Un craneofaringioma es un tipo raro de tumor cerebral derivado del tejido embrionario de la glándula pituitaria [1] que se presenta con mayor frecuencia en niños, pero también afecta a adultos. Puede presentarse a cualquier edad, incluso en los períodos prenatal y neonatal, pero las tasas de incidencia máximas son de inicio en la infancia a los 5-14 años y de inicio en la edad adulta a los 50-74 años. [2] Las personas pueden presentar cuadrantanopsia inferior bitemporal que conduce a hemianopsia bitemporal , ya que el tumor puede comprimir el quiasma óptico . Tiene una prevalencia puntual de alrededor de dos por 1.000.000. [3] Los craneofaringiomas son distintos de los tumores de la hendidura de Rathke y los quistes aracnoideos intraselares. [4]
Los craneofaringiomas son casi siempre benignos . [5] Sin embargo, como ocurre con muchos tumores cerebrales, su tratamiento puede ser difícil y existen morbilidades significativas asociadas tanto con el tumor como con el tratamiento.
El craneofaringioma es una neoplasia rara, generalmente supraselar [15] , que puede ser quística , que se desarrolla a partir de nidos de epitelio derivados de la bolsa de Rathke . [16] [17] La bolsa de Rathke es un precursor embrionario de la hipófisis anterior. [ cita requerida ]
Los craneofaringiomas son tumores que crecen muy lentamente. Surgen de las células a lo largo del tallo hipofisario , específicamente de los nidos de epitelio odontogénico (que forma los dientes) dentro de la región supraselar/diencefálica, por lo que contienen depósitos de calcio que son evidentes en una radiografía . [18]
Un médico puede realizar algunas exploraciones y pruebas para diagnosticar a una persona con craneofaringioma. [19] La resonancia magnética de alta resolución se utiliza comúnmente como herramienta de diagnóstico; sin embargo, la tomografía computarizada (TC) sigue siendo la opción de diagnóstico por imágenes estándar de oro para el craneofaringioma, ya que puede detectar la gravedad de la calcificación dentro del tumor. [20]
En algunos casos, un potente escáner de resonancia magnética de 3 T (Tesla) puede ayudar a definir la ubicación de las estructuras cerebrales críticas afectadas por el tumor. El patrón histológico consiste en la anidación de epitelio escamoso bordeado por células dispuestas radialmente. Con frecuencia se acompaña de deposición de calcio y puede tener una arquitectura papilar microscópica. Una tomografía computarizada (TC) también es una buena herramienta de diagnóstico, ya que detecta calcificación en el tumor. [21]
Se reconocen dos tipos distintos: [22] [23]
En el tipo adamantinomatoso, las calcificaciones son visibles en las neuroimágenes y son útiles en el diagnóstico.
El tipo papilar rara vez se calcifica. La gran mayoría de los craneofaringiomas en niños son adamantinomatosos, mientras que ambos subtipos son comunes en adultos. También se presentan tumores de tipo mixto. [25]
En el examen macroscópico, los craneofaringiomas son quísticos o parcialmente quísticos con áreas sólidas. En el microscopio óptico, se observa que los quistes están revestidos por un epitelio escamoso estratificado. También se pueden ver perlas de queratina. Los quistes suelen estar llenos de un líquido viscoso y amarillento rico en cristales de colesterol. De una larga lista de síntomas posibles, las presentaciones más comunes incluyen dolores de cabeza, retraso del crecimiento y hemianopsia bitemporal .
Los craneofaringiomas suelen tratarse con éxito mediante una combinación de quimioterapia adyuvante y neurocirugía. Investigaciones recientes describen la rara aparición de transformaciones malignas de estos tumores normalmente benignos. Los craneofaringiomas malignos pueden aparecer a cualquier edad, son ligeramente más comunes en mujeres y suelen ser del tipo adamantinomatoso. [26]
Las transformaciones malignas pueden tardar años en ocurrir (aunque uno de cada cinco de los casos diagnosticados fueron transformaciones de novo ), de ahí la necesidad de un seguimiento más prolongado en los pacientes diagnosticados con las formas benignas más comunes. [26]
No se ha encontrado ningún vínculo entre la malignidad y el tratamiento de quimiorradioterapia inicial, [26] y la tasa de supervivencia general fue muy baja, con una supervivencia media de 6 meses después del diagnóstico de malignidad.
