El linfangiosarcoma es un cáncer poco común que se presenta en casos prolongados de linfedema primario o secundario . Afecta a las extremidades linfedematosas superiores o inferiores, pero es más común en las extremidades superiores. [1] Aunque su nombre implica un origen linfático, se cree que surge de las células endoteliales y puede denominarse más exactamente angiosarcoma .
El linfangiosarcoma puede presentarse como una coloración púrpura o un nódulo cutáneo doloroso en la extremidad, típicamente en la superficie anterior. Progresa a una úlcera con costras a un foco necrótico extenso que afecta la piel y el tejido subcutáneo. [2] Metastatiza rápidamente. El linfangiosarcoma se presenta principalmente en la parte superior del brazo, el antebrazo, el codo y la pared anterior del tórax. Además, en pacientes posmastectomía, el linfangiosarcoma se asocia con degeneración sarcomatosa, especialmente en pacientes que han sobrevivido cinco o más años y que tienen linfedema grave. [3]
Anteriormente era una complicación relativamente común del linfedema masivo del brazo que seguía a la extirpación de los ganglios linfáticos y canales linfáticos axilares (axilas) como parte de la mastectomía radical halstediana clásica , como tratamiento para el cáncer de mama. La mastectomía radical clásica fue abandonada en la mayor parte del mundo entre finales de los años 1960 y principios de los 1970, siendo reemplazada por la mastectomía radical modificada, mucho más conservadora, y, más recientemente, por la escisión segmentaria del tejido mamario y la radioterapia. Debido a este cambio en la práctica clínica, el linfedema es ahora una rareza después del tratamiento del cáncer de mama, y el linfangiosarcoma posmastectomía es cada vez más raro. Cuando ocurre después de una mastectomía se le conoce como síndrome de Stewart-Treves . La patogénesis del linfangiosarcoma no se ha resuelto, sin embargo, se han propuesto varios mecanismos vagos. Stewart y Treves, propusieron que un agente causante de cáncer está presente en las extremidades linfedematosas. [4] Schreiber et al. propuso que la inmunodeficiencia local como resultado del linfedema da como resultado un "lugar inmunológicamente privilegiado" en el que el sarcoma puede desarrollarse. [5] [6]
El tratamiento más exitoso para el linfangiosarcoma es la amputación de la extremidad afectada, si es posible. Se puede administrar quimioterapia si hay evidencia o sospecha de enfermedad metastásica . En muchos casos, la evidencia que respalda la eficacia de la quimioterapia no es clara debido a una amplia variedad de factores pronósticos y al pequeño tamaño de la muestra. Sin embargo, existe cierta evidencia que sugiere que fármacos como paclitaxel , [7] doxorrubicina , [8] ifosfamida y gemcitabina [9] exhiben actividad antitumoral.