El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 , comúnmente denominado simplemente síndrome de Ramsay Hunt ( RHS ) y también conocido como herpes zoster ótico , es una inflamación del ganglio geniculado del nervio facial como consecuencia tardía del virus varicela zóster (VZV). En cuanto a la frecuencia, menos del 1% de las infecciones por varicela zóster afectan al nervio facial y provocan RHS. [1] Tradicionalmente se define como una tríada de parálisis facial ipsilateral , otalgia y vesículas cercanas al oído y al canal auditivo . Debido a su proximidad al nervio vestibulococlear , el virus puede propagarse y causar pérdida de audición, tinnitus (escuchar ruidos que no son causados por sonidos externos) y vértigo . Es común que los diagnósticos se pasen por alto o se retrasen, lo que puede aumentar la probabilidad de consecuencias a largo plazo. Es más complicado que la parálisis de Bell . La terapia tiene como objetivo acortar su duración total, al mismo tiempo que proporciona alivio del dolor y evita cualquier consecuencia.
Los primeros síntomas incluyen dolor intenso en un oído, en la mandíbula de un lado o en el cuello de un lado, que puede preceder a la parálisis facial aguda en una semana o más.
Los síntomas agudos incluyen:
Debido a que el nervio vestibulococlear está cerca del ganglio geniculado, también puede verse afectado y los pacientes también pueden experimentar: [ cita necesaria ]
El reflejo de deglución también podría verse afectado.
La afectación del nervio trigémino puede provocar entumecimiento de la cara. [ cita necesaria ]
El virus varicela zoster infecta a las personas y produce una erupción vesicular distribuida con fiebre, conocida como varicela. Las gotitas respiratorias son el principal método de transmisión del virus durante la fase aguda de la infección. Una vez que desaparece, permanece latente en las células nerviosas del cuerpo. Puede reactivarse en condiciones de estrés fisiológico o si el sistema inmunológico está suprimido de alguna manera (por ejemplo, durante una enfermedad o durante un tratamiento de quimioterapia), lo que resulta en herpes zoster , también conocido como culebrilla o síndrome de Ramsay Hunt cuando se trata de parálisis facial. Si las células nerviosas afectadas se encuentran dentro de los nervios faciales, se producen los síntomas descritos anteriormente. [3]
Se estima que el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 representa el 12% de todas las parálisis del nervio facial . [4] Ocurre tanto en personas inmunocompetentes como en personas inmunocomprometidas y los pacientes inmunocomprometidos a menudo tienen una presentación más grave de la enfermedad. El RHS puede ocurrir en cualquier grupo de edad, con casos reportados en pacientes con edades comprendidas entre 3 meses y 82 años.
El ganglio afectado es responsable de los movimientos de los músculos faciales, la sensación táctil de una parte del oído y del canal auditivo, la función gustativa de los dos tercios frontales de la lengua y la hidratación de los ojos y la boca. El síndrome se refiere específicamente a la combinación de esta entidad con debilidad de los músculos activados por el nervio facial . De forma aislada, esta última se denomina parálisis de Bell . [5]
Sin embargo, al igual que ocurre con el herpes zóster, la falta de lesiones no excluye definitivamente la existencia de una infección por herpes. Incluso antes de la erupción de las vesículas, el virus de la varicela zóster se puede detectar en la piel del oído.
El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 se puede diagnosticar según las características clínicas; sin embargo, en casos ambiguos, la PCR o la prueba de inmunofluorescencia directa del líquido vesicular pueden ayudar con el diagnóstico. Los estudios de laboratorio como el recuento de leucocitos, la VSG y los electrolitos pueden distinguir las etiologías infecciosas de las inflamatorias. [ cita necesaria ]
En un examen físico, busque exantema vesicular en el conducto auditivo externo , la concha o el pabellón auricular . Ojos secos con posible daño al epitelio de la córnea inferior debido al cierre incompleto de los párpados. Es posible tener el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 sin que exista una erupción externa. Esto se llama "RHS sine herpete" y puede ocurrir hasta en el 30% de los pacientes. [ cita necesaria ] [6]
El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 generalmente se puede diagnosticar según las características clínicas. Sin embargo, en casos sospechosos con presentación poco clara, el virus de la varicela zóster se puede aislar del líquido de las vesículas. La PCR del cultivo de lágrimas puede tener virus varicela zoster positivo. Sin embargo, entre el 25% y el 35% de los pacientes con parálisis de Bell pueden detectarse falsos positivos del virus varicela zóster en las lágrimas. Si se sospechan complicaciones del sistema nervioso central como meningitis , ventriculitis o meningoencefalitis , se recomienda una punción lumbar inmediata con análisis del líquido cefalorraquídeo e imágenes (TC de cabeza). [ cita necesaria ]
Se puede solicitar una resonancia magnética con contraste si el diagnóstico es ambiguo para descartar otras causas de parálisis facial aguda, como un derrame cerebral , la enfermedad de Lyme , la esclerosis múltiple , el cáncer o los tumores . Esta prueba se solicita con mayor frecuencia si el paciente se presenta de manera atípica con RHS sin herpete.
