Las células principales paratiroideas (también llamadas células principales paratiroideas o simplemente células paratiroideas ) son uno de los dos tipos de células de las glándulas paratiroides, junto con las células oxífilas . [1] Las células principales son mucho más frecuentes en la glándula paratiroidea que las células oxífilas. Se cree que las células oxífilas pueden derivar de las células principales en la pubertad, [2] ya que no están presentes al nacer como las células principales. [3]
La mayoría de los individuos presentan cuatro glándulas paratiroides adyacentes a la glándula tiroides anterior en el cuello.
Las células principales están organizadas como cordones densos que rodean los capilares de la paratiroides. [4]
Las células principales aparecen de color púrpura oscuro en una tinción H&E, mientras que las células oxífilas se tiñen de un rosa más claro. [3]
Tienen forma poligonal con un núcleo redondo. [2]
Las células principales pasan la mayor parte del tiempo inactivas debido a las condiciones normales del nivel de calcio. Estas células inactivas se clasifican como cuboidales. Tienen niveles bajos de gránulos secretores, a diferencia de las células principales activas. Estos gránulos pueden contener fosfatasa ácida . La fosfatasa ácida solo se encuentra en gránulos secretores más grandes, de 400 a 900 nm de diámetro, y es menos frecuente en gránulos más pequeños. Esta fosfatasa ácida también está presente en el aparato de Golgi de la célula principal. Sin embargo, las áreas del aparato de Golgi asociadas con el empaquetamiento de la hormona paratiroidea contenían poca o ninguna fosfatasa ácida. [5] Las células principales se activan en respuesta al bajo nivel de calcio en la sangre. El nivel bajo es detectado por el receptor sensor de calcio. Estas células activas tienen una mayor densidad electrónica que las células principales inactivas. [6] La densidad electrónica es causada por los gránulos secretores. Se cree que la célula principal tiene un citoplasma claro. [7]
Las células principales de las glándulas paratiroides detectan la cantidad de calcio en la sangre y liberan la hormona paratiroidea (PTH), que aumenta el calcio, para corregir o mantener niveles normales de calcio en la sangre. [8] Por lo tanto, regula el metabolismo del calcio como parte del sistema endocrino. La PTH aumenta los niveles de calcio al liberar calcio de los depósitos óseos, así como al retener el calcio de la orina, y alerta a los intestinos para que absorban más calcio de los nutrientes ingeridos. [9] Un exceso de cualquiera de las dos hormonas puede ser un indicador de enfermedad.
La secreción de la hormona paratiroidea (PTH) está regulada por la interacción del receptor sensor de calcio con el calcio en la sangre. El receptor sensor de calcio está presente en la membrana plasmática de las células principales. El CaR es un receptor acoplado a proteína G , como parte de la familia C. El CaR se divide en tres dominios generales. Estos incluyen un extremo extracelular NH2 - terminal , un extremo intracelular COOH-terminal y siete dominios transmembrana. El CaR interactúa positivamente con la fosfolipasa C (PLC) y la adenilil ciclasa . El CaR incluye sitios de fosforilación para la proteína quinasa C (PKC) y la proteína quinasa A (PKA). Se observa que la fosforilación del PLC inhibe la secreción de PTH debido a los altos niveles de calcio en la sangre. La función de los sitios PKA es actualmente desconocida. [10]
Debido a que la formación de PTH regula el nivel de calcio en la sangre, puede afectar a todas las áreas del cuerpo. La hiperactividad de una glándula paratiroides se conoce como hiperparatiroidismo. Se desconoce qué causa directamente el hiperparatiroidismo. Sin embargo, hay muchos factores que pueden causar una secreción excesiva de PTH. La consecuencia adicional de este trastorno puede ser la osteopenia o incluso la osteoporosis , que es la pérdida de densidad ósea. [11] Esto hace que los huesos sean más porosos, frágiles y propensos a sufrir fracturas. Esto se puede detectar mediante el uso de la absorciometría de rayos X de energía dual ( DEXA ). Curiosamente, a menudo se administra un derivado de la PTH sintética a los pacientes con osteoporosis para combatir la enfermedad. [12]
La vitamina D en el riñón ayuda a la absorción de calcio en la sangre. Algunas personas pueden tener deficiencia de vitamina D, lo que les impide retener el calcio. [11] Aunque la glándula paratiroides funciona, detecta un nivel muy bajo de calcio en la sangre y secreta hormonas constantemente, lo que aumenta los niveles de PTH.
Existen muchos medicamentos que pueden afectar el nivel de calcio en la sangre y, por lo tanto, la secreción de PTH. Por ejemplo, muchas personas pueden tomar un suplemento de carbonato de calcio, que aumenta el nivel de calcio en la sangre. La PTH disminuye. Muchos medicamentos también pueden aumentar la micción, lo que aumenta la pérdida de calcio.
El adenoma paratiroideo es la causa más común de hiperparatiroidismo. [2] Se encuentra con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. En esta forma, las células principales mutan para exhibir núcleos múltiples. [2] Las células principales en los adenomas paratiroideos también muestran actividad de fosfatasa ácida. [5] Es un tumor benigno de la glándula que requiere extirpación quirúrgica. [13] Estos adenomas benignos generalmente afectan solo a una o dos de las glándulas paratiroides, conocidos respectivamente como adenoma único o adenoma doble. Por lo general, no hay ninguna enfermedad relacionada con la causa. [14] Un adenoma primario solo puede desarrollarse como causa primaria.
En muchos sentidos, la hiperplasia de células principales es similar al adenoma paratiroideo. La hiperplasia se observa como un agrandamiento de las cuatro glándulas paratiroides, a diferencia del adenoma paratiroideo, que se considera un agrandamiento de una sola glándula. [14] La hiperplasia de células principales es un trastorno común en personas con otras anomalías endocrinas, aunque todavía puede ocurrir esporádicamente. Una hiperplasia de células principales puede desarrollarse a partir de una causa primaria o secundaria.
En casos extremadamente raros, puede desarrollarse un tumor maligno dentro de la glándula paratiroides. Se puede detectar intraoperatoriamente, mediante imágenes o mediante análisis de sangre. Generalmente, alrededor de la glándula se encuentra una cápsula fibrosa gruesa, a diferencia de la cápsula delgada presente en los adenomas benignos. [7] El nivel de hormona paratiroidea suele ser mayor en los carcinomas que en los trastornos benignos.
Existen muy pocos casos de hipoparatiroidismo. La mayoría de las veces, está relacionado con la extirpación quirúrgica de las glándulas paratiroides. También puede deberse a una lesión en la cabeza o el cuello y a una mayor pérdida de la función de las glándulas. El hipoparatiroidismo también puede estar relacionado con un nivel bajo de magnesio sérico en la sangre. El magnesio sérico es necesario para la secreción completa de PTH. [15] Sin las glándulas paratiroides, no hay ningún desencadenante que libere calcio a la sangre. Otra consecuencia del hipoparatiroidismo es la falta de calcio en la sangre para desencadenar la contracción muscular. Sin calcio presente, la inervación de los músculos no puede tener lugar. Esto es especialmente crucial para el funcionamiento del músculo más importante del cuerpo: el corazón.