El ganglioneuroma (a veces llamado " ganglioma ") es un tumor benigno y poco frecuente de las fibras nerviosas autónomas que surgen de la simpatogonía de la cresta neural ( células indiferenciadas del sistema nervioso simpático ). [1] Sin embargo, los ganglioneuromas en sí mismos son tumores neuronales completamente diferenciados que no contienen elementos inmaduros. [2]
Los ganglioneuromas se presentan con mayor frecuencia en el abdomen, sin embargo, estos tumores pueden crecer en cualquier lugar donde se encuentre tejido nervioso simpático. Otras ubicaciones comunes incluyen la glándula suprarrenal , el retroperitoneo paraespinal , el mediastino posterior , la cabeza y el cuello. [1] Se incluye dentro del grupo de tumores neuroblásticos , que incluye: [3] Ganglioneuroma (benigno), Ganglioneuroblastoma (intermedio), Neuroblastoma (agresivo).
Un ganglioneuroma suele ser asintomático y, por lo general, solo se descubre cuando se examina o se trata otra afección. Los síntomas dependerán de la ubicación del tumor y de los órganos cercanos afectados. [ cita requerida ]
Por ejemplo, un tumor en la zona del pecho puede causar dificultad para respirar , dolor en el pecho y compresión de la tráquea . Si el tumor está ubicado en la parte inferior del abdomen, puede causar dolor abdominal y distensión abdominal . Un tumor cerca de la médula espinal puede causar deformidad o compresión espinal, lo que provoca dolor y pérdida del control muscular o sensibilidad en las piernas y/o brazos. [4]
Estos tumores pueden producir ciertas hormonas que pueden causar diarrea, agrandamiento del clítoris (en las mujeres), presión arterial alta , aumento del vello corporal y sudoración. [4]
No se conocen factores de riesgo para los ganglioneuromas. Sin embargo, los tumores pueden estar asociados con algunos problemas genéticos , como la neurofibromatosis tipo 1. [4]
Patológicamente, los ganglioneuromas están compuestos de células ganglionares , células de Schwann y tejido fibroso . [5] Los ganglioneuromas son tumores sólidos y firmes que generalmente son blancos cuando se observan a simple vista. [ cita requerida ]
Los ganglioneuromas se pueden diagnosticar visualmente mediante una tomografía computarizada , una resonancia magnética o una ecografía de la cabeza, el abdomen o la pelvis. Se pueden realizar análisis de sangre y orina para determinar si el tumor secreta hormonas u otras sustancias químicas circulantes. Puede ser necesaria una biopsia del tumor para confirmar el diagnóstico. [4]
Debido a que los ganglioneuromas son benignos, el tratamiento puede no ser necesario, ya que expondría a los pacientes a un mayor riesgo que si no se trataran. [ cita requerida ]
Si hay síntomas o una deformidad física importante, el tratamiento generalmente consiste en cirugía para extirpar el tumor. [ cita requerida ]
La mayoría de los ganglioneuromas no son cancerosos, por lo que el pronóstico esperado suele ser bueno. Sin embargo, un ganglioneuroma puede volverse canceroso y propagarse a otras áreas, o puede volver a crecer después de su extirpación. [ cita requerida ]
Si el tumor ha estado presente durante mucho tiempo y ha presionado la médula espinal o ha causado otros síntomas, puede haber causado un daño irreversible que no se puede corregir con la extirpación quirúrgica del tumor. La compresión de la médula espinal puede provocar parálisis , especialmente si la causa no se detecta a tiempo. [4]