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Panencefalitis esclerosante subaguda

La panencefalitis esclerosante subaguda ( SSPE ), también conocida como enfermedad de Dawson , es una forma rara de inflamación cerebral progresiva causada por una infección persistente con el virus del sarampión . La afección afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se ha estimado que aproximadamente 2 de cada 10,000 personas que contraen sarampión eventualmente desarrollarán SSPE. [1] Sin embargo, un estudio de 2016 estimó que la tasa de bebés no vacunados menores de 15 meses era tan alta como 1 en 609. [2] [3] No existe cura para la SSPE, y la afección casi siempre es fatal. La SSPE no debe confundirse con la encefalomielitis diseminada aguda , que también puede ser causada por el virus del sarampión, pero tiene un momento y un curso muy diferentes. [4]

La SSPE es causada por el virus de tipo salvaje, no por cepas de la vacuna. [5] [6]

Signos y síntomas

La SSPE se caracteriza por una historia de infección primaria por sarampión , seguida de un período asintomático que dura 7 años en promedio, pero que puede variar de 1 mes a 27 años. Después del período asintomático, se produce un deterioro neurológico progresivo, caracterizado por cambios de comportamiento, problemas intelectuales, convulsiones mioclónicas , ceguera, ataxia y, finalmente, muerte. [7] [8]

Etapas de progresión

Los síntomas progresan a través de las siguientes 4 etapas: [9] [10]

Patogenesia

En las neuronas y las células gliales se produce una gran cantidad de nucleocápsides . En estas células, los genes virales que codifican las proteínas de la envoltura tienen una expresión restringida. [11] Como resultado, no se producen partículas infecciosas como la proteína M y el virus puede sobrevivir de forma persistente sin provocar una respuesta inmunitaria. Finalmente, la infección dará lugar a la SSPE. [12]

Diagnóstico

Según el Manual Merck : [8]

"Se sospecha de SSPE en pacientes jóvenes con demencia e irritabilidad neuromuscular. Se realizan EEG, TC o RMN, examen de LCR y pruebas serológicas de sarampión. El EEG muestra complejos periódicos con ondas bifásicas de alto voltaje que ocurren sincrónicamente a lo largo del registro. La TC o RMN pueden mostrar atrofia cortical o lesiones en la sustancia blanca. El examen de LCR generalmente revela presión, recuento celular y contenido proteico total normales; sin embargo, la globulina en LCR casi siempre está elevada y constituye hasta el 20 al 60% de la proteína en LCR. El suero y el LCR contienen niveles elevados de anticuerpos contra el virus del sarampión. La IgG antisarampión parece aumentar a medida que progresa la enfermedad. Si los resultados de las pruebas no son concluyentes, puede ser necesaria una biopsia cerebral".

Tratamiento

No existe cura disponible. [13] Si el diagnóstico se realiza durante la etapa 1, puede ser posible tratar la enfermedad con isoprinosina oral (Inosiplex) e interferón alfa intraventricular , pero la respuesta a estos medicamentos varía de paciente a paciente, [14] y los únicos tratamientos aceptados son medidas de apoyo como anticonvulsivos . [8] Después de la aparición de la etapa 2, la enfermedad es invariablemente fatal.

Pronóstico

En la presentación clásica de la enfermedad, la muerte ocurre en 1 a 3 años, [15] pero pueden ocurrir progresiones más rápidas y más lentas. El deterioro más rápido en casos de SSPE fulminante aguda conduce a la muerte dentro de los 3 meses posteriores al diagnóstico. [16] [17] Aunque el pronóstico es sombrío para la SSPE después del estadio 1, existe una tasa de remisión espontánea del 5%; puede ser una remisión completa que puede durar muchos años o una mejora en la condición que dé un período de progresión más largo o al menos un período más largo con los síntomas menos graves. [17] [18]

Epidemiología

La encefalitis espinocelular es una enfermedad poco frecuente, aunque todavía tiene una incidencia relativamente alta en Asia y Oriente Medio. Sin embargo, el número de casos notificados está disminuyendo desde la introducción de la vacuna contra el sarampión: la erradicación del virus del sarampión previene la mutación de la encefalitis espinocelular y, por lo tanto, la progresión de la enfermedad o incluso la infección inicial en sí. [ cita requerida ]

