Un tumor del sistema nervioso central ( tumor del SNC ) es un crecimiento anormal de células de los tejidos del cerebro o la médula espinal . [1] El tumor del SNC es un término genérico que abarca más de 120 tipos distintos de tumores. [2] Los síntomas comunes de los tumores del SNC incluyen vómitos , dolor de cabeza , cambios en la visión, náuseas y convulsiones . [3] Un tumor del SNC se puede detectar y clasificar mediante un examen neurológico, imágenes médicas , como imágenes de rayos X , imágenes por resonancia magnética ( IRM ) o tomografía computarizada ( TC ), o después del análisis de una biopsia. [4]
A continuación se incluye una lista de los tumores del sistema nervioso central (SNC) pediátricos más comunes (tumores cerebrales infantiles). La lista se basa en la clasificación de la OMS de tumores del sistema nervioso central y en el registro de cáncer pediátrico Deutsches Kinderkrebsregister | Übersicht [5] y el Programa de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales. [6] La Sociedad Estadounidense del Cáncer estimó que el número de casos nuevos de tumores del sistema nervioso central pediátricos en los EE. UU. en 2019 fue de 23 820 y el número de muertes atribuibles a tumores del sistema nervioso central fue de 17 760. [7]
Las tasas de incidencia de los tumores cerebrales más comunes en pacientes adultos son muy diferentes, siendo los meningiomas el tumor más común, representando el 38% de todos los casos, y con una mortalidad mucho mayor cada año. [8]
Los síntomas más comunes de los tumores del sistema nervioso central son dolor de cabeza, vómitos y náuseas. Los síntomas varían según el tumor y pueden incluir marcha inestable, habla lenta, pérdida de memoria, pérdida de audición y visión, problemas de memoria, estrechamiento del campo visual y dolor de espalda. Los síntomas también pueden variar mucho entre individuos con el mismo tipo de tumor.
En pacientes pediátricos, los síntomas pueden incluir: [9]
Algunos síntomas en adultos son específicos de la ubicación del tumor:
Las causas de los tumores del sistema nervioso central no se conocen bien. Se conocen algunos factores de riesgo, como la exposición a la radiación, los trastornos genéticos, los antecedentes familiares de tumores del sistema nervioso central, la inmunodeficiencia , el estrés y los antecedentes de cánceres previos. Como ocurre con todos los cánceres, el riesgo de desarrollar un tumor del sistema nervioso central aumenta con la edad. [10]
Varios trastornos genéticos aumentan el riesgo de tipos específicos de tumores del SNC. Estos incluyen la esclerosis tuberosa , la enfermedad de Von Hippel-Lindau , el síndrome de Li-Fraumeni , el síndrome de Gorlin , el síndrome de Turcot , el síndrome de Cowden y la neurofibromatosis tipos 1 y 2 ( NF1 / NF2 ). [11] Los pacientes con NF1 tienen mayores riesgos de tener schwannomas , meningiomas y algunos tipos de gliomas . La NF2 se correlaciona con los schwannomas vestibulares .
No existen pruebas recomendadas para diagnosticar los tumores del sistema nervioso central. [12] El tumor suele detectarse cuando los pacientes presentan síntomas y acuden al médico. El primer paso en el diagnóstico suele ser un examen neurológico , que incluye pruebas de reflejos, fuerza muscular, visión y movimientos oculares, y equilibrio y estado de alerta. Si los resultados son anormales, se pueden recomendar pruebas adicionales realizadas por un especialista como un neurocirujano o un neurólogo.
Tanto los adultos como los niños se someten a un conjunto similar de pruebas para diagnosticar tumores del SNC, que incluyen:
La mayoría de los pacientes que tienen tumores del SNC no tienen antecedentes familiares de la enfermedad.
