La endocarditis de Libman-Sacks es una forma de endocarditis no bacteriana que se observa en asociación con lupus eritematoso sistémico , síndrome antifosfolípido y neoplasias malignas . Es una de las manifestaciones cardíacas más comunes del lupus (siendo la más común la pericarditis ). [1] [2]
La endocarditis de Libman-Sacks en sí misma suele ser asintomática. Las personas afectadas suelen presentar embolias secundarias a vegetaciones desprendidas. Sin embargo, en algunos casos, puede desarrollarse una disfunción valvular grave. Las personas con lupus eritematoso sistémico pueden presentar otros síntomas de las enfermedades subyacentes que dan lugar a la endocarditis de Libman-Sacks. [3]
La endocarditis de Libman-Sacks puede provocar embolias arteriales, insuficiencia valvular e insuficiencia cardíaca. La endocarditis infecciosa ocurre con mayor frecuencia en personas con lupus eritematoso sistémico. [4]
Las vegetaciones que ocurren en el contexto de la endocarditis de Libman-Sacks pueden desprenderse para formar émbolos y causar embolia (incluyendo embolia cerebral (que se presenta como accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio ), isquemia mesentérica (que se presenta con dolor abdominal intenso) o embolia arterial periférica (que se presenta con dolor en las extremidades). frialdad)). [2]
La endocarditis de Libman-Sacks se produce en asociación con lupus eritematoso sistémico , síndrome antifosfolípido y neoplasias malignas . [2]
En el lupus eritematoso sistémico, la endocarditis de Libman-Sacks se ha relacionado con pericarditis, presencia de anticuerpos anticardiolipina, trombosis arteriales y venosas y manifestaciones neuropsiquiátricas del lupus eritematoso sistémico. La endocarditis de Libman-Sacks se asocia con una mayor duración y gravedad del lupus eritematoso sistémico. En algunos casos, la endocarditis de Libman-Sacks puede ser la patología de presentación en el lupus eritematoso sistémico, especialmente en presencia de síndrome antifosfolípido concurrente. [4]
La causa inicial de la endocarditis de Libman-Sacks no se conoce bien. Se cree que ocurre en el contexto de un estado de hipercoagulabilidad que conduce a una lesión endotelial y al posterior depósito de trombos y moléculas inflamatorias en las válvulas afectadas. Las vegetaciones así formadas consisten en complejos inmunes, trombos de plaquetas, fibrina y células mononucleares. Las vegetaciones pueden desprenderse y provocar embolias. [2]
La endocarditis de Libman-Sacks implica la formación de lesiones cardíacas que pueden tomar la forma de vegetaciones o engrosamiento de las valvas valvulares. [4] [2]
Las vegetaciones son pequeñas y están formadas por hebras de fibrina , neutrófilos , linfocitos e histiocitos . [5] La vegetación suele ser de tamaño pequeño a moderado (hasta 10 mm), [4] pero a veces puede ser grande (más de 10 mm). [2] La válvula mitral suele verse afectada y las vegetaciones se producen en la superficie ventricular y auricular de la válvula. [5] Aunque las válvulas cardíacas del lado izquierdo (mitral y aórtica) son las más comúnmente afectadas, cualquier válvula cardíaca, así como las estructuras adyacentes, pueden verse afectadas. [4]
Las lesiones de Libman-Sacks rara vez producen disfunción valvular significativa y rara vez causan embolia. [5] Sin embargo, hay datos que sugieren una asociación entre la endocarditis de Libman-Sacks y un mayor riesgo de enfermedad cerebrovascular embólica en personas con lupus eritematoso sistémico. [3]
Se debe considerar la endocarditis de Libman-Sacks en casos de tromboembolismo en personas con patología subyacente asociada con LSE. La endocarditis de Libman-Sacks se diagnostica mediante ecocardiografía. Otras etiologías potenciales (p. ej., endocarditis infecciosa ) deben excluirse mediante una evaluación exhaustiva (hemograma completo y panel metabólico, hemocultivos). La endocarditis de Libman-Sacks también se puede identificar post mortem durante una autopsia. [2]
La ecocardiografía se considera la evaluación primaria para la endocarditis de Libman-Sacks; La ecocardiografía transesofágica tiene mayor sensibilidad y especificidad que la ecocardiografía transtorácica. [2] [4] En caso de un ETT negativo en presencia de signos clínicos de endocarditis de Libman-Sacks, se puede intentar una ecocardiografía transesofágica para confirmar la presencia de la afección. [4]
Las vegetaciones de las válvulas cardíacas y el endocardio se caracterizan por bordes irregulares, densidad de eco heterogénea y ausencia de movimiento independiente. La vegetación suele ser pequeña, pero puede llegar a medir 10 mm. Las porciones basal y media de las válvulas mitral y aórtica son las más comúnmente afectadas. Puede haber engrosamiento o regurgitación de las valvas. Puede haber otra patología cardíaca relacionada con la causa subyacente, por ejemplo, lupus. [2]
El diagnóstico diferencial incluye: valvulopatía reumática, mixoma auricular, valvulopatía degenerativa, endocarditis infecciosa, vasculitis, síndrome de embolia de colesterol, fibroelastoma y excrecencias de Lambl. [2]
Se debe monitorear la condición para seguir el desarrollo de las vegetaciones y el personal de salud debe ser consciente de los riesgos potenciales asociados con la condición. [2]
Hay escasez de evidencia empírica sobre las opciones de tratamiento para personas con endocarditis de Libman-Sacks, y el tratamiento debe centrarse en la causa subyacente. Se recomienda el tratamiento anticoagulante en casos con un episodio tromboembólico previo para prevenir episodios posteriores. La intervención quirúrgica puede estar indicada en caso de disfunción valvular significativa. [2]
La endocarditis de Libman-Sacks a menudo se asocia con una morbilidad y mortalidad considerables. [2]
Se ha observado endocarditis de Libman-Sacks en el 0,2% de la población general en la autopsia. Ocurre con mayor frecuencia en personas de 40 a 80 años. [2]
Se observan vegetaciones de endocarditis de Libman-Sacks en el 10% de los casos de lupus eritematoso sistémico (sin embargo, en un estudio, se observaron vegetaciones en el 43% de los casos de lupus eritematoso sistémico (0% en los controles) y engrosamiento valvular en el 51% de los casos de lupus eritematoso sistémico. casos (7% en controles) [4] ). [2] Existe una correlación significativa entre la duración y la gravedad del lupus eritematoso sistémico y la incidencia de endocarditis de Libman-Sacks. [2] [4] La endocarditis de Libman-Sacks se ha identificado en el 1,25% de las personas con enfermedad maligna en la autopsia. [2]
Fue descrito por primera vez por Emanuel Libman y Benjamin Sacks en el Hospital Mount Sinai de la ciudad de Nueva York en 1924. [6] [7] La asociación entre la endocarditis de Libman-Sacks y el síndrome antifosfolípido se observó por primera vez en 1985. [8]
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