Gen codificador de proteínas en la especie Homo sapiens.
La alfa 1-antiquimotripsina (símbolo α 1 AC , [5] A1AC o a1ACT ) es una glicoproteína alfa globulina que es miembro de la superfamilia de las serpinas . En humanos, está codificado por el gen SERPINA3 .
Función
La alfa 1-antiquimotripsina inhibe la actividad de ciertas enzimas llamadas proteasas , como la catepsina G que se encuentra en los neutrófilos , y las quimasas que se encuentran en los mastocitos , escindiéndolas en una forma o conformación diferente . Esta actividad protege algunos tejidos, como el tracto respiratorio inferior , del daño causado por las enzimas proteolíticas . [6]
Esta proteína se produce en el hígado y es una proteína de fase aguda que se induce durante la inflamación .
Significación clínica
La deficiencia de esta proteína se ha asociado con enfermedades hepáticas . Se han identificado mutaciones en pacientes con enfermedad de Parkinson y enfermedad pulmonar obstructiva crónica . [7]
La alfa 1-antiquimotripsina también está asociada con la patogénesis de la enfermedad de Alzheimer, ya que mejora la formación de fibrillas de amiloide en esta enfermedad. [6]
Interacciones
Se ha demostrado que la alfa 1-antiquimotripsina interactúa con DNAJC1 . [8]
Ver también
- Alfa-1 antitripsina , otra serpina análoga para proteger al cuerpo de los efectos excesivos de sus propias proteasas inflamatorias.
Referencias
- ^ abc GRCh38: Ensembl lanzamiento 89: ENSG00000196136 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ abc GRCm38: Ensembl lanzamiento 89: ENSMUSG00000058207 - Ensembl , mayo de 2017
- ^ "Referencia humana de PubMed:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ "Referencia de PubMed del ratón:". Centro Nacional de Información Biotecnológica, Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU .
- ^ Logan, Carolynn M.; Arroz, M. Katherine (1987). Abreviaturas médicas y científicas de Logan . Filadelfia: Compañía JB Lippincott . pag. 3.ISBN 0-397-54589-4.
- ^ ab Kalsheker N (1996). "Alfa 1-antiquimotripsina". En t. J. Bioquímica. Biol celular . 28 (9): 961–4. doi :10.1016/1357-2725(96)00032-5. PMID 8930118. S2CID 11230631.
- ^ "Entrez Gene: inhibidor de la serpina peptidasa SERPINA3, clado A (alfa-1 antiproteinasa, antitripsina), miembro 3".
- ^ Kroczynska B, Evangelista CM, Samant SS, Elguindi EC, Blond SY (marzo de 2004). "El dominio SANT2 del homólogo humano de la proteína 1 similar a DnaJ de células tumorales murinas interactúa con la alfa1-antiquimotripsina e interfiere cinéticamente con su actividad inhibidora de serpina". J. Biol. química . 279 (12): 11432–43. doi : 10.1074/jbc.M310903200 . PMC 1553221 . PMID 14668352.
Otras lecturas
- Janciauskiene S, Wright HT (1999). "Inflamación, antiquimotripsina y metabolismo de los lípidos: etiología autógena de la enfermedad de Alzheimer". Bioensayos . 20 (12): 1039–46. doi :10.1002/(SICI)1521-1878(199812)20:12<1039::AID-BIES10>3.0.CO;2-Z. PMID 10048303.
- Kalsheker N, Morley S, Morgan K (2002). "Regulación genética de los inhibidores de la serina proteinasa alfa1-antitripsina y alfa1-antiquimotripsina". Bioquímica. Soc. Trans . 30 (2): 93–8. doi :10.1042/BST0300093. PMID 12023832.
enlaces externos
- La base de datos en línea MEROPS para peptidasas y sus inhibidores: I04.002
- Alfa + 1-antiquimotripsina en los encabezados de materias médicas (MeSH) de la Biblioteca Nacional de Medicina de EE. UU.
- Ubicación del genoma humano SERPINA3 y página de detalles del gen SERPINA3 en el Navegador del genoma de UCSC .
- Resumen de toda la información estructural disponible en el PDB para UniProt : P01011 (Alfa-1-antiquimotripsina humana) en el PDBe-KB .
