El síndrome del cascanueces ( SNC ) resulta más comúnmente de la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre la aorta abdominal (AA) y la arteria mesentérica superior (AMS), aunque existen otras variantes. [1] [2] El nombre deriva del hecho de que, en el plano sagital y/o transversal , la AMS y la AA (con algo de imaginación) parecen un cascanueces aplastando una nuez (la vena renal).
Existe un amplio espectro de presentaciones clínicas y los criterios diagnósticos no están bien definidos, lo que frecuentemente resulta en un diagnóstico tardío o incorrecto. [1] El primer informe clínico del fenómeno del Cascanueces apareció en 1950. [3]
Esta condición no debe confundirse con el síndrome de la arteria mesentérica superior , que es la compresión de la tercera porción del duodeno por la AMS y la AA.
Los signos y síntomas del síndrome de Northwestern se derivan de la obstrucción del flujo de salida de la vena renal izquierda. La compresión provoca hipertensión de la vena renal, lo que lleva a hematuria (que puede provocar anemia ) [4] y dolor abdominal (clásicamente dolor en el flanco izquierdo o pélvico ). [5] El dolor abdominal puede mejorar o empeorar según la posición. [5] Los pacientes también pueden presentar proteinuria ortostática, o presencia de proteínas en la orina según cómo se sienten o se paren. [6]
Dado que la vena gonadal izquierda drena a través de la vena renal izquierda , también puede provocar dolor testicular izquierdo [7] en hombres o dolor en el cuadrante inferior izquierdo en mujeres, especialmente durante las relaciones sexuales y durante la menstruación. [8] Ocasionalmente, la hinchazón de la vena gonadal puede provocar síndrome de la vena ovárica en mujeres. Pueden producirse náuseas y vómitos debido a la compresión de las venas esplácnicas . [7] Una manifestación inusual del NCS incluye la formación de varicocele y venas varicosas en las extremidades inferiores. [9] Otro estudio clínico ha demostrado que el síndrome del cascanueces es un hallazgo frecuente en pacientes afectados por varicocele y, posiblemente, el síndrome del cascanueces debería excluirse de forma rutinaria como una posible causa de varicocele y congestión pélvica. [10] En las mujeres, la hipertensión en la vena gonadal izquierda también puede provocar un aumento del dolor durante la menstruación. [10]
En la anatomía normal, la vena ventricular izquierda (VLR) se desplaza entre la AMS y la AA. [8] Ocasionalmente, la VLR se desplaza por detrás de la AA y por delante de la columna vertebral. El NCS se divide en función de cómo se desplaza la VLR, siendo el NCS anterior el atrapamiento por la AMS y la AA y el NCS posterior la compresión por la AA y la columna vertebral. [8] El NCS también puede deberse a otras causas, como la compresión por cáncer de páncreas, tumores retroperitoneales y aneurismas aórticos abdominales. [8] Aunque existen otros subtipos, estas causas son menos frecuentes en comparación con el atrapamiento por la AMS y la AA. [8] Los pacientes con NCS tienden a tener una estatura alta y delgada, ya que esto puede provocar una brecha más estrecha entre la AMS y la AA para la VLR. [11]
El síndrome del cascanueces se diagnostica mediante imágenes como la ecografía Doppler (DUS), la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y la venografía. [12] La selección de la modalidad de imagen es un proceso gradual. La DUS es la opción inicial después de la sospecha clínica basada en los síntomas. La TC y la RM se utilizan para el seguimiento posterior y, si es necesaria una confirmación adicional, se utiliza la venografía para confirmar. [12]
Aunque su capacidad para detectar la compresión de la vena renal depende de la posición del paciente durante la toma de imágenes, se recomienda la ecografía sistólica directa como herramienta de detección inicial, ya que tiene una alta sensibilidad (69-90%) y especificidad (89-100%). La ecografía sistólica directa mide el diámetro anteroposterior y una velocidad sistólica máxima al menos cuatro veces más rápida que una vena no comprimida es indicativa de NCS. [6]
La TC y la RMN se pueden utilizar posteriormente para confirmar la compresión de la AA y la AMS con mediciones completas de la vasculatura abdominal. A menudo se puede ver un "signo del pico" en las tomografías computarizadas debido a la compresión de la vena ventricular izquierda. Sin embargo, la TC y la RMN no pueden demostrar el flujo dentro de la vena comprimida. Estas dos modalidades se pueden utilizar para confirmar otras evidencias de NCS, como el retorno del flujo sanguíneo a las venas ováricas. [11] [6]
