La atresia intestinal es cualquier malformación congénita de la estructura del intestino que provoca una obstrucción intestinal . La malformación puede ser un estrechamiento ( estenosis ), ausencia o malrotación de una porción del intestino. Estos defectos pueden ocurrir en el intestino delgado o grueso .
El síntoma más destacado de la atresia intestinal son los vómitos biliosos poco después del nacimiento. [1] Esto es más común en la atresia yeyunal . [2] Otras características incluyen distensión abdominal y falta de expulsión de meconio . La distensión es más generalizada cuanto más abajo se localiza la atresia en el intestino y, por tanto, es más prominente en la atresia ileal . [1] [2] La incapacidad para defecar es más común en la atresia duodenal o yeyunal; [2] si se evacuan heces, pueden ser pequeñas, parecidas a una mucosidad y de color gris. [1] Ocasionalmente, puede haber ictericia , que es más común en la atresia yeyunal. [2] La sensibilidad abdominal o una masa abdominal generalmente no se consideran síntomas de atresia intestinal. Más bien, la sensibilidad abdominal es un síntoma de la complicación tardía de la peritonitis meconial . [1]
Antes del nacimiento, el exceso de líquido amniótico ( polihidramnios ) es un posible síntoma. Esto es más común en la atresia duodenal y esofágica . [1]
La causa más común de atresia intestinal no duodenal es un accidente vascular en el útero que conduce a una disminución de la perfusión intestinal e isquemia del respectivo segmento del intestino. [3] Esto conduce al estrechamiento o, en los casos más graves, a la obliteración completa de la luz intestinal . [ cita necesaria ]
En el caso de que la arteria mesentérica superior u otra arteria intestinal importante esté ocluida, grandes segmentos del intestino pueden estar completamente subdesarrollados (Tipo III). Clásicamente, el área afectada del intestino adopta una configuración en espiral y se describe que tiene una apariencia similar a la de una "cáscara de manzana"; esto se acompaña de falta de mesenterio dorsal (Tipo IIIb). [ cita necesaria ]
También se ha descrito una forma hereditaria: la atresia intestinal múltiple familiar . Este trastorno se informó por primera vez en 1971. [4] Se debe a una mutación en el gen TTC7A en el brazo corto del cromosoma 2 (2p16). Se hereda como un gen autosómico recesivo y suele ser mortal en la infancia. La atresia ileal también puede resultar como una complicación del íleo meconial . [ cita necesaria ]
Un tercio de los bebés con atresia intestinal nacen prematuramente [1] o con bajo peso al nacer . [2]
Las atresias intestinales suelen descubrirse antes del nacimiento; ya sea durante una ecografía de rutina que muestra un segmento intestinal dilatado debido a la obstrucción o por el desarrollo de polihidramnios (la acumulación de demasiado líquido amniótico en el útero). Estas anomalías son indicios de que el feto puede tener una obstrucción intestinal que un estudio ecográfico más detallado puede confirmar. [5] Los bebés con estenosis en lugar de atresia a menudo no se descubren hasta varios días después del nacimiento. [1]
Algunos fetos con obstrucción intestinal tienen cromosomas anormales. Se recomienda una amniocentesis porque puede determinar no sólo el sexo del bebé, sino también si hay o no un problema con los cromosomas. [ cita necesaria ]
Si no se diagnostica en el útero , los bebés con atresia intestinal generalmente se diagnostican el día 1 o el día 2 después de presentar problemas alimentarios, vómitos y/o falta de evacuación intestinal. [3] El diagnóstico se puede confirmar con una radiografía y, por lo general, se puede seguir con una serie gastrointestinal superior , una serie gastrointestinal inferior y una ecografía. [5] [3]
La atresia intestinal puede clasificarse según su ubicación. Los pacientes pueden tener atresia intestinal en múltiples localizaciones. [6]
También pueden ocurrir malformaciones a lo largo de múltiples porciones del tracto intestinal; por ejemplo, una malformación que se produce a lo largo o se extiende a lo largo del yeyuno y el íleon se denomina atresia yeyunoileal . [5] [3]
La atresia intestinal también se puede clasificar según el tipo de malformación. [8] El sistema de clasificación de Bland-Sutton y Louw y Barnard (1955) [9] los dividió inicialmente en tres tipos. [8] [5] Posteriormente, Zerella y Grosfeld et al. [2]