La culebrilla se previene mediante la inmunización contra el virus causal, la varicela zóster, mediante una vacuna zoster . Se recomienda la vacunación para adultos mayores de 50 años. Hay dos versiones de la vacuna disponibles, la viva atenuada Zostavax (ahora descontinuada en los EE. UU., esencialmente una vacuna contra la varicela de dosis mayor ) y la subunidad proteica Shingrix . [7]
Los tratamientos para el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 se utilizan para reducir el daño adicional causado por la infección viral. Estos medicamentos no revertirán ningún daño que ya haya ocurrido en el momento en que se recetaron. [ cita necesaria ] El tratamiento inicial con un corticosteroide como prednisona y un fármaco antiviral como aciclovir , valaciclovir o famciclovir durante 5 a 7 días es estándar; sin embargo, algunos estudios han demostrado daños posteriores en el nervio facial y recomiendan 21 días de antivirales. [4] [2] Los estudios indican que el tratamiento iniciado dentro de las 72 horas posteriores al inicio de la parálisis facial mejora las posibilidades de que el paciente experimente una recuperación significativa. [8] Las posibilidades de recuperación parecen disminuir cuando se retrasa el tratamiento. El retraso del tratamiento puede provocar una parálisis permanente del nervio facial. Sin embargo, algunos estudios demuestran que incluso cuando los esteroides se inician rápidamente, sólo el 22% de todos los pacientes logran una recuperación completa de la parálisis facial. [9] El tratamiento aparentemente no tiene ningún efecto sobre la recuperación de la pérdida auditiva.
A veces se utilizan meclizina , benzodiacepinas como el diazepam y terapia vestibular para tratar el vértigo .
Durante la fase de recuperación aguda, es posible que el ojo del lado afectado de la cara no parpadee por completo o no parpadee en absoluto y que no se cierre bien o no se cierre en absoluto mientras duerme. Si el ojo está seco o se siente irritado, esto es una fuerte indicación de que el ojo no parpadea correctamente o no se cierra por completo. Usar lágrimas artificiales cada 5 a 20 minutos mientras está despierto y proteger el ojo mientras duerme es muy importante para mantener la salud del ojo. Mientras duerme, aplicar gel para ojos durante la noche y usar cinta médica para pieles sensibles o un parche para mantener el ojo cerrado o usar una cámara de humedad puede proteger el ojo. Tomar estas precauciones es extremadamente importante para preservar la salud y funcionalidad del ojo y prevenir abrasiones y úlceras corneales. [2]
El dolor nervioso asociado con el síndrome de Ramsay Hunt puede ser extremo y centrado en la oreja, el cuello, las mejillas, la mandíbula y la cara. Es posible que este dolor nervioso no responda bien a los tratamientos estándar para el dolor, incluidos los AINE y los opioides . Se ha demostrado que los medicamentos específicos para el dolor nervioso, como los antidepresivos tricíclicos y la gabapentina, son eficaces para el dolor neuropático y la neuralgia posherpética comunes en el síndrome del síndrome del dolor lumbar. [2]
La fisioterapia, el movimiento excesivo o la estimulación eléctrica practicados durante el primer año de recuperación aumentan en gran medida las posibilidades de complicaciones a largo plazo, incluidos músculos hiperactivos y sincinesia , las cuales son permanentes. [ cita necesaria ] La forma más común de sincinesia para los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt implica que el ojo esté conectado a la boca (es decir, parpadear mientras habla, lagrimear mientras come) y hoyuelos en el mentón (se forman hoyuelos en el mentón al hablar). Muchas formas de sincinesia se pueden controlar con el uso de Botox médico administrado por un médico calificado. [10]
En general, entre el 30 % y el 70 % de los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 recuperan la mayor parte de la funcionalidad dependiendo del diagnóstico y tratamiento tempranos, y las posibilidades de recuperación caen al 50 % si el tratamiento se retrasa más de 72 horas. [2]
Una vez que la infección activa haya desaparecido con antivirales, los nervios faciales comenzarán a volver a crecer aproximadamente 1 mm por día. El proceso de recuperación del síndrome de Ramsay Hunt es significativamente más largo que el de la parálisis de Bell. En promedio, los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt comienzan a ver que sus síntomas se resuelven entre 5 y 12 meses después del diagnóstico y pueden esperar ver una resolución continua de los síntomas hasta 2 años después del diagnóstico. Ocasionalmente, los pacientes pueden experimentar mejoras menores después de 2 años. El orden en que se resuelven los síntomas es muy individual. Aunque la mayoría de los pacientes experimentarán cierta recuperación; las recuperaciones completas sin síntomas persistentes son una minoría. Los principales factores que afectan el pronóstico general son la gravedad de los síntomas al inicio, la edad y la salud general del paciente y el momento de los tratamientos iniciales.
Los efectos comunes a largo plazo incluyen:
Los efectos a largo plazo menos comunes incluyen:
Algunos pacientes informan una mayor sensibilidad a la presión barométrica con cambios en los patrones climáticos que causan dolor en el lado afectado de la cara.
El síndrome lleva el nombre de James Ramsay Hunt , el neurólogo que lo describió por primera vez. [11] [12]
En 2013, a Olivia Chow le diagnosticaron la enfermedad. [13]
El 10 de junio de 2022, el cantante canadiense Justin Bieber anunció en un vídeo publicado en Instagram que le habían diagnosticado la enfermedad. [14] Desde entonces ha iniciado tratamiento. [15]
El 18 de mayo de 2023, el New York Times informó que la senadora estadounidense Dianne Feinstein había desarrollado la afección como efecto secundario de una infección por culebrilla. [dieciséis]