La atrofia progresiva de retina (ARP) es un grupo de enfermedades genéticas que se observan en determinadas razas de perros y, más raramente, en gatos. Similar a la retinitis pigmentosa en humanos, [1] se caracteriza por la degeneración bilateral de la retina , provocando una pérdida progresiva de la visión que culmina en ceguera. La condición en casi todas las razas se hereda como un rasgo autosómico recesivo , con la excepción del Husky Siberiano (heredado como un rasgo ligado al cromosoma X ) y el Bullmastiff (heredado como un rasgo autosómico dominante ). [2] No existe tratamiento.
En general, los ARP se caracterizan por una pérdida inicial de la función de los fotorreceptores de los bastones seguida de la de los conos y, por esta razón, la ceguera nocturna es el primer signo clínico significativo para la mayoría de los perros afectados por ARP. Al igual que otros trastornos de la retina, la ARP se puede dividir en enfermedad displásica, donde las células se desarrollan anormalmente, y degenerativa, donde las células se desarrollan normalmente pero luego degeneran durante la vida del perro. [3]
La ARP generalizada es el tipo más común y causa atrofia de todas las estructuras neurales de la retina. La atrofia central progresiva de la retina (CPRA) es una enfermedad diferente de la ARP que afecta al epitelio pigmentario de la retina (EPR) y también se conoce como distrofia del epitelio pigmentario de la retina (RPED).
Razas comúnmente afectadas: [4]
Este tipo de PRA tiene una aparición temprana de pérdida grave de visión. Es causada por un defecto en el gen de la cGMP- fosfodiesterasa , que conduce a niveles retinianos de monofosfato de guanosina cíclico diez veces superiores a los normales. [5]
Esto es causado por un desarrollo anormal de los bastones y los conos. Inicialmente, los perros son ciegos por la noche y luego progresan a la ceguera diurna.
Esta es una enfermedad con desarrollo normal de los bastones y conos, pero con una degeneración tardía de los bastones que progresa a los conos. Se hereda como un rasgo autosómico recesivo y se ha relacionado con el noveno cromosoma canino . [1]
Esta condición está ligada al cromosoma X.
La CPRA también se conoce como distrofia del epitelio pigmentario de la retina (RPED). La causa de esta afección es la pérdida de la capacidad del epitelio pigmentario de la retina para procesar eficazmente el segmento externo del fotorreceptor (POS) y la posterior acumulación de material POS en el EPR y la pérdida de función. La pérdida de función del EPR conduce a la degeneración de los fotorreceptores. [5] La deficiencia de vitamina E puede desempeñar un papel en el desarrollo de la CPRA. [8] Se caracteriza por la acumulación de manchas pigmentarias en la retina rodeadas de atrofia retiniana y una apariencia moteada del fondo pigmentado no tapetal. Las manchas pigmentadas eventualmente se fusionan y desaparecen a medida que aumenta la atrofia de la retina. Es una condición hereditaria (en el Labrador Retriever se hereda como un rasgo autosómico dominante con penetrancia variable ). [2] La CPRA ocurre en perros mayores. La visión periférica se conserva durante mucho tiempo. La visión es mejor con poca luz y mejor con objetos en movimiento o distantes. No todos los perros afectados quedan ciegos. Las cataratas secundarias son comunes.
También se puede encontrar en las variedades caniche.
Existe otra enfermedad de la retina en los Briards conocida como displasia de retina hereditaria. Estos perros son ciegos desde el nacimiento y la visión diurna varía. Los cachorros afectados suelen presentar nistagmo . También se la conoce como retinopatía lipídica . [4]
La pérdida progresiva de la visión en cualquier perro en ausencia de glaucoma canino o cataratas puede ser un indicio de ARP. Suele comenzar con disminución de la visión nocturna o nictalopía . Otros síntomas incluyen pupilas dilatadas y disminución del reflejo pupilar a la luz . La fundoscopia para examinar la retina mostrará encogimiento de los vasos sanguíneos, disminución de la pigmentación del fondo no tapetal , aumento del reflejo del tapete debido al adelgazamiento de la retina y, más adelante en la enfermedad, un disco óptico oscurecido y atrofiado . La formación de cataratas secundarias en la porción posterior del cristalino puede ocurrir en etapas avanzadas de la enfermedad. En estos casos, el diagnóstico de ARP puede requerir electrorretinografía (ERG). Para muchas razas existen pruebas genéticas específicas de sangre o mucosa bucal para detectar PRA. [2]
En ausencia de una prueba genética, los animales de razas susceptibles a la ARP pueden curarse de la enfermedad sólo con el paso del tiempo, es decir, viviendo más allá de la edad en la que los síntomas de la ARP suelen ser evidentes en su raza. Sin embargo, las razas en las que el gen PRA es recesivo aún pueden ser portadoras del gen y transmitirlo a su descendencia, incluso si carecen de síntomas, también es posible que la aparición de la enfermedad sea más tardía de lo esperado, lo que hace que esto sea un riesgo. prueba imperfecta en el mejor de los casos.
No existe tratamiento para la ARP. Sin embargo, la mayoría de los perros que padecen esta enfermedad se adaptan notablemente bien. [9] Para maximizar la calidad de vida del perro, siga estas pautas:
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