Condición médica
Un angioma en penacho , también conocido como angioma en penacho adquirido , angioblastoma , angioblastoma de Nakagawa , hemangioma hipertrófico , hemangioma capilar progresivo y hemangioma en penacho [1] [2] generalmente se desarrolla en la infancia o la niñez temprana en el cuello y la parte superior del tronco, y es una mácula roja opaca, mal definida y de apariencia moteada, que varía de 2 a 5 cm de diámetro. [2] : 596
Signos y síntomas
El angioma en penacho se define como un tumor único en la piel del cuello, la parte superior del tronco o las extremidades que aparece eritematoso , macular o similar a una placa. [3] Los síntomas acompañantes comunes incluyen dolor y molestias, y la hiperhidrosis es un hallazgo común que afecta al 30% de las personas. [4] El tamaño varía de un centímetro a diez centímetros. [5]
Causas
Aunque el angioma en penacho puede ser adquirido o congénito, la lesión a menudo se manifiesta durante el primer año de vida en aproximadamente el 50% de los casos. [6] Aunque su fisiopatología es desconocida, su angiogénesis , que permite la formación de lóbulos capilares , se ve facilitada por un aumento de los factores de crecimiento endotelial y vascular . [7] Algunos autores vinculan esta enfermedad a desencadenantes endocrinos, como las explosiones de hormonas que acompañan a la pubertad , y especulan que podría ser el resultado de la proliferación vascular reactiva provocada por la estimulación hormonal. [8] Un posible factor contribuyente es el trauma. [9] Se han notificado algunos casos que se resuelven después del nacimiento durante el embarazo , incluidos algunos casos que siguen un patrón familiar. [6]
Diagnóstico
Se pueden utilizar técnicas de imagen como la resonancia magnética o la ecografía para evaluar el área afectada, distinguir un tumor de otro o ambas cosas. [7] En la histopatología del angioma en penacho, muchos lóbulos de penachos con aspecto de "bala de cañón" se dispersan por toda la dermis , y se ven huecos en forma de medialuna alrededor de los penachos vasculares y en el estroma tumoral. [3] [10] [11] Además de CD31 y CD34 , la inmunohistoquímica puede ser significativamente positiva para EN4 y lectina de Ulex uropaeus I. Es esporádicamente positiva para actina de músculo liso y teñida negativamente para GLUT. [11] [7]
El diagnóstico diferencial incluye hemangioma congénito , malformaciones vasculares , hemangioma infantil , granuloma piógeno y, en adultos, hemangioendotelioma kaposiforme y sarcoma de Kaposi . [6]
Tratamiento
La mayoría de las veces, se utiliza la escisión total de la lesión para tratar el angioma en penacho. Además, otros autores han empleado anteriormente técnicas adicionales como crioterapia , láser, tratamiento de compresión, cirugía, interferón , corticosteroides tópicos o sistémicos y quimioterapia . [3]
Véase también
Referencias
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Lectura adicional
- Okada, E.; Tamura, A.; Ishikawa, O.; Miyachi, Y. (2000). "Angioma en penacho (angioblastoma): informe de caso y revisión de 41 casos en la literatura japonesa". Dermatología clínica y experimental . 25 (8). Oxford University Press (OUP): 627–630. doi :10.1046/j.1365-2230.2000.00724.x. ISSN 0307-6938. PMID 11167978.
- Osio, Amélie; Fraitag, Sylvie; Hadj-Rabia, Smail; Bodemer, Christine; de Prost, Yves; Hamel-Teillac, Dominique (1 de julio de 2010). "Espectro clínico de los angiomas en penacho en la infancia". Archivos de Dermatología . 146 (7). Asociación Médica Estadounidense (AMA): 758–763. doi :10.1001/archdermatol.2010.135. ISSN 0003-987X. PMID 20644037.
Enlaces externos
- Hospital de Niños de Boston
- Hospital de Niños Benioff