Las imágenes son un método importante para diagnosticar tumores del sistema nervioso central y determinar su ubicación. La ubicación es informativa tanto para identificar el tipo de tumor como para determinar cómo tratarlo. La resonancia magnética (RM) y la tomografía computarizada (TC) son las tecnologías de imágenes más utilizadas para el diagnóstico de tumores del sistema nervioso central. La RMN proporciona un mejor detalle y detección de áreas infiltradas por tumores. [13]
La resonancia magnética utiliza campos magnéticos fuertes , gradientes de campos magnéticos y ondas de radio para generar imágenes de la estructura del cerebro. En la resonancia magnética de perfusión, se puede utilizar un agente de contraste , como compuestos de gadolinio , para estudiar la estructura de los vasos sanguíneos alrededor del tumor que proporcionan nutrientes y eliminan los desechos. [13] El agente de contraste se puede tomar por vía oral o inyectar al paciente antes de la exploración.
La espectroscopia por resonancia magnética (MRS) es una variante de la resonancia magnética que se utiliza para medir los cambios bioquímicos en el cerebro. La comparación de los metabolitos detectados en el tejido cerebral normal con los del tejido cerebral afectado puede ayudar a determinar el tipo de tumor y estimar la velocidad de crecimiento. [13]
Las tecnologías de tomografía computarizada (TC) incluyen la TC de rayos X , la tomografía por emisión de positrones (PET) y la tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT). Las tomografías computarizadas de rayos X toman muchas mediciones de rayos X desde diferentes ángulos para producir "cortes" virtuales de áreas específicas de un objeto escaneado que luego se pueden volver a ensamblar en una imagen completa del objeto. Estas exploraciones pueden detectar tumores por la hinchazón y la distorsión anatómica que causan, o por el edema circundante . Si bien las tomografías computarizadas están ampliamente disponibles y producen imágenes rápidamente, las exploraciones de resonancia magnética brindan mejores detalles anatómicos de las estructuras cerebrales y la detección de áreas infiltradas por tumores. [13]
La biopsia es la forma definitiva de diagnosticar tumores del sistema nervioso central. Debido a la dificultad de acceder al tejido cerebral y al riesgo de daño cerebral, las biopsias pueden ser guiadas por computadora y por imágenes en un procedimiento de cirugía estereotáctica . Una biopsia estereotáctica se realiza con anestesia local o general. Después de la resonancia magnética o la tomografía computarizada, se marcan el cuero cabelludo o los contornos del cuero cabelludo para mostrar la posición donde perforar o cortar el cuero cabelludo. Luego se utiliza un sistema de guía por imágenes para brindar asistencia para dirigir una aguja hacia el tumor y recolectar una pequeña muestra de tejido. La muestra es analizada por un patólogo o neuropatólogo para determinar si el tumor es benigno o maligno e identificar el tipo de tumor. Las biopsias también se pueden realizar como parte de una operación para extirpar la masa tumoral. [14]
Los análisis de sangre, como el hemograma completo , pueden proporcionar información sobre el progreso de un tumor midiendo la cantidad de tipos de células sanguíneas, como glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. La química sanguínea también se utiliza para verificar la salud del hígado, los riñones y otros órganos. Muchos tumores liberan vesículas extracelulares microscópicas en el torrente sanguíneo que se pueden utilizar para monitorear el progreso de un cáncer o su respuesta a la terapia. [15] [16]
Los tumores del SNC generalmente se tratan mediante una o más de las siguientes opciones:
El tratamiento de los tumores del SNC con frecuencia implica el trabajo conjunto de un equipo de médicos, incluidos neurocirujanos , neurólogos , oncólogos médicos , oncólogos radioterapeutas y endocrinólogos .
