Un adenoma adrenocortical o adenoma suprarrenal se describe comúnmente como una neoplasia benigna que emerge de las células que componen la corteza suprarrenal . Como la mayoría de los adenomas , el adenoma adrenocortical se considera un tumor benigno ya que la mayoría de ellos no son funcionales y asintomáticos . Los adenomas adrenocorticales se clasifican como trastornos independientes de ACTH y se asocian comúnmente con afecciones vinculadas al hiperadrenalismo, como el síndrome de Cushing ( hipercortisolismo ) o el síndrome de Conn ( hiperaldosteronismo ), que también se conoce como aldosteronismo primario . [1] Además, informes de casos recientes respaldan aún más la afiliación de los adenomas adrenocorticales con el hiperandrogenismo o el hiperandrogenismo florido que puede causar hirsutismo hiperandrogénico en mujeres. [2] El " síndrome de Cushing " difiere de la " enfermedad de Cushing " a pesar de que ambas afecciones son inducidas por el hipercortisolismo . El término " enfermedad de Cushing " se refiere específicamente al "hipercortisolismo secundario" clasificado como " síndrome de Cushing dependiente de ACTH " causado por adenomas hipofisarios . Por el contrario, el término "síndrome de Cushing" se refiere específicamente al "hipercortisolismo primario" clasificado como " síndrome de Cushing independiente de ACTH " causado por adenomas adrenocorticales.
Los adenomas suprarrenales a menudo se clasifican como tumores endocrino-inactivos considerando que la mayoría de ellos no son funcionales y asintomáticos . Los adenomas adrenocorticales funcionales muestran síntomas compatibles con síndromes endocrinos mixtos. En la mayoría de los casos notificados de adenoma adrenocortical, los pacientes han presentado uno o varios síndromes endocrinos como hiperaldosteronismo / síndrome de Conn , [3] hipercortisolismo / síndrome de Cushing , [4] hiperandrogenismo / feminización , [2] virilización , [5] o hirsutismo . [6] Algunos de los síntomas comunes asociados con los adenomas adrenocorticales incluyen:
Músculoesquelético
Cardiovascular
Endocrino y metabólico
→Más frecuente en varones
→Más frecuente en mujeres
Neuropsicológico
Piel
El estudio de los casos notificados indica que la mayoría de los adenomas adrenocorticales se producen debido a la proliferación neoplásica de células corticales suprarrenales dentro de las tres capas distintas de la corteza suprarrenal. En los seres humanos, la corteza suprarrenal comprende tres zonas concéntricas que incluyen la zona glomerulosa , la zona fasciculada y la zona reticular que, en condiciones normales, responden a las demandas fisiológicas del cuerpo de hormonas esteroides. La corteza suprarrenal se considera un órgano dinámico en el que las células senescentes son reemplazadas por células recién diferenciadas. Esta renovación constante facilita la remodelación del órgano, lo que contribuye a las características dinámicas de la corteza suprarrenal. [7] En consecuencia, se cree que la fisiología del desarrollo de la corteza suprarrenal desempeña un papel fundamental en la formación de los tumores adrenocorticales. Por lo tanto, los mecanismos moleculares involucrados en el desarrollo normal de las glándulas suprarrenales son como espadas de doble filo que pueden conducir a la formación de tumores dentro de la corteza suprarrenal. Además, estudios recientes sugieren que las mutaciones que afectan a las vías moleculares de la región adrenocortical pueden estimular la proliferación anormal y la formación de tumores. A través de estos estudios, se ha identificado la señalización de la proteína quinasa A dependiente de AMP cíclico como un mediador clave de la secreción de cortisol, y las mutaciones asociadas con la desregulación de las vías de la proteína quinasa A dependiente de AMP cíclico se han implicado en la fisiopatología adrenocortical. [8]
Si son funcionales, los adenomas adrenocorticales pueden afectar las actividades normales de la corteza suprarrenal. Dentro de las glándulas suprarrenales se encuentran las tres zonas responsables de la secreción de las tres clases principales de esteroides suprarrenales. Por lo tanto, los adenomas adrenocorticales funcionales pueden inducir una secreción excesiva de esteroides suprarrenales asociada con síndromes endocrinos puros o mixtos, una afección conocida comúnmente como hiperadrenalismo . [ cita requerida ]
Debido a su naturaleza asintomática, la mayoría de los casos notificados de adenomas suprarrenales se han detectado de forma fortuita mediante autopsia o durante estudios de diagnóstico por imágenes, en particular tomografías computarizadas y resonancias magnéticas . Por ello, se han ganado el título de incidentaloma, que hace referencia a un pequeño adenoma descubierto de forma incidental. [9] Aunque se considera que los adenomas adrenocorticales son difíciles de diferenciar de la corteza suprarrenal normal, aparecen como lesiones bien delimitadas una vez aislados. [ cita requerida ]
Diagnóstico por imágenes
Pruebas de laboratorio
(puede tener regiones oscuras focales correspondientes a hemorragia , depleción de lípidos y aumento de lipofuscina ) [9]
El análisis histopatológico microscópico de las muestras de tejido obtenidas de la corteza suprarrenal de individuos que presentan síntomas asociados a adenomas, como aldestronismo primario (AP), indica que las células de adenoma son relativamente más grandes, con un citoplasma diferente y una mayor variación en el tamaño nuclear. Esta indicación se basa en la comparación entre muestras de tejido de corteza suprarrenal sanas (normales) y afectadas (asociadas a adenomas). [ cita requerida ]
Los adenomas adrenocorticales se distinguen más comúnmente de los carcinomas adrenocorticales (sus contrapartes malignas) por el sistema de Weiss, [10] de la siguiente manera: [11]
La puntuación total indica: [11]
Para adquirir mejores estrategias de tratamiento, es importante examinar, estudiar y discernir más a fondo los distintos mecanismos moleculares involucrados en la formación de adenomas suprarrenales endógenos , hiperplasias y síndrome de Cushing independiente de ACTH para mejorar los marcadores de diagnóstico y pronóstico disponibles que pueden ayudar a los médicos en el manejo y tratamiento avanzado de tales afecciones. [13]
Una revisión sistemática Cochrane de 2018 comparó dos tipos diferentes de cirugía: adrenalectomía retroperotenial laparoscópica y adrenalectomía transperitoenal laparoscópica en diferentes tipos de tumores suprarrenales. [14] La adrenalectomía retroperotenial laparoscópica pareció reducir la morbilidad tardía, el tiempo hasta la ingesta de líquidos o alimentos por vía oral y el tiempo hasta la deambulación, en comparación con la adrenalectomía transperitoenal laparoscópica. [14] Sin embargo, hubo incertidumbre en estos hallazgos debido a la evidencia de baja calidad, así como a los hallazgos no concluyentes sobre los efectos de cualquiera de las cirugías en la mortalidad por todas las causas, la morbilidad temprana, los efectos socioeconómicos, la duración de la cirugía, la pérdida de sangre operatoria y la conversión a cirugía abierta. [14]
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