Si es necesaria una confirmación adicional, la venografía se utiliza como prueba de referencia para diagnosticar el síndrome del cascanueces. Un gradiente medio de retroceso renocaval de >3 mmHg se considera diagnóstico. Aunque este método sigue siendo el estándar de referencia, los valores en individuos no afectados pueden variar considerablemente, lo que lleva a que algunas mediciones en pacientes con NCS sean similares a las de individuos normales. [12] Esto puede deberse en parte a mecanismos compensatorios en la vasculatura como resultado del aumento de la presión arterial. La naturaleza invasiva del procedimiento es otra consideración en comparación con la ecografía duodenal y la TC/RM como modalidades de diagnóstico por imágenes. [8]
El tratamiento depende de la gravedad y los síntomas. Además de las medidas conservadoras, las terapias más invasivas incluyen la colocación de stents endovasculares, [5] reimplantación de la vena renal, [14] y embolización de la vena gonadal . La decisión entre el tratamiento conservador y quirúrgico depende de la gravedad de los síntomas. [12] El tratamiento conservador se utiliza si el paciente es un niño y la hematuria es leve. [11] Por el contrario, los síntomas más graves, como la función renal reducida, el dolor en el flanco y la anemia, se tratan con intervenciones quirúrgicas. [11]
En los niños se recomienda un tratamiento conservador, ya que un mayor crecimiento puede provocar un aumento del tejido en la bifurcación entre la AMS y la AA, lo que proporciona espacio para que la vena renal izquierda circule sin obstrucciones. [12] El tratamiento en este caso implica un aumento de peso para generar más tejido adiposo, lo que reduce la compresión. La sangre venosa también puede dirigirse hacia las venas formadas como resultado de la presión arterial más alta, lo que puede contribuir al alivio sintomático de las personas a medida que envejecen. [12] Se ha descubierto que el 75 % de los pacientes adolescentes han resuelto sus síntomas después de dos años. También se pueden utilizar medicamentos que reducen la presión arterial, como los inhibidores de la ECA, para reducir la proteinuria. [12]
Existen varios procedimientos diferentes disponibles para gestionar el NCS, que incluyen:
La transposición de la válvula renal izquierda es el procedimiento más común, seguido del autotrasplante renal y la derivación de la válvula renal izquierda. [6] En todos los casos de procedimientos abiertos, los datos son limitados para el seguimiento a largo plazo. Con respecto a la transposición de la válvula renal izquierda, la mayoría de los pacientes manifestaron una mejoría de los síntomas 70 meses después del procedimiento. [6]
Los procedimientos laparoscópicos incluyen la derivación venosa esplenorrenal laparoscópica y la transposición laparoscópica de la vena cava inferior a la vena cava inferior. [12] Son poco comunes en comparación con los procedimientos abiertos, pero los resultados de dichos procedimientos son similares a los de los procedimientos abiertos. [12] Aunque la cirugía robótica es posible, los datos sobre los procedimientos robóticos son limitados en lo que respecta a los resultados y la relación coste-eficacia. [12]
Las intervenciones endovasculares implican el uso de stents para mejorar el flujo sanguíneo en el área de compresión de la vena ventricular izquierda. [12] Después del cateterismo, se realiza una venografía para visualizar la vasculatura y puede proporcionar un diagnóstico confirmatorio de NCS antes de la colocación de un stent. [12] Después de la colocación de un stent, el 97% de los pacientes han tenido una mejoría de los síntomas a los seis meses posteriores al procedimiento, y el seguimiento a largo plazo no mostró recurrencia de los síntomas después de 66 meses. Aunque es menos invasivo, los riesgos involucrados incluyen la colocación incorrecta del stent, así como el desprendimiento del stent y la migración a la aurícula derecha. [12] Además, los pacientes deben recibir terapia anticoagulante después de la colocación de un stent durante tres meses. [12]
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