Referencias

  1. ^ ab Bellini WJ, Rota JS, Lowe LE, Katz RS, Dyken PR, Zaki SR, Shieh WJ, Rota PA (2005). "Panencefalitis esclerosante subaguda: se previenen más casos de esta enfermedad mortal con la inmunización contra el sarampión de lo que se había reconocido anteriormente". The Journal of Infectious Diseases . 192 (10): 1686–1693. doi : 10.1086/497169 . PMID  16235165.
  2. ^ ab Wendorf, K, Winter, K, Harriman, K, Zipprich, J, Schechter, R, Hacker, J, Preas, C, Cherry JD, Glaser, C (2016). "Panencefalitis esclerosante subaguda: la devastadora complicación del sarampión es más común de lo que pensamos". Foro Abierto de Enfermedades Infecciosas . 3 . doi : 10.1093/ofid/ofw194.81 .
  3. ^ Sun, Lena (28 de octubre de 2016). «Nuevos datos muestran que una complicación mortal del sarampión es más común de lo que se pensaba». The Washington Post . Consultado el 28 de octubre de 2016 .
  4. ^ Fisher DL, Defres S, Solomon T (2015). "Encefalitis inducida por sarampión". QJM . 108 (3): 177–182. doi : 10.1093/qjmed/hcu113 . PMID  24865261.
  5. ^ Jafri, Sidra K; Kumar, Raman; Ibrahim, Shahnaz H (26 de junio de 2018). "Panencefalitis esclerosante subaguda: perspectivas actuales". Salud pediátrica, medicina y terapéutica . 9 : 67–71. doi : 10.2147/PHMT.S126293 . ISSN  1179-9927. PMC 6027681. PMID  29985487 . 
  6. ^ Campbell, H; Andrews, N; Brown, KE; Miller, E (2007). "Revisión del efecto de la vacunación contra el sarampión en la epidemiología de la SSPE". Revista Internacional de Epidemiología . 36 (6): 1334–1348. doi : 10.1093/ije/dym207 . PMID  18037676.
  7. ^ "Libro rosa de los CDC". 29 de marzo de 2019.
  8. ^ abc "merckmanuals.com".
  9. ^ "medline.gov".
  10. ^ Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) (27 de marzo de 2019). "Página de información sobre panencefalitis esclerosante subaguda | Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares". ninds.nih.gov . Consultado el 21 de noviembre de 2021 . Los síntomas iniciales de la panencefalitis esclerosante subaguda son sutiles e incluyen un deterioro mental leve (como pérdida de memoria) y cambios en el comportamiento (como irritabilidad) seguidos de alteraciones en la función motora, incluidos movimientos espasmódicos involuntarios e incontrolables de la cabeza, el tronco o las extremidades llamados sacudidas mioclónicas. También pueden producirse convulsiones. Algunas personas pueden quedar ciegas. En etapas avanzadas de la enfermedad, las personas pueden perder la capacidad de caminar, ya que sus músculos se endurecen o sufren espasmos. Hay un deterioro progresivo hasta un estado comatoso y luego hasta un estado vegetativo persistente. La muerte suele ser el resultado de fiebre, insuficiencia cardíaca o incapacidad del cerebro para seguir controlando el sistema nervioso autónomo.
  11. ^ Jawetz. Microbiología médica de Melnick y Adelberg . Lange. 2010. pág. 586. ISBN 978-0-07-174271-9.
  12. ^ Carter, MJ; Willcocks, MM; Ter Meulen, V. (1983). "Traducción defectuosa de la proteína de la matriz del virus del sarampión en una línea celular de panencefalitis esclerosante subaguda". Nature . 305 (5930): 153–5. Bibcode :1983Natur.305..153C. doi :10.1038/305153a0. PMC 7094927 . PMID  6888557. 
  13. ^ Rocke, Zoe; Belyayeva, Mariya (2022), "Panencefalitis esclerosante subaguda", StatPearls , Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID  32809508 , consultado el 10 de marzo de 2023
  14. ^
    • Gascon G, Yamanis S, Crowell J, et al. Terapia combinada de oralisoprinosina e interferón alfa intraventricular para la panencefalitis esclerosante subaguda. Brain Dev. 1993; 15:346–55.
    • Anlar B, Yalaz K, Oktem F; et al. (1997). "Seguimiento a largo plazo de pacientes con panencefalitis esclerosante subaguda tratados con interferón alfa intraventricular". Neurología . 48 (2): 526–8. doi :10.1212/wnl.48.2.526. PMID  9040751. S2CID  20412574.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
    • Cianchetti C, Marrosu MG, Muntoni F; et al. (1998). "Interferón alfa intraventricular en panencefalitis esclerosante subaguda". Neurología . 50 (1): 315–16. doi :10.1212/wnl.50.1.315. PMID  9443512. S2CID  33700234.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
  15. ^ "Página de información de SSPE www.ninds.nih.gov".
  16. ^ Risk WS, Haddad FS (1979). "La historia natural variable de la panencefalitis esclerosante subaguda: un estudio de 118 casos de Oriente Medio". Arch Neurol . 56 (10): 610–14. doi :10.1001/archneur.1979.00500460044004. PMID  485888.
  17. ^ ab Garg, RK (1 de febrero de 2002). "Panencefalitis esclerosante subaguda". Revista Médica de Postgrado . 78 (916): 63–70. doi :10.1136/pmj.78.916.63. PMC 1742261 . PMID  11807185. 
  18. ^
    • Grunewald T, Lampe J, Weissbrich B; et al. (1998). "Un albañil de 35 años con sacudidas hemimioclónicas". Lancet . 351 (9120): 1926. doi :10.1016/s0140-6736(98)04091-4. PMID  9654261. S2CID  206010725.{{cite journal}}: CS1 maint: varios nombres: lista de autores ( enlace )
    • Santoshkumar B, Radhakrishnan K (1998). "Remisión sustancial espontánea a largo plazo en la panencefalitis esclerosante subaguda (SSPE)". J Neurol Sci . 154 (1): 83–8. doi :10.1016/s0022-510x(97)00303-1. PMID  9543327. S2CID  10635605.

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