Un ependimoma es un tumor que surge del epéndimo , un tejido del sistema nervioso central . Por lo general, en los casos pediátricos la localización es intracraneal , mientras que en los adultos es espinal . La localización habitual de los ependimomas intracraneales es el suelo del cuarto ventrículo . En raras ocasiones, los ependimomas pueden presentarse en la cavidad pélvica .
La siringomielia puede ser causada por un ependimoma. Los ependimomas también se observan en la neurofibromatosis tipo II .
Fuente: [3]
Los ependimomas están compuestos de células con núcleos regulares, redondos u ovalados. Existe un fondo fibrilar de densidad variable. Las células tumorales pueden formar estructuras redondas o alargadas similares a glándulas que se asemejan al canal ependimario embrionario , con procesos largos y delicados que se extienden hacia el interior del lumen; con mayor frecuencia se presentan pseudorosetas perivasculares en las que las células tumorales se disponen alrededor de los vasos con una zona intermedia que consiste en procesos ependimarios delgados dirigidos hacia la pared del vaso. [4]
Se ha sugerido que los ependimomas se derivan de la glía radial, a pesar de que su nombre sugiere un origen ependimario. [5]
Los ependimomas representan alrededor del 5% de los gliomas intracraneales adultos y hasta el 10% de los tumores infantiles del sistema nervioso central (SNC). Su aparición parece alcanzar su punto máximo a los 5 años y luego nuevamente a los 35 años. Se desarrollan a partir de células que recubren tanto las cavidades huecas del cerebro como el canal que contiene la médula espinal, pero generalmente surgen del piso del cuarto ventrículo, situado en la parte posterior inferior del cerebro, donde pueden producir dolor de cabeza, náuseas y vómitos al obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo. Esta obstrucción también puede causar hidrocefalia . También pueden surgir en la médula espinal, el cono medular y ubicaciones supratentoriales. [6] Otros síntomas pueden incluir (pero no se limitan a): pérdida de apetito, dificultad para dormir, incapacidad temporal para distinguir colores, espasmos incontrolables, ver líneas verticales u horizontales cuando hay luz brillante y pérdida temporal de memoria. Debe recordarse que estos síntomas también son frecuentes en muchas otras enfermedades no asociadas con el ependimoma. [ cita requerida ]
Alrededor del 10% de los ependimomas son ependimomas mixopapilares benignos ( EMP ). [7] El EMP es un tumor de bajo grado localizado y de crecimiento lento, que se origina casi exclusivamente del tejido nervioso lumbosacro de pacientes jóvenes. [7] Por otro lado, es el tumor más común del canal lumbosacro comprendiendo alrededor del 90% de todas las lesiones tumorales en esta región. [8]
Aunque algunos ependimomas son de tipo más anaplásico y maligno , la mayoría de ellos no son anaplásicos. Los ependimomas bien diferenciados suelen tratarse con cirugía. Para otros ependimomas, la extirpación quirúrgica total es el tratamiento preferido además de la radioterapia. Las variedades malignas (anaplásicas) de este tumor, el ependimoma maligno y el ependimoblastoma , se tratan de manera similar al meduloblastoma, pero el pronóstico es mucho menos favorable. Los ependimomas malignos pueden tratarse con una combinación de radioterapia y quimioterapia. Los ependimoblastomas, que se presentan en bebés y niños menores de 5 años de edad, pueden propagarse a través del líquido cefalorraquídeo y generalmente requieren radioterapia. El subependimoma, una variante del ependimoma, tiende a surgir en el cuarto ventrículo, pero puede presentarse en el septum pellucidum y la médula espinal cervical. Generalmente afecta a personas mayores de 40 años de edad y afecta con más frecuencia a hombres que a mujeres. [9]
El ependimoma extraespinal ( EEP ), también conocido como ependimoma extradural , puede ser una forma inusual de teratoma [10] o puede confundirse con un teratoma sacrococcígeo . [11]
Las pautas para el tratamiento inicial del ependimoma son la resección quirúrgica máxima seguida de radioterapia. [12] La quimioterapia tiene un uso limitado y se reserva para casos especiales, incluidos niños pequeños y aquellos con tumor presente después de la resección. La radioterapia craneoespinal profiláctica tiene un uso variable y es una fuente de controversia dado que la mayoría de las recurrencias ocurren en el sitio de la resección y, por lo tanto, su eficacia es discutible. [13] [12] La confirmación de la infiltración cefalorraquídea justifica campos de radiación más expansivos. [14]
El pronóstico de recurrencia es malo y a menudo indica cuidados paliativos para controlar los síntomas. [15]