En el tipo I, hay una pared ( tabique ) o membrana en algún punto del intestino, lo que provoca una dilatación del intestino en el lado más cercano y un colapso del intestino en el último lado. La longitud del intestino no suele verse afectada en este tipo. [1]
En el tipo II, hay un espacio en el intestino y cualquiera de los extremos del intestino restante está cerrado y conectado al otro por un cordón fibroso que corre a lo largo del borde del mesenterio . El mesenterio permanece intacto. [1]
El tipo IIIa es similar al tipo II, pero el mesenterio es defectuoso (hay un espacio en forma de V) [2] y la longitud del intestino puede acortarse. [1]
En el tipo IIIb, también conocido como deformidad en "cáscara de manzana" o "árbol de Navidad", la atresia afecta el yeyuno y el intestino a menudo está mal rotado y la mayoría de las arterias mesentéricas están ausentes. El íleon restante, que tiene longitud variable, sobrevive en una única arteria mesentérica, que está retorcida en forma de espiral. [1] El término atresia intestinal en piel de manzana se reserva generalmente para cuando afecta al yeyuno, [10] [11] mientras que atresia intestinal en forma de árbol de Navidad se utiliza si afecta al duodeno. Sin embargo, puede afectar a ambos. [6]
El tipo IV implica una combinación de todos los demás tipos y tiene la apariencia de una ristra de salchichas. La longitud del intestino siempre se acorta, pero la última parte del íleon no suele verse afectada, como en el tipo III. [1] Este tipo generalmente afecta el extremo más cercano del yeyuno, pero el extremo más alejado del íleon puede verse afectado. [2]
La atresia intestinal fetal y neonatal se trata mediante laparotomía después del nacimiento. Si el área afectada es pequeña, el cirujano podrá extirpar la porción dañada y volver a unir el intestino. En los casos en que el estrechamiento sea más largo o el área esté dañada y no pueda usarse por un período de tiempo, se puede colocar un estoma temporal. [ cita necesaria ]
Por lo general, el bebé recibe hidratación líquida por vía intravenosa y se puede utilizar una sonda nasogástrica u orogástrica para aspirar el contenido del estómago . La administración nutricional se mantiene después de la cirugía hasta que el intestino pueda reanudar su función normal. [1]
El pronóstico suele ser bueno si se trata con cirugía en la infancia. El principal factor de mortalidad es la disponibilidad de atención y nutrición parenteral adecuada después de la cirugía hasta que el intestino pueda reanudar su función normal. [1]
La complicación más común es la pseudoobstrucción en el sitio de la cirugía debido a una dismotilidad intestinal preexistente. Por lo general, esto sólo puede tratarse con métodos no quirúrgicos. [1]
Si la atresia no se trata, el intestino puede perforarse o sufrir isquemia . Esto puede provocar dolor abdominal y peritonitis por meconio , que pueden ser mortales. [1]
La atresia intestinal ocurre en aproximadamente 1 de cada 3000 nacimientos en los Estados Unidos. [1] La forma más común de atresia intestinal es la atresia duodenal. Tiene una fuerte asociación con el síndrome de Down . [12] El segundo tipo más común es la atresia ileal. El 95% de las obstrucciones yeyunoileales congénitas son atresias; sólo el 5% son estenosis. [2]
La prevalencia de atresia yeyunoileal es de 1 a 3 por cada 10.000 nacidos vivos. Está débilmente asociado con fibrosis quística , malrotación intestinal y gastrosquisis . [3]
Las frecuencias de cada tipo de la clasificación de Louw y Barnard son las siguientes: [1] [13] [2]
La atresia ileal fue descrita por primera vez en 1684 por Goeller. En 1812, Johann Friedrich Meckel revisó el tema y especuló sobre una explicación. En 1889, el cirujano inglés John Bland-Sutton propuso un sistema de clasificación para la atresia intestinal y sugirió que ocurre en áreas que están obliteradas como parte del desarrollo normal. En 1900, el médico austriaco Julius Tandler propuso por primera vez la teoría de que podría deberse a una falta de recanalización durante el desarrollo. [2]
La causa isquémica vascular de la atresia no duodenal fue confirmada por Louw y Barnard en 1955 y se repitió en estudios posteriores. Fue propuesto por primera vez por NI Spriggs en 1912. [2]
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