Las cirugías se utilizan tanto para diagnosticar como para tratar los tumores del sistema nervioso central. La extirpación de los tejidos tumorales ayuda a disminuir la presión del tumor sobre las partes cercanas del cerebro. [17] El objetivo principal de la cirugía es extirpar la mayor cantidad posible de la masa tumoral, preservando al mismo tiempo la función cerebral normal, y aliviar los síntomas causados por el tumor, como dolor de cabeza, náuseas y vómitos. [18] Algunos tumores están profundamente arraigados y no es seguro extirparlos, y en estos casos el papel de la cirugía puede limitarse a obtener una biopsia diagnóstica. [18] Después de la cirugía, se puede utilizar quimioterapia o radioterapia para destruir las células cancerosas restantes.
La radioterapia utiliza rayos de alta energía para destruir células cancerosas o reducir el tamaño de tumores. Los tipos de rayos que se utilizan son rayos X, rayos gamma, haces de electrones o protones.
Según el Instituto Nacional del Cáncer, [1] existen dos tipos de radioterapia:
La radioterapia externa o teleterapia utiliza una máquina que envía un haz de radiación enfocado hacia la ubicación del tumor en el cuerpo. La radiación puede administrarse desde varios ángulos o en un haz con forma para maximizar la dosis administrada al tumor y reducir el daño a las partes sanas del cuerpo. [1] El tratamiento se administra comúnmente a diario durante 4 a 8 semanas. [19]
En la radioterapia interna, la fuente de radiación se inserta en el cuerpo del paciente. Esto se puede hacer colocando una fuente sólida de radiación adyacente al tumor en forma de semilla, cinta o cápsula ( braquiterapia ) [1] o administrando al paciente una fuente líquida de radiación que viaja a través del cuerpo y destruye las células cancerosas (terapia sistémica). En este caso, la radiación suele administrarse en forma de inyecciones, ingiriendo una cápsula o a través de una vía intravenosa. [ cita requerida ]
La quimioterapia es un tratamiento que utiliza un fármaco que destruye los tumores para prevenir el crecimiento de las células cancerosas al impedir que se dividan. A menudo se utiliza después de una cirugía o como primera línea de tratamiento. El fármaco se puede administrar de forma sistémica, mediante una inyección en una vena o por vía oral, o se puede inyectar en el líquido que rodea el cerebro y la médula espinal para permitir que el fármaco llegue al tumor sin cruzar la barrera hematoencefálica ( administración intratecal ). [1]
Los efectos secundarios comunes de la quimioterapia incluyen:
[20]
Cada vez hay más fármacos disponibles que prometen actuar sobre un tumor de forma específica, reduciendo el daño a las células normales. Estas terapias se adaptan al tumor específico e incluyen anticuerpos que se unen a moléculas de superficie específicas que se encuentran principalmente en el tumor o pequeñas moléculas que se dirigen a proteínas mutadas en el tumor. Las terapias dirigidas pueden bloquear enzimas u otras proteínas necesarias para la proliferación de células cancerosas, administrar sustancias tóxicas directamente a las células cancerosas, ayudar con el funcionamiento del sistema inmunológico o impedir que el tumor obtenga los nutrientes que necesita. [21] Por ejemplo, el bevacizumab es un fármaco de terapia dirigida que se utiliza contra varios tipos de cáncer, incluido el glioblastoma, que bloquea el suministro de sangre y, por lo tanto, la proliferación de tumores cancerosos. [ cita requerida ] Los inhibidores de puntos de control , que impiden que el tumor bloquee la acción de las células del sistema inmunológico que destruyen tumores, también se están probando para la terapia de tumores del SNC. [22] Aunque la terapia dirigida puede tener menos efectos secundarios que otras formas de tratamiento del cáncer, los efectos secundarios siguen siendo frecuentes y pueden incluir presión arterial alta, fatiga, mayor riesgo de infección o diarrea. [ cita requerida ]
Todos los tratamientos para los tumores del sistema nervioso central tienen riesgos y efectos secundarios importantes. En los casos en que los tumores crecen lentamente y no causan síntomas, puede ser preferible vigilar de cerca el estado del paciente sin ningún tratamiento, hasta que los nuevos resultados de las pruebas o los síntomas indiquen que el estado del paciente ha empeorado. [17]