Aunque se desconocen las causas del craneofaringioma, puede presentarse tanto en niños como en adultos, con un pico de incidencia entre los 9 y los 14 años de edad. En Estados Unidos se diagnostican alrededor de 120 casos por año en pacientes menores de 19 años. Más del 50% de todos los pacientes con craneofaringioma son menores de 18 años. No existe una asociación clara del tumor con un género o una raza en particular. Los craneofaringiomas no parecen "transmitirse" ni heredarse directamente de los padres. [ cita requerida ]
El tratamiento generalmente consiste en la escisión subfrontal o transesfenoidal. La cirugía endoscópica a través de la nariz [27] [28], a menudo realizada por un equipo de neurocirujanos y otorrinolaringólogos, es una alternativa a la cirugía transcraneal que se realiza haciendo una abertura en el cráneo. Debido a la ubicación del craneofaringioma en la base del cráneo del cerebro, se puede utilizar un sistema de navegación quirúrgica para verificar la posición de las herramientas quirúrgicas durante la operación. [29]
Se utiliza radioterapia adicional si no es posible la extirpación total. Debido a los malos resultados asociados con el daño a la hipófisis y al hipotálamo por la extirpación quirúrgica y la radiación, a veces se emplean terapias experimentales que utilizan fósforo-32 intracavitario , itrio o bleomicina administrados a través de un reservorio externo, especialmente en pacientes jóvenes. El tumor, al estar en la glándula pituitaria , puede causar problemas de salud secundarios. El sistema inmunológico , los niveles de tiroides, los niveles de hormona de crecimiento y los niveles de testosterona pueden verse comprometidos por el craneofaringioma. Todos estos problemas de salud se pueden tratar con la medicina moderna. [30] No hay evidencia de alta calidad que haya evaluado el uso de bleomicina en esta afección. [31]
La terapia de protones permite una reducción de la dosis a las estructuras críticas en comparación con la radiación de fotones convencional, incluida la IMRT, para pacientes con craneofaringioma. [32]
El «paquete» de tratamiento más eficaz para los craneofaringiomas malignos descrito en la literatura es una combinación de cirugía «resectiva total macroscópica» con quimiorradioterapia adyuvante. Los fármacos quimioterapéuticos paclitaxel y carboplatino han demostrado tener importancia clínica (pero no estadística) en el aumento de la tasa de supervivencia en pacientes que se han sometido a resecciones totales macroscópicas de sus tumores malignos. [26]
Los craneofaringiomas son generalmente benignos, pero se sabe que recurren después de la resección. Investigaciones recientes [26] han demostrado una tendencia maligna (pero poco frecuente) de los craneofaringiomas. Estos craneofaringiomas malignos son muy poco frecuentes, pero se asocian con un mal pronóstico.
Las investigaciones actuales han demostrado formas de tratar los tumores de una manera menos invasiva, mientras que otras han demostrado cómo se puede estimular el hipotálamo junto con el tumor para evitar que el niño y el adulto con el tumor se vuelvan obesos. Un craneofaringioma infantil es comúnmente de naturaleza quística. [33] Una cirugía limitada que minimice el daño hipotalámico puede disminuir la tasa de obesidad severa a expensas de la necesidad de radioterapia para completar el tratamiento. [34]
Papel de la radioterapia:
Los intentos agresivos de extirpación total dan como resultado una supervivencia prolongada sin progresión en la mayoría de los pacientes, pero para los tumores que claramente afectan al hipotálamo , las complicaciones asociadas con la cirugía radical han llevado a adoptar una estrategia combinada de cirugía conservadora y radioterapia para el tumor residual con una tasa de curación lo más alta posible. Esta estrategia parece ofrecer las mejores tasas de control a largo plazo con una morbilidad aceptable. Pero el manejo óptimo de los craneofaringiomas sigue siendo controvertido. Aunque generalmente se recomienda que se administre radioterapia después de la escisión subtotal de un craneofaringioma, no está claro si todos los pacientes con tumor residual deben recibir radioterapia inmediata o diferida en la recaída. [35] La cirugía y la radioterapia son las piedras angulares en el manejo terapéutico del craneofaringioma. La escisión radical se asocia con un riesgo de mortalidad o morbilidad, particularmente como daño hipotalámico, deterioro visual y complicación endocrina entre el 45 y el 90% de los casos. La proximidad a las estructuras elocuentes vecinas plantea un desafío particular para la radioterapia. Las tecnologías de tratamiento modernas, que incluyen la radioterapia conformada tridimensional fraccionada, [36] la radioterapia de intensidad modulada y, recientemente, la terapia de protones, permiten cubrir con precisión el objetivo y, al mismo tiempo, preservar el tejido circundante. Se pueden lograr controles tumorales superiores al 90 %. Los tratamientos alternativos, que consisten en radiocirugía, aplicación intracavitaria de isótopos y braquiterapia, también ofrecen un control tumoral aceptable y podrían administrarse en casos seleccionados. Se necesita más investigación para establecer el papel de cada modalidad de tratamiento. [37]
El objetivo es simplemente reconocer los efectos bidireccionales e interactivos entre los trastornos del sueño y las enfermedades médicas y psiquiátricas coexistentes.
