor frecuencia después de alimentar al bebé. [1] La edad típica en la que los síntomas se vuelven evidentes es entre las dos y las doce semanas de vida. [1]
La causa de la estenosis pilórica no está clara. [2] Los factores de riesgo en los bebés incluyen el nacimiento por cesárea , el parto prematuro , la alimentación con biberón y ser el primogénito. [3] El diagnóstico puede realizarse al palpar una masa con forma de aceituna en el abdomen del bebé. [1] Esto a menudo se confirma con una ecografía . [4]
El tratamiento comienza inicialmente corrigiendo la deshidratación y los problemas electrolíticos . [1] A esto suele seguir una cirugía, aunque algunos tratan la afección sin cirugía utilizando atropina . [1] Los resultados suelen ser buenos tanto a corto como a largo plazo. [1]
Afecta a aproximadamente uno o dos bebés por cada 1000 y los varones son afectados aproximadamente cuatro veces más a menudo que las mujeres. [1] La afección es muy rara en adultos. [6] La primera descripción de la estenosis pilórica fue en 1888 y el tratamiento quirúrgico se llevó a cabo por primera vez en 1912 por Conrad Ramstedt . [1] [2] Antes del tratamiento quirúrgico, la mayoría de los bebés morían. [1]
Los bebés con esta afección suelen presentar vómitos que empeoran progresivamente en cualquier momento entre las primeras semanas y los 6 meses de vida . Es más probable que afecte al primogénito, siendo los varones más comúnmente que las mujeres en una proporción de 4 a 1. [7] El vómito a menudo se describe como no teñido de bilis ("no bilioso") y "vómito en proyectil", porque es más fuerte que la regurgitación habitual ( reflujo gastroesofágico ) que se observa a esta edad. Algunos bebés presentan mala alimentación y pérdida de peso, pero otros muestran un aumento de peso normal. Puede producirse deshidratación, lo que hace que el bebé llore sin tener lágrimas y produzca menos pañales mojados o sucios debido a que no orina durante horas o unos días. Los síntomas suelen comenzar entre las 3 y las 12 semanas de edad. Los hallazgos incluyen plenitud epigástrica con peristalsis visible en la parte superior del abdomen de izquierda a derecha del bebé. [8] El hambre constante, los eructos y los cólicos son otros posibles signos de que el bebé no puede comer adecuadamente.
En raras ocasiones, la estenosis pilórica infantil puede presentarse como una afección autosómica dominante . [9] No se sabe con certeza si se trata de un estrechamiento anatómico congénito o de una hipertrofia funcional del músculo del esfínter pilórico. [ cita requerida ]
La obstrucción de la salida gástrica debido al píloro hipertrófico impide el vaciado del contenido gástrico hacia el duodeno . Como consecuencia, todos los alimentos ingeridos y las secreciones gástricas solo pueden salir a través del vómito, que puede ser de naturaleza proyectil. Si bien la causa exacta de la hipertrofia sigue siendo desconocida, un estudio sugirió que la hiperacidez neonatal puede estar involucrada en la patogénesis. [10] Esta explicación fisiológica para el desarrollo de la estenosis pilórica clínica alrededor de las 4 semanas y su curación espontánea a largo plazo sin cirugía si se trata de manera conservadora, se ha revisado recientemente. [11]
Los vómitos persistentes provocan la pérdida de ácido gástrico ( ácido clorhídrico ). El material vomitado no contiene bilis porque la obstrucción pilórica impide la entrada del contenido duodenal (que contiene bilis) al estómago. La pérdida de cloruro produce un bajo nivel de cloruro en sangre que afecta la capacidad del riñón para excretar bicarbonato. Este es el factor que impide la corrección de la alcalosis que conduce a la alcalosis metabólica. [12]
El hiperaldosteronismo secundario se desarrolla debido a la disminución del volumen sanguíneo . Los altos niveles de aldosterona hacen que los riñones retengan con avidez Na + (para corregir la depleción del volumen intravascular ) y excreten mayores cantidades de K + en la orina (lo que resulta en un bajo nivel de potasio en sangre ). [ cita requerida ] La respuesta compensatoria del cuerpo a la alcalosis metabólica es la hipoventilación que resulta en un aumento de la pCO2 arterial .
