Condición médica
La ectasia dural es un ensanchamiento o abombamiento del saco dural que rodea la médula espinal . Esto ocurre generalmente en la región lumbosacra, ya que es donde la presión del líquido cefalorraquídeo es mayor, [1] pero el canal espinal puede verse afectado en cualquier plano. [2]
Signos y síntomas
Los síntomas comunes incluyen dolor lumbar , dolores de cabeza , debilidad (miastenia), entumecimiento ( hipoestesia ) por encima y por debajo de la extremidad afectada, [2] dolor en las piernas, [3] y, a veces , dolor rectal y genital. [2] Puede producirse disfunción intestinal y de la vejiga , retención urinaria o incontinencia . [4] Los casos moderados a severos pueden causar dolor radicular en las piernas causado por la compresión de la raíz nerviosa . [5]
Los síntomas suelen exacerbarse con la postura erguida y, a menudo, aunque no siempre, se alivian al acostarse. Las cefaleas posturales pueden estar relacionadas con fugas espontáneas de líquido cefalorraquídeo . [6] Sin embargo, en muchos pacientes, la ectasia dural es asintomática. [7]
Causas
Se desconoce la etiología de la ectasia dural, pero se ha sugerido que se debe al aumento de la presión hidrostática, [8] al debilitamiento general del tejido conectivo [9] o como resultado del flujo pulsátil del líquido cefalorraquídeo en la duramadre espinal debilitada. [10]
La ectasia dural es común en el síndrome de Marfan , [3] y se presenta en el 63-92 % de las personas con el síndrome. [11] También puede presentarse en el síndrome de Ehlers-Danlos , la neurofibromatosis tipo I , [12] la espondilitis anquilosante , [1] y se asocia con espondilolistesis , fracturas vertebrales, [13] escoliosis , tumores o traumatismos . [14]
En la neurofibromatosis tipo I , se ha teorizado que la infiltración local de la duramadre por neurofibromas plexiformes conduce a un debilitamiento de la duramadre, lo que permite la evaginación. Un estudio retrospectivo encontró que la mayoría de las ectasias durales estaban asociadas con neurofibromas plexiformes cercanos. [15]
Diagnóstico
La ectasia dural se define como un abombamiento o protrusión de la duramadre con un volumen dural mayor a dos desviaciones estándar por encima del valor medio en los controles. [9] Generalmente se identifica mediante resonancia magnética o tomografía computarizada , [7] que se puede utilizar para distinguirla de los tumores. [16] Las radiografías también se pueden utilizar para identificar cambios óseos secundarios. [17] Los signos asociados incluyen una falta de grasa epidural en la pared posterior del cuerpo vertebral , la presencia de quistes radiculares , [18] meningoceles anteriores, hernia del manguito de la raíz nerviosa y erosión gradual de los cuerpos vertebrales (festoneado). [19]
Tratamiento
La ectasia dural puede ser asintomática, en cuyo caso no es necesaria ninguna intervención. Sin embargo, se asocia con dolor crónico en pacientes con síndrome de Marfan, lo que sugiere que es un factor de riesgo estructural. [20] No existe un consenso médico sobre cómo tratar la ectasia dural sintomática (dolorosa). La mayoría de los pacientes son tratados de forma conservadora con medicamentos para el control del dolor, fisioterapia y otras modalidades físicas, con un control a menudo incompleto del dolor de los pacientes. [9] [15] La reparación quirúrgica de la duramadre puede proporcionar alivio sintomático para algunos pacientes. [5]
Se ha informado que la acetazolamida se puede utilizar para tratar la ectasia dural en personas con síndrome de Marfan, sin embargo, la única evidencia que respalda esta afirmación es un pequeño estudio de 14 pacientes que no fue revisado por pares ni enviado para su publicación. [21] [22] Además, varios casos publicados de hipotensión intracraneal relacionada con el síndrome de Marfan justificarían precaución en el uso de acetazolamida en estos pacientes a menos que haya una indicación clara, ya que podría reducir aún más la presión intracraneal. [23]
Referencias
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