El hemangiosarcoma es una variedad de cáncer altamente invasivo y de rápido crecimiento que se presenta casi exclusivamente en perros y rara vez en gatos, caballos, ratones [1] o humanos ( toxicidad por cloruro de vinilo ). Es un sarcoma que surge del revestimiento de los vasos sanguíneos; es decir, los canales y espacios llenos de sangre se observan comúnmente al microscopio. Una causa frecuente de muerte es la rotura de este tumor, provocando que el paciente muera desangrado rápidamente.
El término " angiosarcoma ", cuando se usa sin un modificador, generalmente se refiere a hemangiosarcoma. [2] Sin embargo, el glomangiosarcoma (8710/3) y el linfangiosarcoma (9170/3) son afecciones distintas (en humanos).
El hemangiosarcoma es bastante común en perros , y más en ciertas razas, incluidos los pastores alemanes y los golden retrievers . [3] También ocurre en gatos , pero mucho más raramente. Los perros con hemangiosarcoma rara vez muestran signos clínicos hasta que el tumor se ha vuelto muy grande y ha hecho metástasis . Por lo general, los signos clínicos se deben a la hipovolemia después de que el tumor se rompe, lo que provoca un sangrado extenso. Los dueños de los perros afectados a menudo descubren que el perro tiene hemangiosarcoma sólo después de que colapsa.
El tumor aparece con mayor frecuencia en el bazo , la base derecha del corazón o el hígado , aunque también aparecen variedades sobre o debajo de la piel o en otras ubicaciones. Es el tumor más común del corazón y ocurre en la aurícula derecha o en el apéndice auricular derecho. Aquí puede causar insuficiencia cardíaca derecha , arritmias , derrame pericárdico y taponamiento cardíaco . El hemangiosarcoma del bazo o del hígado es el tumor que más comúnmente causa hemorragia en el abdomen . [4] La hemorragia secundaria a tumores esplénicos y hepáticos también puede causar arritmias ventriculares . El hemangiosarcoma de la piel suele aparecer como un pequeño bulto rojo o negro azulado. También puede ocurrir debajo de la piel. Se sospecha que en la piel el hemangiosarcoma es causado por la exposición al sol . [4] En ocasiones, el hemangiosarcoma de la piel puede ser una metástasis de un hemangiosarcoma visceral. Otros sitios donde puede aparecer el tumor incluyen los huesos , los riñones , la vejiga , los músculos , la boca y el sistema nervioso central .
Las quejas y los signos clínicos de presentación suelen estar relacionados con el sitio de origen del tumor primario o con la presencia de metástasis, rotura espontánea del tumor, coagulopatías o arritmias cardíacas. Más del 50% de los pacientes se presentan por colapso agudo tras rotura espontánea del tumor primario o sus metástasis. Algunos episodios de colapso son el resultado de arritmias ventriculares, que son relativamente comunes en perros con HSA esplénica o cardíaca. [5]
Los signos clínicos más comunes del hemangiosarcoma visceral incluyen pérdida de apetito, arritmias , pérdida de peso, debilidad, letargo, colapso, palidez de las membranas mucosas y/o muerte súbita. A menudo se observa agrandamiento del abdomen debido a una hemorragia. La metástasis ocurre más comúnmente en el hígado, el epiplón , los pulmones o el cerebro .
Un estudio retrospectivo publicado en 1999 por Ware y otros encontró un riesgo cinco veces mayor de hemangiosarcoma cardíaco en perras esterilizadas que en perras intactas y un riesgo 2,4 veces mayor de hemangiosarcoma en perros castrados en comparación con machos intactos. [ cita necesaria ] La validez de este estudio está en disputa. [6]
El hemangiosarcoma puede causar una amplia variedad de anomalías hematológicas y hemostáticas, que incluyen anemia , trombocitopenia [7] (recuento bajo de plaquetas ), coagulación intravascular diseminada (CID); presencia de nRBC, esquistocitos y acantocitos en el frotis de sangre; y leucocitosis con neutrofilia, desviación a la izquierda y monocitosis. [8] [9] [10] [11]
Un diagnóstico definitivo requiere biopsia e histopatología. Los aspirados citológicos pueden no ser concluyentes en estudios que informan diversas especificidades, y los resultados negativos pueden no correlacionarse con la ausencia de enfermedad, como concluye un estudio: "el diagnóstico citológico de neoplasia esplénica es confiable, pero un resultado negativo no puede usarse para excluir la posibilidad de neoplasia esplénica. " [12] Esto se debe a la frecuente contaminación sanguínea y a la mala exfoliación. [13] La biopsia quirúrgica es el enfoque típico en medicina veterinaria.
Las modalidades de imágenes pueden incluir una o más de ecografía, tomografía computarizada, resonancia magnética [14] [15] y FDG-PET/CT. [16] [17] DGF-PET/CT puede mostrar algún beneficio sobre la TC tradicional para la estadificación y detección de metástasis. [17] [18]
Los perros rara vez muestran síntomas de hemangiosarcoma hasta que el tumor se rompe, provocando un sangrado abundante. Luego, los síntomas pueden incluir letargo a corto plazo, pérdida de apetito, agrandamiento del abdomen, debilidad en las patas traseras, lengua y encías pálidas, frecuencia cardíaca rápida y pulso débil. [19]
El tratamiento incluye quimioterapia y, cuando sea práctico, extirpación del tumor junto con el órgano afectado, como por ejemplo con una esplenectomía . La esplenectomía por sí sola proporciona un tiempo de supervivencia promedio de 1 a 3 meses. La adición de quimioterapia , que comprende principalmente el fármaco doxorrubicina , sola o en combinación con otros fármacos, puede aumentar el tiempo de supervivencia promedio entre 2 y 4 meses después de la esplenectomía sola.
Un artículo de 2012 publicado por la Escuela de Veterinaria de la Universidad de Pensilvania, en perros tratados con un compuesto derivado del hongo Coriolus versicolor (comúnmente conocido como "Cola de Pavo") mostró una respuesta favorable al agente en comparación con controles históricos de perros tratados con esplenectomía y doxorrubicina. .:. [20] Posteriormente, la Escuela de Veterinaria de la Universidad de Pensilvania realizó un estudio controlado y aleatorizado en 101 perros que demostró que el hongo Coriolus versicolor no tuvo el mismo resultado observado en el artículo de 2012 con 15 perros. En el artículo de 2022 de Gednet et al. los perros tratados con esplenectomía seguida de doxorrubicina obtuvieron mejores resultados que los perros tratados con esplenectomía y agente fúngico. La combinación de doxorrubicina con el hongo cola de pavo tampoco mejoró la supervivencia en comparación con la doxorrubicina sola. Sin embargo, como se señaló en el estudio de 2012, el extracto de hongo cola de pavo no causó ninguna reacción adversa sistémica, incluso cuando se combinó con doxorrubicina.:. [21]
Se está desarrollando para perros una inmunoterapia basada en el cultivo de tejido tumoral. [22] También se está desarrollando una vacuna preventiva basada en varias proteínas que se encuentran comúnmente en los cánceres de perros, incluidos los hemangiosarcomas. [23]
En la piel se puede curar en la mayoría de los casos con extirpación quirúrgica completa siempre y cuando no haya afectación visceral. [4] La mediana de supervivencia para la etapa I es de 780 días, mientras que las etapas más avanzadas pueden oscilar entre 172 y 307 días. [24]