El diagnóstico se realiza mediante una historia clínica y un examen físico cuidadosos, a menudo complementados con estudios de imágenes radiográficas. Se debe sospechar estenosis pilórica en cualquier lactante con vómitos intensos. En el examen físico, la palpación del abdomen puede revelar una masa en el epigastrio . Esta masa, que consiste en el píloro agrandado, se conoce como la "oliva" [14] y, a veces, es evidente después de que se le da al lactante fórmula para beber. En raras ocasiones, se pueden sentir o ver ondas peristálticas (video en NEJM) debido a que el estómago intenta forzar su contenido a pasar por la salida pilórica estrecha. [ cita requerida ]
La mayoría de los casos de estenosis pilórica se diagnostican/confirman con ecografía , si está disponible, que muestra el píloro engrosado y la falta de paso del contenido gástrico al duodeno proximal. Un grosor de la pared muscular de 3 milímetros (mm) o más y una longitud del canal pilórico de 15 mm o más se consideran anormales en lactantes menores de 30 días. No se debe ver el contenido gástrico pasando a través del píloro porque si lo hace, se debe excluir la estenosis pilórica y se deben considerar otros diagnósticos diferenciales como el piloroespasmo. Se deben observar las posiciones de la arteria mesentérica superior y la vena mesentérica superior porque las posiciones alteradas de estos dos vasos sugerirían malrotación intestinal en lugar de estenosis pilórica. [7]
Aunque el bebé está expuesto a la radiación, una serie gastrointestinal superior (radiografías tomadas después de que el bebé beba un agente de contraste especial ) puede ser diagnóstica al mostrar el píloro con un lumen alargado y estrecho y una abolladura en el bulbo duodenal . [7] Este fenómeno causó el " signo de la cuerda " o el "signo de la vía del tren/doble vía" en las radiografías después de que se administra el contraste. Las radiografías simples del abdomen a veces muestran un estómago dilatado. [15]
Aunque la endoscopia gastrointestinal superior demostraría una obstrucción pilórica, a los médicos les resultaría difícil diferenciar con precisión entre la estenosis pilórica hipertrófica y el piloroespasmo. [ cita requerida ]
Los análisis de sangre revelarán niveles bajos de potasio y cloruro en sangre asociados con un aumento del pH de la sangre y un alto nivel de bicarbonato en sangre debido a la pérdida de ácido estomacal (que contiene ácido clorhídrico ) por vómitos persistentes. [16] [17] Habrá un intercambio de potasio extracelular con iones de hidrógeno intracelulares en un intento de corregir el desequilibrio del pH. Estos hallazgos se pueden observar en caso de vómitos severos por cualquier causa. [ cita requerida ]
La estenosis pilórica infantil generalmente se trata con cirugía; [18] muy pocos casos son lo suficientemente leves como para recibir tratamiento médico.
El peligro de la estenosis pilórica proviene de la deshidratación y la alteración electrolítica, más que del problema subyacente en sí. Por lo tanto, al bebé se lo debe estabilizar inicialmente corrigiendo la deshidratación y el pH sanguíneo anormalmente alto que se observa en combinación con niveles bajos de cloruro con líquidos intravenosos. Esto generalmente se puede lograr en aproximadamente 24 a 48 horas. [ cita requerida ]
La atropina intravenosa y oral puede utilizarse para tratar la estenosis pilórica. Tiene una tasa de éxito del 85 al 89 %, en comparación con casi el 100 % de la piloromiotomía; sin embargo, requiere hospitalización prolongada, atención de enfermería especializada y un seguimiento cuidadoso durante el tratamiento. [19] Puede ser una alternativa a la cirugía en niños que tienen contraindicaciones para la anestesia o la cirugía, o en niños cuyos padres no desean la cirugía. [ cita requerida ]
El tratamiento definitivo de la estenosis pilórica es la piloromiotomía quirúrgica , conocida como procedimiento de Ramstedt (división del músculo del píloro para abrir la salida gástrica). Esta cirugía se puede realizar a través de una única incisión (normalmente de 3 a 4 cm de longitud) o por vía laparoscópica (a través de varias incisiones diminutas), según la experiencia y la preferencia del cirujano. [20]
En la actualidad, la técnica laparoscópica ha sustituido en gran medida a las reparaciones abiertas tradicionales que implicaban una pequeña incisión circular alrededor del ombligo o el procedimiento de Ramstedt. En comparación con las técnicas abiertas más antiguas, la tasa de complicaciones es equivalente, excepto por un riesgo notablemente menor de infección de la herida. [21] Esta técnica se considera ahora el estándar de atención en la mayoría de los hospitales infantiles de los EE. UU., aunque algunos cirujanos todavía realizan la técnica abierta. Después de la reparación, las pequeñas incisiones de 3 mm son difíciles de ver.
La incisión vertical, que se muestra en la imagen y en la lista anterior, ya no suele ser necesaria, aunque en los últimos años muchas incisiones eran horizontales. Una vez que el estómago puede vaciarse en el duodeno , se puede comenzar de nuevo la alimentación. Es posible que se produzcan algunos vómitos durante los primeros días posteriores a la cirugía, a medida que se asienta el tracto gastrointestinal. En raras ocasiones, el procedimiento de miotomía realizado queda incompleto y los vómitos en proyectil continúan, lo que requiere una nueva cirugía. La estenosis pilórica generalmente no tiene efectos secundarios a largo plazo ni impacto en el futuro del niño. [ cita requerida ]
Los varones son más comúnmente afectados que las mujeres, siendo los primogénitos varones afectados aproximadamente cuatro veces más a menudo, y existe una predisposición genética para la enfermedad. [22] Se asocia comúnmente con personas de ascendencia escandinava y tiene patrones de herencia multifactoriales. [9] La estenosis pilórica es más común en caucásicos que en hispanos, negros o asiáticos. La incidencia es de 2,4 por 1000 nacidos vivos en caucásicos, 1,8 en hispanos, 0,7 en negros y 0,6 en asiáticos. También es menos común entre los hijos de padres de raza mixta. [23] Los bebés varones caucásicos con tipo sanguíneo B u O tienen más probabilidades que otros tipos de verse afectados. [22]
Los bebés expuestos a la eritromicina tienen un mayor riesgo de desarrollar estenosis pilórica hipertrófica, especialmente cuando el medicamento se toma alrededor de las dos semanas de vida [24] y posiblemente al final del embarazo y a través de la leche materna en las primeras dos semanas de vida. [25]